临床表现：　　(一)骨髓型ARS　　1.轻度　　临床症状少而轻，约1/3患者无明显临床症状，病程分期不明显。患者常出现头晕、乏力、恶心和轻度食欲缺乏等，仅对症治疗，不需要住院。于照后1～2天，白细胞(WBC)有一过性升高，约10×10^9/L，并有少量质变，如核棘突和核固缩现象;血小板(PLT)、红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)无明显变化，血液生化指标正常，无死亡危险。　　2.中度和重度　　两者临床过程相似，仅严重程度不同，造血功能障碍是其特点并贯穿疾病全过程，有明显阶段性，可分为初期、假愈期、极期和恢复期：　　(1)初期(照后当天至4天)。主要表现为神经内分泌紊乱，特别是自主神经系统紊乱明显：照后数小时，出现头晕、乏力、食欲减退、恶心和呕吐等症状，有的病人出现心悸、失眠和体温升高;中度病人呕吐，多发生在受照2小时后，重度多发生在2小时之前，甚至在1小时左右，呕吐多为3～5次，一般持续一天，重度者出现腹泻。如果头面部受照剂量偏大时，患者可出现口唇肿胀、面部发红、眼结膜充血和腮腺肿大;重度者上述症状出现早而且严重。　　血象变化：照后数小时至照后1天，外周血WBC可升到10×10^9/1。以上，或有轻度减少，重度者WBC升高明显;照后1～2天，外周血淋巴细胞绝对值急剧下降，中度可降至0.9×10^9/L，重度达0.6×10^9/L。物质代谢尚正常。　　(2)假愈期(照后5～20天)。初期的症状明显减轻或基本消失，但造血组织的病理变化仍在进展。一般照后7～12天，白细胞降至第一个低值，降低程度重度者低于中度，随后WBC出现一过性同升，后又继续下降;PLT下降出现时间晚于WBC，常于照后两周出现减低，中度约60×10^9/L。，重度30×10^9/L;RBC和Hb变化不明显。在假愈期末出现脱发，假愈期长短与疾病的严重程度有关，中度延长至照后20～30天，重度为照后15～20天。　　(3)极期(照后20～35天)。开始的征兆为：①症状复现而且严重;②明显脱发;③皮肤黏膜出血;④红细胞沉降率增快;⑤WBC降至2×lO^9/L,PLT降至20×10^9/L;⑥发热,进入极期后表现为：严重疲乏、食欲缺乏、恶心呕吐，重度者出现腹泻;WBC、PLT和Hb继续降低;外周血涂片可观察到WBC质变，如中毒颗粒、浆空泡和核固缩等。　　由于造血功能障碍和免疫功能低下所引起的感染是极期的主要临床表现之一。感染常见的部位为口咽部、呼吸系统、皮肤和泌尿系统等，多发生于中性粒细胞<1×10^9/L时。常见的致病微生物有球菌、杆菌、真菌和病毒，可为外源性和内源性感染。　　出血是极期又一个重要临床表现，多发生于黏膜和皮肤，可有鼻出血、尿血、便血和略血等;重度者也可出现电解质失衡等临床表现。　　(4)恢复期(照后35～60天)。临床内科学的发展，为ARS的救治给予了有力支撑，经综合治疗后，中、重度ARS可出现宏观无极期表现，大多能度过极期进入恢复期。病人在恢复期表现为症状缓解、感染控制、造血功能恢复、血象正常、毛发新生(发生在照后两个月末);照后2～4个月免疫和造血功能恢复照前水平，但性腺功能恢复较慢;一般来说，重度者生育能力多难恢复。　　3.极重度　　病情进展快，临床分期不明显，造血功能受到严重破坏，伴有凶险的感染和广泛的出血。仝身受到>10Gy照射的患者，目前国内外尚无一例存活。极重度骨髓型ARS是骨髓移植的适应证。值得注意的是即使移植成功，病人常死于肺部严重感染、肺纤维化或多脏器功能衰竭。　　(二)肠型ARS(肠型综合征)　　胃肠道为其主要的病变部位。病人出现顽固的腹痛、腹泻、血水便和电解质失衡，加之难以控制的感染和多器官功能衰竭，常是导致死亡的主要原因。2004年10月21日山东济宁辐照装置事故中某例受到20～25Gy的全身照射，临床诊断为肠型ARS，照后7天进行同种异体外周血干细胞移植而且成功，但照后33天死于多器官功能衰竭。　　(三)脑型ARS　　病变以中枢神经系统为主，如果受照者出现高热、血压降低和认知障碍，常预示遭受致死剂量的照射，病人很快死亡。1958年12月30日美国洛斯阿拉姆斯研究所钚回收工厂发生临界事故，一名工作人员全身受照，剂量约45Gy，照后数分钟病人即出现运动失调和定向障碍;照后11分钟，出现语无伦次，恶心、呕吐、呼吸加快;照后20分钟，神志不清、四肢抽搐、血压下降、皮肤发绀、四肢冰凉，继而全身肌肉抽搐，随即休克;照后34.7小时死亡。　　其照后6小时外周血淋巴细胞绝对值为0;照后14～20小时WBC升高25×10^3/L以上;照后24小时骨穿物呈水样，血液生化指标亦异常;尸体解剖发现大脑水肿、小脑轻度水肿、脑弥漫性小血管周围出血和水肿、全身广泛出血等。

　　诊断检查：　　(一)早期诊断　　受照早期(照后2～3天)快速有效地对受照人员进行分类诊断十分重要，主要以受照剂量、早期症状和体征、外周血淋巴细胞绝对值下降水平进行分类诊断，以为后送伤员提供依据。早期的临床表现主要有：　　1.呕吐　　呕吐开始时间与剂量率有明显关系。对上海1990年6月25日钴60意外照射者观察发现，剂量率为0. 2～0.9Gy/min，剂量为12Gy、11Gy、5.2Gy和4.lGy的受照者分别于照后20分钟、50分钟、35分钟、50分钟开始呕吐，即均在l小时内发生。在早期诊断中，呕吐出现的时间是一个重要的诊断参考依据。　　2.腹泻　　初期无腹泻或仅1～2次软便，可考虑为重度以下。重度以上的ARS，腹痛、腹泻是一重要临床表现，亦是早期分类诊断的重要依据。例如，日本东海村临界事故病例A(肠型ARS)于事故10分钟内即发生腹泻;山东济宁“10. 21”;事故病例A(肠型ARS)于照后3分钟出现严重腹痛，持续3天之多，照后3天出现腹泻。有学者提出，肠型ARS以胃肠道的损伤为基本病变，突出表现是呕吐、腹泻、血水便。　　《国家职业病诊断标准(GB2104-2002)》对肠型ARS定又为：以胃肠道损伤为基本病变，以频繁呕吐、严重腹泻以及水电解质代谢失衡为主要临床表现。　　3.而色潮红、酒醉样面容、口唇疱疹、肿胀和腮腺肿大　　全身受到大于10Gy的照射时，患者于照后即出现面部潮红、发热感、双眼干涩、口唇肿胀，是早期分类诊断中重要体征。根据受照者早期体征判断其受照剂量有一定的价值。　　4.实验室检查　　主要根据受照者于照后24小时或48小时淋巴细胞绝对值变化规律粗略估计其受照剂量，为后送病人提供依据。　　(二)临床诊断依据　　1.明确受照史　　2.临床表现　　3.估算受照剂量主要方法：①物理学方法：物理剂量模拟测量和估算、ESR剂量估算等;②生物学方法：外周血淋巴细胞染色体畸变(chromosomal　aberration，CA)分析是辐射生物剂量计中最可靠和最常用的方法，但其应用的剂量范围仅是0.5～5Gy，如果超过上限，则会因为淋巴细胞急剧减少或细胞分裂受到抑制，而难以获得足够的分析细胞，以至于影响受照剂量的正确估计;也可用微核分析法(micronucleus analysis)，但此法个体间差异较大，使应用受到一定限制。　　早熟染色体凝集分析(prcmature chromosome condensation analysis)和DNA损伤或突变分析方法，例如单细胞凝胶电泳检测方法，也存在某些不足;国内学者多采用外周血淋巴细胞染色体畸变分析外推法(extrapolated CA analysis)估计大剂量照射，结果亦显示出不确切性，低估了实际受照剂量，但采用大剂量拟合曲线(6～22Gy)进行生物剂量估算，可克服染色体畸变分析的不足。(三)各型诊断标准1.骨髓型ARS诊断标准：(1)一次或短时间(数日)内分次接受1～10Gy均匀或比较均匀的全身照射。(2)早期(照后1～2天)。　　2.肠型ARS诊断标准：　　(1)一次或短时间(数日)内分次接受大于10Gy。　　(2)轻型肠型ARS，受照剂量10～20Gy;照后1小时内出现严重恶心、呕吐，1～3大内出现腹泻、血水便，可有腮腺肿痛;3～6天缓解，随后症状加重，进入极期，腹泻剧烈，且发热。　　(3)重度肠型ARS，受照剂量20～50Gy;照后l天内出现频繁呕吐、难以忍受的腹泻、高热，导致脱水、全身衰竭、血液浓缩、血红蛋白升高。　　3.脑型ARS诊断标准　　受照剂量>50Gy，病程2天后出现站立不稳、步态蹒跚等共济失调，定向力和判断力障碍;肢体或眼球震颤、强直抽搐、角弓反张等;受照剂量>100Gy时，意识丧欠、休克、昏迷，很快死亡，病程仅数小时。　　极重度骨髓型、肠型和脑型三种类型ARS鉴别诊断。

　　外照射急性放射病的治疗概要：　　外照射急性放射病要加强放射源的管理。狠抓早期，重视极期，促进恢复期。对症治疗。给予辐射防护药物。防治感染是ARS治疗中一个极重要的措施。抗出血措施等。　　外照射急性放射病的详细治疗：　　预防：　　(一)加强放射源的管理。　　(二)提高防范意识，重视防护设备的配备。　　(三)不断深入的宣传教育。　　(四)严格要求放射性工作人员规范操作，自觉遵守各种规章制度。　　(五)定期接受专业防护知识和法律法规的培训，接受个人剂量监测和健康检查，建立个人健康档案并保留终生。　　治疗：　　(一)治疗原则　　狠抓早期，重视极期，促进恢复期。　　(二)治疗　　1.对症治疗　　镇静、止吐、止痛等。　　2.给予辐射防护药物。如：　　(1)雌三醇有促造血细胞增殖和分化的作用，可加速粒细胞释放，改善微循环和增加血流量，有利于造血功能恢复。一般于照后1小时内应用，肌内注射10mg/ml，仅用一次;有乳房胀痛等副作用。　　(2)戊酸雌二醇为片剂，每片1mg或5mg，可用于照前预防，亦可用于照后早期治疗，对r和中子(1：1)混合照射有效。受照者应尽早应用，照后一天内一次服用30mg，仅服一次。　　(3)茜草双酯片每片100mg，有促骨髓造血细胞成熟和释放的作用。一般于照射当天一次服用300mg，以后每2～3天重复服用，一次300mg，共用3～4次。　　3.抗感染措施　　感染是ARS重要并发症之一，防治感染是ARS治疗中一个极重要的措施。常采用的抗感染措施有：消毒隔离、增强机体免疫功能和抗生素的合理应用。　　4.抗出血措施：　　(l)输注新鲜血小板悬液(输前进行25Gy照射)。　　(2)给予保护血小板功能药物，如止血敏，一般用150～200mg，肌内注射，每日两次，可促进PLT和RBC生成。　　(3)给予改善血管功能药物，如安络血(肾上腺色素缩氨脲水杨酸钠)，可降低毛细血管脆性，促进毛细血管收缩。一般用5～15mg肌内注射，每日两次。止血敏亦有改善血管功能的作用。可服用路丁20mg，每日3次。可静脉滴注维生素C，2.0g加入5%葡萄糖液250ml，静脉滴注，每日1次。　　(4)适当给予抗凝药物，如维生素K，4mg口服，每日三次，亦可静脉滴注。　　(5)支持治疗，如改善食欲，营养液的输注和提高免疫功能的药物。　　(6)造血生长因子的应用，临床常用的造血生长因子有粒一巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor，GM-CSF)、粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor，C-CSF)和白细胞介素11(interleukin-ll，IL-I1)等。G-CSF适应证为中性粒细胞绝对值<1 10=”;”; 9=”;”; l=”;”; 5=”;”; g=”;”; kg=”;”;>l×10^9/L，停药。目前认为G-CSF与1L-11联合应用是骨髓型ARS较理想的治疗方案。　　5.造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)　　适应证为极重度骨髓型ARS或不均匀照射的轻度肠型ARS可进行HSCT。　　选择进行骨髓移植的ARS病人的条件：①照后半小时出现呕吐者;②照后一到两天出现腹泻者;③照后24～36小时出现腮腺肿大者;④根据ARS造血损伤程度诊断系数(diagnostic coefficient，DC)估计造血抑制不可逆者。　　造血干细胞移植时机：一般照后一周左右。在重大事故中ARS病人多，不易短时间内找到HLA相合的无关供者，可采用脐血造血干细胞移植。　　HSCT仅解决造血重建的问题，不能解决事故性ARS的所有问题，大多数ARS仍死于其他严重并发症。因此，进行造血干细胞移植的同时还要兼顾其他脏器的保护。目前有文献报道，受照剂量>10Gy时，只需要支持和安慰治疗。

　　外照射急性放射病病因概要：　　外照射急性放射病的病因主要分为3大方面：病因，常见射线有X、γ和中子等;接触机会，战时核武器爆炸和核设施及幅射技术应用发生的意外事故;发病机制;电离辐射以原发和继发方式作用于组织器官。　　外照射急性放射病详细解析：　　病因：　　射线体外照射是致ARS病因，常见射线有X、γ和中子等。　　主要的影响因素：①射线性质;②照射剂量;③剂量率(dose rate);④受照时的位置;⑤受照时的屏蔽条件;⑥受照时间;⑦受照时的年龄;⑧受照时身体状况。　　以上因素明显影响疾病的严重程度，如剂量越大损伤越严重;相同剂量下高剂量率导致的损伤重于低剂量率;儿童，特别是小于12岁的儿童，对射线的敏感性高于成人;相同年龄也会表现出个体差异等。　　接触机会：　　(一)战时核武器爆炸　　1945年日本广岛上空爆炸一颗1.5万吨核武器，造成15万人伤亡，死亡人数达75000;据估计，广岛所有幸存者实际受照剂量低于3Gy。最近报道资料表明，在没有医疗条件下，使受照者在60天50%死亡(LD50/60)的全身受照剂量的范围为3.25～4.0Gy;在有治疗条件下，LD50/60的剂量为6～7Gy。　　核爆时常造成热烧伤、冲击伤、早期核辐射和放射性外污染等多种损伤，故称其为复合伤;空爆时复合伤发生率为30%～50%，地爆时约60%～80%。　　(二)核设施及幅射技术应用发生的意外事故　　l，核电站　　1986年/1月26目前苏联切尔诺贝利核电站4号机组，因反应堆设计不周密以及工作人员违犯操作规程进行实验，导致核电史上最惨重的事故，造成大范围污染和大规模人群受照。当时有500多人住院，134人被诊断为ARS(受照剂量为0.8～16.0Gy)。28人于照后3个月内死亡。　　2.核燃料处理或回收　　如1999年9月30日日本JCO公司东海村事故，3名工人在进行核燃料处理时，加入的铀溶液大大超过要求的加入量(要求加入的铀溶液2.4公斤，实际加入16公斤)造成临界事故，三人分别受到15、8和2Gy照射。最严重的两名受照者接受异基因干细胞移植，分别生存82天和210天，表明移植成功，但最后仍死于严重的其他并发症。　　3.加速器　　1967年10月美国匹斯堡加速器的三名工作人员误入正在进行加速器照射室，受到大剂量照射，造成外照射急性放射病。　　4.辐照装置　　1990午6月25日，上海某大学有7人误入正在照射产品的钻源室搬运物品时，受到大剂量照射，造成2人发生极重度骨髓型ARS，5人发生重度和中度骨髓型ARS。1992年11月13日武汉某单位4人误人正在工作状态的钴源室，提取已经照射灭菌的医疗输液器而受到照射。4人中l例为中度偏重的骨髓型ARS，2例为轻度骨髓型ARS，1例为过量照射。　　5.放射治疗　　1972年12月武汉某医院钴60治疗机发生故障，放射源脱落于地面，使20名肿瘤病人受到意外照射，15人发生了ARS。　　6.放射源丢失、误捡　　由于放射源应朋十分广泛，数量急剧增加，如管理存在薄弱环节，易造成放射源丢失，误捡着受照，导致急性放射损伤。　　7.医源性照射　　因医疗需要，病人接受大剂量照射使骨髓造血抑制，以进行同种异体造血干细胞移植。　　8.事故应急处理人员接受大剂量照射导致急性放射损伤。　　发病机制：　　电离辐射以原发和继发方式作用于组织器官，导致不同部位、不同程度、乃至全身损伤。主要病理特点：①组织细胞变性坏死，常累及各个组织器官，特别是敏感的组织细胞，如淋巴细胞、造血细胞、生精细胞、肠上皮细胞，其损伤病变往往同时发生;②血管反应和出血，全身性出血是急性放射病常见和严重的病理学变化;小血管特别是毛细血管、细动脉、细静脉都属于射线敏感的组织，照射后数小时立即出现小血管扩张、充血、血淤滞、微血栓、水肿和出血，血管内皮细胞变性甚至坏死;出血以血管丰富、代谢和功能活跃的脏器多见;③继发感染是急性放射病最常见、最严重的并发症，也是致死的主要原因之一。