本病的溶血症状较轻，且较少发生，主要表现是手足发绀症，即Raynaud症状，典型患者于冬季严寒天气时暴露的肢体如指端、足趾、鼻尖和耳廓等皮肤发绀，皮肤冰冷，有麻木、轻微疼痛的感觉，手指动作笨拙不灵，且范围逐渐扩大。但温暖后，如将手浸于温热水中或进入温暖的房间，症状很快消失，不久完全恢复正常。

　　诊断依据　　1)临床表现：　　①血管内血液冷凝集发生雷诺现象，如在寒冷环境下出现耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮肤冰冷发绀、花纹样改变，可有麻木微痛，温暖后症状消失;或因在寒冷季节采血时血液易“凝固”而疑及本病。　　②溶血现象，急性溶血可有寒战、高热、头痛、腰背肢体酸痛、恶心、呕吐、腹痛，继之出现血红蛋白尿甚至急性肾衰竭;慢性溶血可有贫血、黄疸、肝脾肿大。　　③原发病表现，PCH的主要表现为患者受冷后数分钟或最长至7～8小时内，突然发生急性溶血症状，出现血红蛋白尿。如以后再暴露于低温环境，上述症状可再重复出现，发作频繁者可有贫血及黄疸。　　2)实验室检查　　A.贫血、网织红细胞增多、血红蛋白尿及血胆红素增高的程度因病情轻重而不同。反复发作者可有含铁血黄素尿(Rous试验阳性)。　　B.冷凝集素试验　　冷凝集素病患者血浆中冷凝集素滴度可高达1：2000以上，主要是IgM，在寒冷(4℃)和补体参与下，与自身红细胞、O型红细胞或与患者的同型红细胞发生凝集，当温度增至37℃时，凝集的红细胞发生可逆性散开。冷凝集素试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。　　C.冷热溶血试验　　阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血浆中含有自身冷溶血素，是抗红细胞的自身冷抗体。当患者全身或局部处于16℃以下时，冷抗体与自身红细胞结合，体外加入补体，温度升至370C时即发生溶血。本试验阳性是诊断阵发性寒冷性血红蛋白尿症的重要依据。

冷抗体型治疗：保暖是冷抗体型AlHA 最重要的治疗措施，输血时血制品应预热到37度后方可输入，激素疗效不佳，切脾无效，免疫抑制治疗是主要的治疗选择。血浆置换时，需用5%的蛋白作置换液，以避免血浆中的补体加剧溶血。

　冷凝集素/冷溶血素为lgM型抗体(少数为TgG、IgA)，一般发生于淋巴网状系统恶性肿瘤或其他肿瘤、传染性单核细胞增多症、肺炎支原体肺炎等，或原因不明。此抗体在低温下(0～4℃反应最强)，并有补体存在时，能与红细胞结合，使红细胞凝集，导致血液高黏滞而发生雷诺(Raynaud)现象，当温度恢复至37℃时，能诱导补体介导的溶血。