（一）痫性发作分类 对痫性发作进行正确分类有十分重要的临床意义。因为针对不同的发作类型，通常应选用 不同的抗癫痫药物；而且对分析病因、估计患儿病情与预后，均有重要价值。结合发作中的临 床表现和相伴随的脑电图特征，国际抗癫痫联盟（ILAE）于1981 年提出对发作类型的国际分 类，迄今仍是临床工作的重要指南。1983 年我国小儿神经学术会议将其简化，见表16-3。2001 年ILAE又提出了新的更详细的分类方案，但因太复杂，这里不作介绍，请参考有关专业书籍。 表16-3 痫性发作的国际分类 Ⅰ．局灶性发作 Ⅱ．全部性发作 Ⅲ．不能分类的发作 单纯局灶性（不伴意识障碍） 运动性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神症状发作 复杂局灶性（伴有意识障碍） 单纯局灶性发作继发意识障碍 发作起始即有意识障碍的局灶性发作 局灶性发作继发全身性发作 强直-阵挛发作 强直性发作 阵挛性发作 失神发作 典型失神 不典型失神 肌阵挛发作 失张力发作 婴儿痉挛 （二）癫痫发作的临床表现 1．局灶性（部分性、局限性）发作 发作期脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。 （1）单纯局灶性发作：发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20 秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别 易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作（adversive seizure）。年长儿可能会诉说发作初期有 头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟 至数小时后消失，称为Todd麻痹。 局灶性感觉发作（躯体或特殊感觉异常）、自主神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿 时期少见，部分与其年幼无法表达有关。 （2）复杂局灶性发作：见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来， 或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50%～75%的儿科病例表现为意识混浊情况下的 自动症（automatism），如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作 性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。 （3）局灶性发作演变为全面性发作：由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全面性发作。 2．全身性发作 指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。 （1）强直-阵挛发作：又称大发作（grand mal）。是临床最常见的发作类型之一，包括原发 性以及从局灶性扩展而来的继发性全面性强直-阵挛发作。发作主要分为两期：一开始为全身骨 骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期；紧接着全身反复、短促 的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘波 或棘-慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、 胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。 （2）失神发作：发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地， 两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发 作。EEG有典型的全脑同步3 Hz棘-慢复合波。 （3）非典型失神发作：与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作 慢，EEG为1.5～2.5 Hz的全脑慢-棘慢复合波。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。 （4）肌阵挛发作：为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂收缩（

确立癫痫诊断，应力求弄清以下三个问题：①其发作究竟是痫性发作，还是非癫痫性发作； ②若系痫性发作，进一步弄清是什么发作类型，抑或属于某一特殊的癫痫综合征；③尽可能明 确或推测癫痫发作的病因。一般按以下步骤搜集诊断依据： 1．相关病史 （1）发作史：癫痫患儿可无明显异常体征，详细而准确的发作史对诊断特别重要。癫痫 发作应具有发作性和重复性这一基本特征。问清从先兆、发作起始到发作全过程，有无意识障 碍，是局限性还是全面性发作，发作次数及持续时间，有无任何诱因以及与睡眠的关系等。 （2）提示与脑损伤相关的个人与过去史：如围生期异常、运动及智力发育落后、颅脑疾 病与外伤史等。 （3）癫痫、精神病及遗传代谢病家族史。 2．体格检查 尤其与脑部疾患相关的阳性体征，如头围、智力低下、瘫痪、锥体束征或各 种神经皮肤综合征等。 3．脑电图检查 脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，不仅对癫痫的确认，而且对临床 发作分型和转归分析均有重要价值。脑电图中出现棘波、尖波、棘-慢复合波等痫样发放波者， 有利癫痫的诊断。 多数痫性波的发放是间歇性的，描记时间越长，异常图形发现率越高。若仅作常规清醒描 记，阳性率不到40%，加上睡眠等各种诱发试验可增至70%，故一次常规脑电图报告正常不能 排除癫痫的诊断。必要时可进一步作动态脑电图（AEEG）或录像脑电图（VEEG），连续作24 小 时或更长时程记录，可使阳性率提高至80%～85%。若在长时程记录中出现“临床发作”，不仅 能获得发作期痫性发放图形，还可弄清癫痫波发放的皮质起源区，区分原发性与继发性癫痫。 实时观察“临床发作”录像，能更好地确认发作类型。若“临床发作”中无癫痫发作EEG伴随， 癫痫发作的可能性就很小了。 4．影像学检查 当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶继发全面性发作的患儿，应 作颅脑影像学包括CT，MRI甚至功能影像学检查。

早期合理的治疗，能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部控制。多数患儿可望癫痫 不再复发。家长、学校及社会应树立信心，批驳“癫痫是不治之症”这一错误观念。在帮助患 儿接受正规治疗的同时，为其安排规律的生活、学习、作息，并注意其安全。 1．药物治疗 合理使用抗癫痫药物是当前治疗癫痫的主要手段。 （1）抗癫病药物使用原则：遵从以下原则是实现合理用药的基础： 1）早期治疗：反复的癫痫发作将导致新的脑损伤，早期规则治疗者成功率高。但对首次 发作轻微，且无其他脑损伤等发作易感因素者，也可待第二次发作后再用药。 2）根据发作类型选药：见表16-4、表16-5。常用药物中，丙戊酸（VPA）与氯硝西泮（CZP） 表16-4 不同癫痫发作类型的药物选择★ 发作类型 抗癫痫药物★ 常用抗癫痫药物 抗癫痫新药 强直-阵挛性发作 VPA、CBZ、PB、PHT、CZP TPM、LTG 肌阵挛、失张力、强直性或不典型失神发作 VPA、CZP、NZP TPM、LTG 失神发作 ESM、VPA、CZP LTG 局灶性发作、继发性强直-阵挛发作 CBZ、VPA、PHT、PB、CZP TPM、OCBZ 婴儿痉挛 ACTH、NZP、CZP、VPA VGB、TPM、LTG ★表中各种抗癫痫药物的英文缩写参见表16-5 是对大多数发作类型均有效的广谱抗癫痫药，在抗癫痫新药中，妥泰（托吡酯，TPM）、拉莫 三嗪（LTG）等均有较广抗癫痫谱。 3）单药或联合用药的选择：近3/4的病例仅用一种抗癫痫药物即能控制其发作。但经2～3 种单药合理治疗无效，尤其多种发作类型的患儿，应考虑2～3 种作用机制互补的药物联合治 疗。 4）用药剂量个体化：从小剂量开始，依据疗效、患者依从性和血药浓度逐渐增加并调整 剂量，达最大疗效或最大血药浓度时为止。一般经5 个半衰期的服药时间可达该药的稳态血浓 度。 5）长期规则服药以保证稳定血药浓度：一般应在服药后完全不发作2～4 年，又经3～6 月 逐渐减量过程才能停药。不同发作类型的疗程也不同，失神发作在停止发作2 年，复杂性局灶 性发作、LGS等则要停止发作后4 年才考虑停药。婴幼儿期发病、不规则服药、EEG持续异常 以及同时合并大脑功能障碍者，停药后复发率高。青春期来临易致癫痫复发或加重，故要避免 在这个年龄期减量与停药。 6）定期复查：密切观察疗效与药物不良反应。除争取持续无临床发作外，至少每年应复 查1 次常规EEG。针对所用药物主要副作用，定期监测血常规、血小板计数或肝、肾功能。在 用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，均应监测血药浓度。 （2）传统抗癫痫药物与抗癫痫新药 见表16-5。 表15-5 传统抗癫痫药物与抗癫痫新药 药物 剂量（mg/kg/d）有效血浓度（μg/ml）消除半衰期 主要不良反应 传统抗癫痫药物 丙戊酸（VPA） 15～40 50～110 6～16 小时 食欲和体重增加、肝功损害等 卡马西平（CBZ） 15～30 4～12 8～20 小时 头晕、皮疹、白细胞减少、肝功能损害等 苯妥英钠（PHT） 3～8 10～20 22 小时 齿龈增生、共济失调、皮疹、白细胞减少 苯巴比妥（PB） 3～5 20～40 4 天 多动、注意力不集中、皮疹 乙琥胺（ESX） 20～40 40～120 55 小时 胃肠道反应、头痛、白细胞减少 氯硝基安定（CZP） 0.01～0.2 20～80 20～30 小时嗜睡、共济失调、流涎、全身松软 硝基安定（N2P） 0.2～1 - 8～36 小时 同CZP 促肾上腺皮质（ACTH）25～40 单位（4～6 周） 肾上腺皮质功能亢进 抗癫痫新药 妥泰（托吡酯）（TPM） 2～5 - 15 小时 嗜睡、思维慢、食欲减退、体重减低、少汗 拉莫三嗪（LTG） 5～15与VPA 合用时为1 mg/kg?d～5 mg/kg?d）1.5～3.0 20～30 小时皮疹、嗜睡、头痛、共济失调、胃肠道反应 氨乙烯酸（VGB） 40～80 - 5～6 小时 嗜睡、精神压抑、视野缺失 奥卡西平（OCBZ） 10～40 - 8～6 小时 嗜睡、头痛、皮疹、共济失调 2．手术治疗 约有20%～25%的患儿对各种抗癫痫药物治疗无效而被称为难治性癫痫，对 其中有明确局灶性癫痫发作起源的难治性癫痫，可考虑手术治疗。近年来对儿童难治性癫痫的 手术治疗有增多趋势，其中2/3因颞叶病灶致癫痫难治而行病灶切除，术后约67.9%发作完全停 止，24%有不同程度改善。其他手术方式包括非颞叶皮质区病灶切除术、病变半球切除术，以 及不切除癫痫灶的替代手术（如胼胝体切断术、软脑膜下皮层横切术）。 做好术前评估是决定术后疗效的关键，术前评估的主要目的在于： （1）确认手术中要切除的癫痫放电灶。主要借助EEG、AEEG、VEEG、颅内电极脑电图、 影像学和功能影像学（PET, SPECT等）等检查技术。 （2）确认即将进行的手术能够回避对皮质重要功能区的损伤，以保证术后语言、肢体运 动等重要功能的完好。 手术禁忌证包括：伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍（IQ

根据病因，可粗略地将癫痫分为三大类，包括：①特发性（idiopathic）癫痫：又称原发性 癫痫，是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作，不存在症状性癫痫可能性者；②症状性（symptomatic） 癫痫：又称继发性癫痫，痫性发作与脑内器质性病变密切关联；③隐原性（cryptogenic） 癫痫：虽未能证实有肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。 随着脑影像学和功能影像学技术的发展，近年来对癫痫的病因有了重新认识。与遗传因素 相关者约占癫痫总病例数的20%～30%，故多数患儿为症状性或隐原性癫痫，其癫痫发作与脑 内存在的或可能存在的结构异常有关。 1．脑内结构异常 先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶，或降低了痫性发作阈值， 如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫 内感染、肿瘤以及颅内感染、中毒、产伤或脑外伤后遗症等。 2．遗传因素 包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。过 去主要依赖连锁分析和家族史来认定其遗传学病因。近年来依靠分子生物学技术，至少有10 余 种特发性癫痫或癫痫综合征的致病基因得到了克隆确定，其中大多数为单基因遗传，系病理基 因致神经细胞膜的离子通道功能异常，降低了病性发作阈值而患病。 3．诱发因素 许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作，如遗传性癫痫常好发于某一特定 年龄阶段，有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时，女性患儿青春期来临时易有癫痫发作的加重 等。此外，饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。