温抗体型自身免疫性溶血性贫血
温抗体型自身免疫性溶血性贫血是指由温抗体引起的溶血性贫血,分为原发性和继发性两大类。与红细胞最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体。本病可发生于任何年龄,以中青年女性多见。在婴、幼儿中多见于严重病毒性感染之后,老年人中以慢性淋巴细胞白血病引起者较多见。
详细介绍
疾病检查:
【诊断检查】 1.诊断依据 ①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。 若前两条皆为“是”则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和第4条“是”,方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIHA”。注意与遗传性球型红细胞增多症(Hs)鉴别,Hs可有阳性家旗史,Coomhs试验阴性,蔗糖高渗冷溶试验阳性。 2.实验室检查 A.血液学检查:贫血程度不一,可暴发急性溶血危象:①贫血突然加重,黄疸加深;②血管外溶血尿呈浓茶样,血管内溶血有血红蛋白尿,尿色葡萄酒色及酱油色:③网织红细胞明显增高;④脾脏增大;⑤一般白细胞和血小板正常;⑥骨髓呈增生性贫血象。外周血涂片可见数量不等的幼红细胞,偶见吞噬红细胞现象,网织红细胞增多。再障危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象呈再生障碍性,血象呈全血细胞减少。 B骨髓检查:呈增生性贫血骨髓象,以红系细胞增生为主,有时幼红细胞可呈巨幼红样变。再生障碍危象时骨髓象可呈再生障碍,急性造血停滞时可出现巨大原始细胞。 C.抗人球蛋白试验(Coombs试验):为诊断AIHA的重要指标。直接试验常呈强阳性,间接试验大多阴性,但也可阳性。少数病例Coombs试验可呈阴性,但如临床表现较符合.肾上腺皮质激素或脾切除治疗有效,并除外其他溶血性贫血<特别是遗传性球形细胞增多症),可诊断为抗人球蛋白试验阴性的AIHA。
疾病治疗:
温抗体型治疗:一、肾上腺糖皮质激素:泼尼松1-1.5mg (kg.d) 分次口服。如治疗3 周无效,则更换其他疗法。红细胞数恢复正常后,维持治疗剂量1个月。然后缓慢域量,小剂量泼尼松(5~10mg/d) 持续至少6个月。82% 的患者可获早期全部或部分缓解,但仅有13%~16%的患者在撤除糖皮质激素后能获得长期缓解。二、脾切除:脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所。温抗体型AIHA切除后,虽然红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞寿命的影响却减小了,术后有效率为60%。间接抗人体球白试验阴性或抗体为IgG 型者.切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗,仍有效。三、免疫抑制剂:1、糖皮质激素和脾切除都不缓解者; 2、脾切除有禁忌者;3、泼尼松需要10mg/d以上持续者。四、贫血较重者应输洗涤红细胞。五、 继发性AIHA 积极寻找病因,治疗原发病。
预防预后:
【病因】 原发性病例约占45%,病因不明。 继发性病例最常见继发于淋巴增殖性疾病,如白血病(特别是慢性淋巴细胞白血病)、淋巴瘤、胸腺瘤、多发性骨髓瘤及其他恶性肿瘤;其次是风湿性疾病、感染性疾病(主要是细菌性和病毒性感染)、胃肠系统疾病等。