胃肠息肉黑斑综合征
什么是胃肠息肉黑斑综合征?
胃肠息肉黑斑综合征(Peutz-Jeghevs syndrome)又名色素沉着息肉综合征(pigmentationpolyposis syndrome)。有一小部分病例仅有皮肤黏膜黑斑,而无息肉,称为不完全性胃肠息肉黑斑综合征。
详细介绍
疾病检查:
诊断与鉴别: 1.根据临床特点可做出诊断,但有一小部分病例仅有皮肤黏膜黑斑,而无息肉,称为不完全性胃肠息肉黑斑综合征(占15%)。 2.需与下列疾病鉴别 (l)Addison’s病:除皮肤、黏膜色素沉着外,多还有乳晕、腋窝、外生殖器和掌指纹的色素沉着及肾上腺皮质功能减退的表现。 (2)家族性结肠腺瘤性息肉病:此病除结肠息肉外,不伴有皮肤黏膜色素斑,但其息肉有高度恶性变趋势。 (3)Gardne’s综合征:为多发性结肠息肉伴有骨骼或软组织肿瘤。
疾病治疗:
治疗 (一)黑色素斑点一般不需治疗,亦可用液氮冷冻治疗。腹痛明显者,可给予解痉剂,禁食并静脉补液以维持水、电解质和酸碱平衡。 (二)手术治疗 手术指征及方法: 1.胃和结肠的息肉可在内镜直视下,直接高频电凝切除或微波凝同治疗。 2.并发肠套叠,有明显肠梗阻表现时,若无坏死,应以手法复位松解;若已坏死,则应行部分肠切除术。 3.孤立的较大息肉,有引起肠道阻塞的可能或息肉比较集中于某一段肠,可行肠壁切开息肉摘除术。 4.息肉伴急、慢性失血引起严重贫血者,应行息肉摘除术。