先天性风疹
什么是先天性风疹?
妊娠初期,特别是在妊娠5~10周前后,容易患上风疹,并会导致10~20%左右的产妇流产或致使婴儿患上白内障、心脏病、听力障碍、体重低下、溶血性贫血、先天性风疹、肝炎等先天性疾病。
详细介绍
疾病症状:
1、先天性风疹出生时的表现 活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大。 先天性风疹患者肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等,预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果,病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。 2、先天性风疹患者心脏的畸形 心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者,其预后不良。 3、耳聋失听 可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Cort1)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天性风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。 4、眼部缺陷 先天性风疹最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊,能自生消失,与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术;而一过性的角膜混浊不需处理。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。 5、发育障碍及神经方面的畸形 胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。先天性风疹患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强,造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。一般说来,先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所传递,但偶由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。
疾病检查:
1、先天性风疹的流行病学资料 孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。 2、出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。 3、婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。 4、小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。先天性风疹胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。
疾病治疗:
先天性风疹的治疗 目前尚无特效治疗,对先天性风疹综合征主要以对症、支持,以及并发症治疗为主。对于先天性心脏病等先天畸形主要采取手术治疗。
预防预后:
先天性风疹的病因:风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿,这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚台的第2~6周。 风疹病毒时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期,胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和制造IgM),胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染。据Kibrick等(1974)观察,孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹,胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%,第2个月30%,第3个月20%,第4 个月5%,并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。