大多为出生后即存在较严重的听力障碍;②部分延迟性遗传性聋者，可在8岁以后或成年早期开始，多呈双侧进行性耳聋;③呈感音神经性聋。

　　诊断检查：　　1.病史　　有耳聋家族史(可上溯几代人)，或父母近亲结婚，或有先天性聋的其他病史。　　2.一般检查　　外耳、中耳检查可能正常，但相当一部分可存在中耳、外耳发育不良或畸形，或伴有其他系统病变，如皮肤病、眼病、中枢神经系统病变、颌面口齿畸形、骨骼系统畸形或矮小症、甲状腺肿、心脏病、肾病、智力缺陷等等。　　3.因遗传因素者，有染色体异常。　　5.电反应测听有助于诊断和鉴别诊断。　　鉴别诊断：　　1.先天传导性聋　　主要由外耳道闭锁或中耳畸形所致，呈传导性聋。根据耳聋病史、一般检查和听力检查多易确诊。可采用手术或助听器矫治听力。　　2.后天感音性聋　　主要由产后病毒感染、脑膜炎、药物中毒、颞骨外伤所致，失治者可变为聋哑症。如全身检查无异常者，主要应从家族史、母亲妊娠、分娩史，以及小儿疾病、用药史、发育史等方面详细了解，少数患者需经较长时期观察方可鉴别。

　　预防与治疗：　　1.先天性溶血性黄疸，宜早期用换血疗法抢救。　　2.早期发现婴幼儿耳聋，利用残余听力进行语言训练，以防止聋哑。　　3.积极防治妊娠疾病，孕期忌用耳毒性药物，孕期忌全麻下手术。　　4.预防助产外伤。

　　【病因】　　1.遗传因素。　　2.产前因素　　①药物中毒;②病毒、梅毒感染;③新生儿溶血性黄疸;④母体产前某些重病。　　3.产期因素　　如难产、早产、缺氧症、子痫、助产损伤等。