先天性白内障
什么是先天性白内障?
先天性白内障(congenital cataract)是儿童常见眼病,为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊,可以伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性、系统性疾病。先天性白内障是儿童常见眼病,为出生时或出生后第1年内发生的晶状体混浊。可为家族性的或散发的,多为常染色体显性遗传。母亲孕期特别是前3个月宫内病毒感染、用药及代谢性疾病、营养及维生素极度缺乏等也可致病。主要表现为各种形态和部位的晶体混浊、先天性白内障一般出生后就有晶体混浊,一般不进展,往往有遗传及家族史,并常伴有眼球震颤及其他先天异常。
详细介绍
疾病症状:
可为单眼或双眼。多数为静止性。少数出生后继续发展,也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度分类。比较常见的有: 1.前极白内障(anterior polar cataract) 因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。为晶状体前囊膜中央局限性混浊,多为圆形。大小不等。可伸入晶状体皮质内,或表面突出于前房内,因此又称锥形白内障,为前囊下上皮增生所致。多为双侧,静止不发展。由于混浊范围不大,其下皮质透明,对视力影响不大。 2.后极白内障(posterior polar cataract) 因胚胎期玻璃体血管未完全消退所致。其混浊区位于晶体后囊的正中,为胚胎期玻璃体血管未完全消退结果,双眼晶体混浊对称,一般不发展为静止性,但此种白内障的混浊区接近眼球光学结,故影响视力。 3.冠状自内障(coronary cataract)常为积侧对称,一般有遗传性,发病年龄在20岁左右,其特点是晶体的周边部皮质不同层次内出现大小不等的颗粒状混浊,呈短棒状、水滴状,其圆端指向中央,由于呈放线状排列形如花冠而得名,此种白内障为晶体周边部混浊,中央透明,不影响视力,只有到高龄时期才有可能逐渐向中央发展。而表现为老年性白内障相似的变化。 4.点状白内障(punetate cataracl) 晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状混浊。发生在出生后或青少年期。为双眼性、静止性,一般不影响视力。 5.绕核性白内障(perinLmlear cataract) 是儿童期最常见的白内障。因晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍所致,可能与胎儿甲状旁腺功能低下、低血钙及母体营养不足有关。为常染色体显性遗传。混浊位于透明晶状体核周围的层间,因此又称板层白内障。有时在此层混浊之外,又有一层或数层混浊,各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后,称为“骑子”。常为双眼发生,静止性。视力可明显减退。 6.核性白内障(nuclear cataract) 较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的白色混浊,但皮质完全透明。多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显,瞳孔散大时视力显著增加。 7.全白内障(total cataract)晶体在出生时即完全混浊称全白内障,双侧对称性的,由于晶状体上皮及基质在胎儿期已遭破坏,故出生后不可能有新的晶体纤维生长,形成上述全白内障表现为不规则的宽度不匀的晶体混浊区,全白内障表现不规则的密度不匀的混浊,多数严重的影响视力及阻碍视功能的发育,如不即时治疗,则形成弱视。 8.膜性白内障(membranous cataract) 先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时,白内障内容全部液化,逐渐被吸收而形成膜性白内障。前后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊。可单眼或双眼,视力损害严重。 9.其他还有缝性白内障(sutural cataIact),为常染色体显性遗传,晶状体前后缝出现各种形式的混浊,多为局限性,不发展,对视力影响不大;纺锤形白内障(fusiformcataract),为贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺锤形混浊;珊瑚状白内障(coralliforncataract),较少见,多有家族史,为常染色体显性或隐性遗传,皮质呈珊瑚状混浊,一般不发展,对视力有一定影响。 许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常,如斜视、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良,以及晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性葡萄膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。
疾病检查:
诊断 主要根据晶状体混浊形态和部位来诊断。可针对不同情况选择一些实验室检查。 (1)检眼镜和裂隙灯检查:检查晶状体形态、混浊部位及程度。 (2)眼部彩超:了解视网膜及玻璃体等眼后部情况,除外合并其他眼病。 (3)视觉电生理:除外合并其他眼病。 (4)视力:可通过患儿的视觉固视反射,或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断。 先天性白内障的瞳孔区有白色反射,这是白瞳症(leukcoria)最常见的一种,其他眼病也可表现出白瞳症,应注意鉴别。
疾病治疗:
先天性白内障的治疗概要: 先天性白内障应尽早施行手术。可定期观察。手术愈早,获得良好视力的机会愈大。光学虹膜切除术、白内障吸出术、晶状体切除术、YAG激光等手术方式。 先天性白内障的详细治疗: 治疗 对影响视力,阻碍视力发育的先天性白内障应尽早施行手术。以防止弱视的发生,如已形成的弱视的,术后应注意对弱视的治疗。治疗目标是恢复视力,减少弱视和盲目的发生。 (一)保守治疗 对视力影响不大的,如前极、冠状和点状白内障,一般不需手术,可定期观察。 (二)手术治疗 1.手术时间 手术愈早,获得良好视力的机会愈大。一般应尽早手术。但对因风疹病毒引起者不宜过早手术,因手术可使潜伏在晶状体内的病毒释放,引起虹膜睫状体炎,甚至眼球萎缩。因白内障类型不同选择手术的时间亦不同。 (1)双眼完全性白内障:出生后1—2周内手术,最迟不超过6个月。另一眼应在第一眼手术后48小时或更短时间内手术。 (2)双眼不完全性自内障:双眼视力0.1或低于0.1,不能窥见眼底者,应及时手术;若周边能窥见眼底者,不急于手术。 (3)单眼完全性白内障:必须早期手术(于新生儿期甚拿出生后7小时内),且要尽早完成光学矫正,配合严格防治弱视的措施。 2.手术方式 (1)光学虹膜切除术:适用于散瞳后可提高视力,混浊范围小的板层白内障,核性白内障或前后极白内障。切除部位通常选择颞上象限。 (2)白内障吸出术:全耳麻醉下手术,充分散大瞳扎,角膜缘切口约2 mm长,刺囊针或针头伸入前房,将品状体前囊充分划破,用注吸针吸出前囊膜和皮质。 (3)晶状体切除术:以玻璃体切割器将玻璃体和晶状体后囊膜切剖和吸出,因为婴幼儿和儿童的晶状体后囊膜与玻璃体融合在一起,切开后囊膜时,也会同时切开玻璃体前界膜。使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口,也可经睫状体扁平部做切口。 (4)YAG激光:白内障吸出术后一个月郎可行YAG激光后囊膜切开术,囊膜切口直径可为3.7 mm。
预防预后:
病因 先天性白内障的病因,一般分为两大类, 一类是由遗传因素决定的,遗传约1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常,则常由主要异常的遗传方式所决定,通常是隐性遗传或伴性遗传。 另一类是由于孕期母体的全身疾病对胚胎晶体造成的损害,母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染,如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等,可引起胎儿的晶状体混浊。这是由于此时晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒侵犯,而且晶状体蛋白合成活跃,对病毒感染敏感。母亲怀孕期,特别怀孕头3个月内应用一些药物,如全身应用糖皮质激素,一些抗生素,特别是磺胺类药物;或暴露于X线。母亲怀孕期患有代谢性疾病,如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等。