微小病变
什么是微小病变?
微小病变肾病是引起NS的常见病理类型,因光镜检查肾小球无明显改变而命名。多于2~6岁起病,约5%患者于1岁内起病,主要表现为水肿,开始时眼睑、面部水肿,逐渐可波及全身。激素治疗过程中应注意预防感染,一旦感染往往病情凶险,应立即将激素减至生理剂量。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: 1.多于2~6岁起病,约5%患者于1岁内起病。 2.起病缓慢,之前常有病毒性上呼吸道感染。 3.主要表现为水肿,开始时眼睑、面部水肿,逐渐可波及全身。 4.高血压少见。
疾病检查:
诊断检查: 一、实验室检查 1.尿液改变符合NS标准,一般无血尿,约20%的患者有暂时性镜下血尿。 2.血生化示血清总蛋白降低,清蛋白低于25g/L,严重时可低于lOg/Lo血清胆固醇明显增高,VLDL及LDL增高、HDL正常或有时降低。 3.血清IgG降低,IgM升高,补体一般正常,肾功能一般正常。 二、诊断 根据NS的表现和发病年龄,诊断不难。 三、并发症 1.感染最多见,亦是引起复发的重要因素。 2.低血容量。 3.动、静脉栓塞。 4.急性肾衰竭。 5.低钙血症及骨骼发育障碍。 鉴别诊断: 尚需与其他表现为NS的肾小球疾病相鉴别: 1.局灶节段性肾小球硬化。 2.系膜增生性肾炎。 3.膜性肾炎。 4.膜增生性肾炎。
疾病治疗:
微小病变的治疗概要: 微小病变同NS,水肿时限钠、利尿,有氮质血症时限蛋白。糖皮质激素的应用。免疫抑制药的应用。抗凝药的应用。严重病例可选用肝素。也可与双嘧达莫口服联用,或加用其他活血化淤中药。 微小病变的详细治疗: 治疗: 1.一般治疗 同NS,水肿时限钠、利尿,有氮质血症时限蛋白。 2.糖皮质激素的应用 (1)首次发作的治疗:泼尼松60mg/d(最大剂量80mg/d)4~6周,渐减量至隔日予泼尼松40mg/d,维持4周,酌情继续缓慢减量。 (2)复发的治疗:对患者复发治疗,应予泼尼松60mg/d(最大剂量80mg/d)至尿蛋白阴性,再隔日予泼尼松40mg/d,维持4周,酌情继续缓慢减量。 (3)激素依赖者可摸索一个能维持缓解的隔日剂量长期维持(一般为0.5~1.0mg/kg,隔日服用),至少半年。半年后再试减剂量,或加用免疫抑制药治疗。 (4)激素耐药者加用免疫抑制药后部分病例可获得缓解,或用甲泼尼龙静脉冲击治疗。 3.免疫抑制药的应用 主要用于对激素敏感的复发病例及激素依赖者。 (1)环磷酰胺:剂量为2~2.5mg/(kg·d),疗程8~12周,总剂量在200~250mg/kg。 环磷酰胺冲击疗法:剂量为500~600mg/m2.1次/月,6~10次为1个疗程,副作用较口服药物少。 (2)苯丁酸氮芥:剂量为0.2mg/(kg·d),疗程6~8周。 (3)环孢素A:剂量为5~7mg/(kg·d),需监测血浓度以调整剂量。以保持血中水平为50~200ng/ml最为理想,疗程8~12周,必要时可延长至3~6个月。 (4)雷公藤总苷:剂量为1mg/(kg·d),分3次服用,最大量60mg/d,疗程3个月。 (5)MMF:推荐用量1000~1500mg/d,分2次口服,维持量500~750mg/d。 4.抗凝药的应用 (1)严重病例可选用肝素,首次剂量,100U/kg,溶于5%葡萄糖50~100ml静脉滴注,1h滴完,6h后予5U/(kg·h)微泵控制静脉滴注。隔日随访凝血时间,试管法控制在20~25min01~2周后以华法林0.05~0.4mg/(kg·d)口服,维持6~12个月。 (2)尿激酶每日1万~2万U以5%葡萄糖液100~200ml稀释静脉滴注,连用5~7d后,每日以1万U维持。 (3)丹参静脉滴注,也可与双嘧达莫口服联用,或加用其他活血化淤中药。
预防预后:
病因及发病机制: 1.微小病变型肾病综合征(MCNS) 90%以上对免疫抑制药敏感,提示免疫介导的可能性。 2.目前认为MCNS是由于肾小球毛细血管滤过屏障发生电荷选择性障碍致病。 3.流行病学研究,MCNS患者同胞中发病率为3.5%,提示存在免疫遗传学基础。 病理和分类: 1.光镜下肾小球形态正常或偶见个别肾小球系膜细胞增生、基质增多。肾小管上皮细胞常有大量脂质空泡。 2.免疫荧光检查无免疫沉积。 3.电镜观察示上皮细胞足突收缩、融合。 国际儿科肾脏病研究组将微小病变病分为几种亚类,包括:①无异常(NIL);②局灶性肾小球闭塞(FGO);③轻度系膜增厚(MMT);④局灶性肾小管改变(FTC);⑤轻度系膜细胞增多(MMH)。