嗜酸性筋膜炎
什么是嗜酸性筋膜炎? 嗜酸性筋膜炎一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病,本病可能为局限性硬皮病的皮下型,临床上较少见。
详细介绍
疾病症状:
①发病部位:多数患者为双上、下肢同时受累,好发部位有前臂、上臂、大腿及小腿,手、足则极少受累,但面部和躯干有时亦可受累。 ②皮肤损害:本病最初多表现为急骤发作的肢体对称性潮红、肿胀及触痛,起病前常有过度劳累史.患处可迅速变硬、发亮,表面皮肤呈“橘皮样”外观。较少见的临床表现有雷诺现象,毛细血管扩张及皮肤钙化。 ③关节:75%病例有不同程度的关节屈曲挛缩,这可能与关节周围组织受累有关。20%~30%病例还可有指部感觉异常,其表现与腕管综合征相似。 ④肌炎:虽然肌炎在嗜酸性筋膜炎患者中并不少见。 ⑤内脏损害:大多数患者无系统性疾患,偶可发现心肺异常、吞咽困难及血液学异常(再生障碍性贫血、血小板减少及溶血性贫血),在这些相关的临床表现中,有些可能与自身抗体有关。
疾病检查:
诊断检查: 血嗜酸性粒细胞显著增多,血沉快,高丙种球蛋白血症,IgG、IgM常增高,循环免疫复合物可阳性,类风湿因子、抗核抗体少数阳性,肌酶一般正常。
疾病治疗:
治疗: ①激素治疗有效 ②免疫抑制剂可与泼尼松联合使用 ③选用氯喹或羟基氯喹 ④甲氰咪胍;低分子右旋糖酐等⑤顽固性皮损可用去炎松肌肉注射或局部注射。
预防预后:
病因未明,推测可能与季节性抗原(某些变应原、病毒等)有关的一种免疫性疾病。嗜酸性粒细胞可通过释放活性氧产物及其胞内颗粒内容物而导致局部组织损伤,纤维化则多与既往外伤有关。