先天性肘关节融合
什么是先天性肘关节融合?
先天性肘关节融合为一种罕见的先天性疾病,可单独出现,也可与尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如合并出现。当独立存在时,常累及双侧肘关节,发病与性别无关。关节强直可发生肱桡、肱桡尺或肱尺关节。如发生肱尺或肱桡关节融合者,常常有桡骨或尺骨缺如。
详细介绍
疾病症状:
在婴幼儿期,关节融合可能为软骨性,X线片上显示不出来。随着看看增长及内化出现,肘关节融合才能在X线片上显示出来。肘关节融合才能在X线片上显示出来。 肘关节功能丧失程度与肘关节融合的固定位置有关,肩关节盂或肱骨头发育不良或缺如可加重畸形及肩关节的不稳定性。 在一些非单纯的骨性融合畸形,除了骨骼畸形外,还可伴有筋膜组织挛缩、纤维方向异常,骨间膜狭窄、旋后肌异常或缺如。
疾病检查:
本病诊断不难,根据临床表现和对患者进行X线摄片检查一般可作出诊断。 在婴幼儿期,关节融合可能为软骨性,X线片上显示不出来。随着看看增长及内化出现,肘关节融合才能在X线片上显示出来。
疾病治疗:
单侧肘关节融合者,通过截骨将前臂固定在功能位置上。对侧肘关节受累者,可考虑进行肘关节成形术。肘关节无骨骺者,到学龄儿童可考虑行截骨矫正,防止肌肉废用性萎缩。 若患者肱二头肌、肱三头肌有收缩功能,可考虑进行人工关节置换。
预防预后:
其发病机制尚不明确,一般认为是胚胎在发育第5周左右,中胚层软骨支离开躯干发育成熟,形成尺桡骨过程中,近端未分离所致。