胃平滑肌瘤和平滑肌肉瘤
什么是胃平滑肌瘤和平滑肌肉瘤?
胃平滑肌瘤是源自胃壁的肌层,好发于胃的远端近幽门部,是胃良性肿瘤中最多见的一种,90%单发,仅10%多发,尸检发现率约15%~50岁以上者可达50%,是胃部最常见的良性肿瘤之一。胃平滑肌肉瘤则是胃壁间叶组织的恶性肿瘤,较为少见,占胃部恶性肿瘤的0.25%~1.5%,占胃肉瘤的20%左右。对两者之间的关系认识尚不统一。平滑肌肉瘤的发病年龄为9~85岁,平均年龄约为55岁。发病率一般男多于女,男女之比为2.0:1,此点与平滑肌瘤相似。
详细介绍
疾病症状:
【临床表现】 胃平滑肌肉瘤无特异性的临床症状,并且早期常无症状或症状不明显。
疾病检查:
【诊断检查】 (一)实验室检查 平滑肌肉瘤可出现贫血、血沉加快等,大便潜血阳性常提示胃腔内有溃疡存在。 (二)影像学检查 X线钡餐检查可见腔内型平滑肌瘤的充盈缺损,呈圆形或椭圆形,表面光滑,边缘整齐,晚期可带蒂,有时瘤体中央可见溃疡龛影。平滑肌肉瘤充盈缺损多数较大,中央常见“生眼样”溃疡龛影。较大的腔外型肿瘤常可误为外来压迫。近年来,B超检查技术有所提高,常可发现胃腔内或胃外的肿物,壁间型肿瘤常可表现为局限性胃壁增厚,甚至可准确发现黏膜上的溃疡。CT扫描对胃平滑肌瘤的诊断价值较大,其CT表现包括:胃壁圆形或卵圆形的高密度肿块,强化扫描后图像增强;在肿块的中央部分可显示低密度区,肿块的边缘较光滑,其基底部较小。肿块与胃壁间大多形成锐角;有的基底较大的胃平滑肌瘤,肿瘤可在向胃壁外生长的同时,向胃腔内生长,亦即胃壁内外均可显示肿块影;肿瘤处胃壁受压后呈弧形向内凹陷,而胃内壁则光滑;胃小弯或贲门区的平滑肌瘤向外生长时,可挤压肝左叶形成凹陷,胃体大弯侧平滑肌瘤可将脾脏推压向外侧,但肿块与这些周围脏器的界限比较清楚。 (三)内镜检查 内镜下可发现腔内型肿瘤,但难以鉴别平滑肌瘤及平滑肌肉瘤。这两种肿瘤皆可呈息肉状,圆形或椭圆形,有时为分叶状或结节状,边界清楚。多数广基无蒂,带蒂者多为晚期。质地较软,表面光滑,黏膜多正常,黏膜下肿瘤将黏膜顶起可使皱襞拉平,形成“桥样皱襞”,有时在瘤体表面可见糜烂或溃疡。平滑肌肉瘤瘤体多数较大,往往可见分叶状巨大肿块向胃腔突出,黏膜表面常有大小不等的溃疡,常易误诊为胃癌。黏膜活检常因取材深度不够无阳性结果,因此,宜选病变边缘坏死组织部位深凿式活检。良好的取材常常有助于病理做出正确的鉴别诊断。超声内镜对发现深在的平滑肌瘤或平滑肌肉瘤有帮助,但对鉴别良恶常不敏感。 (四)突变型p53基因产物表达定量分析 近年有报道,平滑肌肉瘤组织p53基因表达明显增加,对鉴别诊断甚有帮助。发现正常胃肠道平滑肌此基因表达为阴性,而平滑肌瘤、潜在恶变的平滑肌瘤以及平滑肌肉瘤的p53表达依次明显递增。递增量与肿瘤细胞的分裂相、异形性等的增加明显相关。 (五)选择性血管造影 对胃平滑肌瘤有很高的诊断价值,特别是对伴有出血的胃平滑肌瘤,它不但能发现肿瘤,而且可确定肿瘤的供应血管,对伴有急性出血的胃平滑肌瘤,可行选择性动脉注射止血药物或栓塞剂止血。 【鉴别诊断】 (一)与胃癌鉴别 胃癌与平滑肌肿瘤生物学行为差异很大,治疗措施不尽相同,因此,两者鉴别诊断有特殊的意义。腔内型胃平滑肌肿瘤有时须与隆起型早期胃癌、Borrmann 1型进展期胃癌鉴别,壁问型须与平坦型早期胃癌、Borrmann3和4型进展期胃癌鉴别,腔外型和腔内外型须与晚期胃癌鉴别,主要鉴别要点如下: 病理特征鉴别要点 手术探查、术中和术后病理是鉴别诊断的最后依据。 (二)与外在压迫的鉴别 有时肿大胆囊、肝左叶肿瘤、胰腺囊肿或肿瘤、结肠肿物、肿大的甚至正常的脾脏等压迫胃壁,在内镜下可见局限性胃壁隆起可能误为平滑肌肿瘤,其中脾脏压迫胃底穹隆部最为常见。一般外在压迫所致隆起多为扁平隆起,范围较大,充气多时更明显,充气量减少时可减小甚至消失,而胃壁上的肿瘤则不同。腔外型肿瘤有时也误诊为外在压迫,结合钡餐造影、B超和CT检查等常可明确病灶部位及其与胃壁的关系。在具备条件的单位,超声内镜是最佳鉴别手段,此时隆起处胃壁5层结构完整,并可探查到压迫胃的肿物或器官之存在,而壁间型和腔外型肿瘤也可清楚显示。 (三)与消化性溃疡鉴别 有时较大平滑肌肿瘤压迫胃黏膜可在肿瘤顶部形成溃疡,这种溃疡起因是局部黏膜缺血坏死,再加酸腐蚀作用而形成,溃疡周围黏膜充血水肿常不足以覆盖整个肿瘤。因此,在X线下或内镜下呈现特殊的“生眼征”,只要提高警惕与消化性溃疡不难区别。超声内镜有重要诊断价值。 (四)与胃息肉和起源于黏膜层肿瘤的鉴别 内镜下较大胃息肉有时与息肉样胃平滑肌肿瘤混淆,黏膜活检,息肉或肿瘤切除或部分切除后病理检查有重要鉴别诊断价值。起源于黏膜层的胃浆细胞瘤、胃癌肉瘤等内镜下可自黏膜隆起,呈巨大肿块,突起处有溃疡或皱襞巨大肥厚,呈息肉样或多个结节状浸润病灶等,手术前内镜活检病理可能有重要鉴别诊断价值。常需行胃大部切除术后病理检查明确诊断。 (五)与胃部罕见黏膜下肿瘤的鉴别 起源于胃间质的肿瘤虽然罕见,但种类繁多,如胃神经纤维瘤、胃神经鞘瘤、胃原发性恶性畸胎瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、纤维脂肪肉瘤、黏液肉瘤等,常与平滑肌肿瘤混淆。胃血管瘤、胃血管球瘤、胃血管外皮瘤、胃内淋巴管瘤等有时也可误为平滑肌肿瘤。这些肿瘤生物学行为相似,临床表现也颇为相似,现有的多种检查手段如内镜、超声内镜、B超、CT等多难能奏效,故术前鉴别诊断十分困难。这些肿瘤一般皆需要手术治疗,手术目的主要是:①解除肿瘤引起的症状或并发症,如腹部肿块及其压迫症状、消化道出血等;②预防或治疗肿瘤恶变;③多数病例是误诊为胃癌、类癌或肉瘤等。术中若能鉴别出肿瘤的基本性质,已可满足术式和手术范围选择的需要。进一步诊断常可留待手术后病理确定,多数并不影响疗效。术后随访十分必要。
疾病治疗:
【治疗】 胃平滑肌肉瘤对化疗、放疗均不敏感。主要依靠手术治疗,一般不主张采用单纯的肿瘤摘除术,对手术前已表现出症状,如出血、梗阻、包块等,应采用包括肿瘤周边2~3cm胃壁在内的胃壁部分切除术。对于无临床症状、体积较小的胃平滑肌瘤,可采用微创手术治疗方案,即腹腔镜胃平滑肌瘤切除术(包括经腹腔,腹腔镜胃平滑肌瘤切除术和经腹腔和胃腔腹腔镜胃平滑肌瘤切除术,即腹腔镜穿过腹壁和胃壁后在胃腔内行胃平滑肌瘤切除术)或腹腔镜联合胃镜行胃平滑肌瘤除术。手术切除标本常规须送快速冷冻病理检查。
预防预后:
【病理】 位于平滑肌内,分为胃内、外和壁间型。境界清楚,呈球形或半球形,质地坚韧,表面呈结节或分叶状。单发或多发,大小不等。如肿瘤增长速度较快、瘤体生长较大可造成瘤体内出血、坏死及囊性变,并在黏膜表面形成溃疡。主要转移途径为血行转移,常见的器官为肝脏。其次为肺脏。淋巴结转移不多见。