维生素A缺乏病
维生素A缺乏病(vitamin A deficiency disorder)目前仍是不发达国家中威胁人类健康,尤其是儿童的主要疾病之一。其临床表现除了皮肤黏膜改变(如毛囊角化、角膜软化等)和影响视网膜上视紫红质更新引起夜盲外,还能在此之前出现免疫功能损伤,导致易感性上升,这种“亚临床状态维生素A缺乏”现象已日益引起人们的重视。我国儿童中维生素A缺乏病的发生率已明显下降,但在边远农村地区仍有群体流行,亚临床状态缺乏现象还相当普遍。
详细介绍
疾病症状:
"1.眼部表现 眼部的症状和体征是维生素A缺乏病的早期表现。夜盲或暗光中视物不清最早出现,但往往不被重视,婴幼儿也常常不会叙述。上述暗适应力减退的现象持续数周后,开始出现干眼症的表现,外观眼结膜、角膜干燥,失去光泽,自觉痒感,泪减少,眼部检查可见结膜近角膜边缘处干燥起皱褶,角化上皮堆积形成泡沫状白斑,称结膜干燥斑或毕脱斑(Bitot’s spots)。继而角膜发生干燥、浑浊、软化,自觉畏光、眼痛,常用手揉搓眼部导致感染。严重时可发生角膜溃疡、坏死引起穿孔,虹膜、晶状体脱出导致失明。这些表现多见于小年龄儿童罹患消耗性感染性疾病如麻疹、疟疾等之后,多数为双侧同时发病。2.皮肤表现 开始时仅感皮肤干燥、易脱屑,有痒感,渐至上皮角化增生,汗液减少,角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。检查触摸皮肤时有粗砂样感觉,以四肢伸面、肩部为多,可发展至颈背部甚至面部。毛囊角化引起毛发干燥,失去光泽,易脱落,指(趾)甲变脆易折、多纹等。3.生长发育障碍 维生素A缺乏会影响儿童的生长发育,主要是骨骼系统的生长发育。表现为长骨增长迟滞,同时齿龈发生增生和角化,影响成釉质细胞发育。临床表现为身高落后,牙齿釉质易剥落,失去光泽,易发生龋齿。由于颅骨、脊椎骨发育受阻而神经系统发育照常,使二者不相称,引起脑和脊髓组织受压,导致颅内压增高和脊神经萎缩。4.易感性增高 在维生素A缺乏早期甚或亚临床状态缺乏时,免疫功能低下就已经可能存在,表现为消化道和呼吸道感染性疾病发生率增高,且易迁延不愈。5.其他 维生素A有促进肝脏中储存铁释放入血后的转运,使铁能正常地被红细胞摄入利用。因此维生素A缺乏时会出现贫血,其表现类似缺铁性贫血,血红蛋白、血细胞比容和血清铁水平降低,血清铁蛋白正常,肝脏和骨髓储存铁反而增加。维生素A缺乏能使泌尿器官的上皮发生角化脱屑,并形成一个中心病灶,钙化物以此为中心不断沉淀而形成尿道结石。"
疾病检查:
"1.临床诊断 长期动物性食物摄入不足,有各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史,急性传染病史等情况下应高度警惕维生素A缺乏病。如出现夜盲或眼干燥症等眼部特异性表现,以及皮肤的症状和体征时,诊断本病困难不大。为了进一步早期确诊,应根据当地条件进行实验室检查。2.实验室诊断(1)血浆维生素A测定:婴幼儿血浆正常水平为300~500μg/L,年长儿和成人为300~800μg/L,低于200μg/L可诊断为维生素A缺乏,200~300μg/L为亚临床状态缺乏可疑。血浆维生素A水平并不能完全反映全身组织的维生素A营养状态,因此在高度怀疑时可以使用相对剂量反应试验(RDR)进一步确定。其方法是在空腹时采取静脉血(A0),然后口服视黄醇制剂450μg,5小时后再次采取静脉血(A5),测定二次血浆中维生素A的水平并按公式(如下)计算RDR值,如RDR值大于20%为阳性,表示存在亚临床状态维生素A缺乏。RDR%﹦A5-A0/A5×100(2)血浆视黄醇结合蛋白测定:血浆视黄醇结合蛋白( RBP)水平能比较敏感地反映体内维生素A的营养状态,低于正常范围有维生素A缺乏的可能。(3)尿液脱落细胞检查:加1%甲紫于新鲜中段尿中,摇匀计数尿中上皮细胞,如无泌尿道感染,超过3个/mm3为异常,有助于维生素A缺乏诊断,找到角化上皮细胞具有诊断意义。(4)暗适应检查:用暗适应计和视网膜电流变化检查,如发现暗光视觉异常,有助诊断。有明确摄入不足或消耗增加的病史,以及明显的维生素A缺乏的临床表现者即可做出临床诊断,进行治疗。实验室检查结果表明血清维生素A低于正常水平则有助于确诊和疗效随访。亚临床状态的维生素A缺乏往往没有明显的临床表现,其诊断主要依靠实验室检查。"
疾病治疗:
"无论临床症状严重与否,甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏,都应该尽早进行维生素A的补充治疗,因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复。1.调整饮食、去除病因 提供富含维生素A的动物性食物或含胡萝卜素较多的深色蔬菜,有条件的地方也可以采用维生素A强化的食品如婴儿的配方奶粉和辅食等。此外,应重视原发病的治疗。2.维生素A制剂治疗 轻症维生素A缺乏病及消化吸收功能良好者可以每日口服维生素A制剂7500~15000μg(相当于2.5万~5万IU,浓维生素A丸含2.5万IU/丸),分2~3次服用,2天后减量为每天口服1500μg (4500 IU)。如有慢性腹泻或肠道吸收障碍者或重症患者,可先采用深部肌注维生素AD注射剂(每支含维生素A7500μg和维生素D 62.5μg) 0.5~1ml,每日1次。3~5天后,病情好转即改口服。经维生素A治疗后临床症状好转迅速,夜盲常于2~3天后明显改善,干眼症状3~5日消失,结膜干燥、毕脱斑1~2周后消失,角膜病变也渐好转,皮肤过度角化需1~2个月方痊愈。3.眼局部治疗 除全身治疗外,对比较严重的维生素A缺乏病患者常需眼的局部治疗。为预防结膜和角膜发生继发感染,可采用抗生素眼药水(如0.25%氯霉素)或眼膏(如0.5%红霉素或金霉素)治疗,每日3~4次,可减轻结膜和角膜干燥不适。如果角膜出现软化和溃疡时,可采用抗生素眼药水与消毒鱼肝油交替滴眼,约1小时一次,每日不少于20次。治疗时动作要轻柔,勿压迫眼球,以免角膜穿孔,虹膜、晶状体脱出。"
预防预后:
" 1.原发性因素 维生素A缺乏在4岁以下儿童中的发生率远高于成人,其主要原因是维生素A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿体内,因此新生儿血清和肝脏中的维生素A水平明显低于母体,如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。血浆中视黄醇结合蛋白的水平低下会导致血浆维生素A的下降,引起维生素A缺乏,新生儿的血浆视黄醇结合蛋白只有成人的一半左右,要到青春期才逐步达到成人水平。这也是小年龄儿童容易招致维生素A缺乏的原因之一。2.消化吸收影响因素 维生素A为脂溶性维生素,它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠胆盐的帮助,膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切的联系。膳食中脂肪含量过低,胰腺炎或胆石症引起胆汁和胰腺酶分泌减少,一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可以影响维生素A和胡萝卜素的消化和吸收。3.储存利用影响因素 任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A在体内的储存量,造成维生素A缺乏。一些消耗性传染病,尤其是儿童中的麻疹、猩红热、肺炎和结核病等都会使体内的维生素A存储消耗殆尽,摄入量则往往因食欲不振或消化功能紊乱而明显减少,两者的综合结果势必导致维生素A缺乏病发生。"