多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹，某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。　　毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状为发热、结膜和皮肤的烧灼感，出疹常呈麻疹样，而且可累及面部和肢端。皮疹可以相互融合，从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可出现发热、白细胞计数增多、肾功能衰竭、肺栓塞等现象。　　眼部早期表现：Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎，但结膜炎常出现在皮肤受累之前，部分Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎。另外可有严重的前葡萄膜炎。在该综合征的急性期可出现角膜溃疡，其持续时间一般为2～4周。　　慢性眼病：由于炎症反应的存在，在慢性期常有结膜瘢痕形成。在球结膜和睑结膜发生粘连时，可出现眼眶囊肿。结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。如果患者没有泪道瘢痕化，那么可能出现畏光。这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏、角膜干燥所引起。睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损。　　继发性眼部表现：少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。

　　一、检查　　1、可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查，以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。　　2、眼部的组织病理学改变：多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可出现非特异性的炎症反应。同时可发生广泛的小动脉和小静脉坏死，伴有胶原的纤维素样变性。在疾病的慢性期，角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。Stevens-Johnson综合征的结膜活检发现存在杯状细胞缺失的现象。在Stevens-Johnson综合征的急性期是以非特异性炎症细胞浸润为特征的，可累及结膜的上皮下层。在上皮下的微血管内发现存在循环免疫复合物。在Stevens-Johnson综合征时可有基底部上皮细胞的增殖，而且结膜细胞增殖的程度与疾病的严重程度有一定的关系。　　3、皮肤的病理学改变：多形性红斑可发生表皮与基底膜分离的现象，也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现。在药物关联性Stevens-Johnson综合征还可出现嗜酸性粒细胞的增加。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的病理学改变相似。真皮血管可出现明显的内皮水肿现象。最先出现的改变是真皮表皮接合部的空泡样改变，并可进一步发展成真皮表皮分离和表皮下水疱形成。真皮层的主要炎症细胞能够诱导辅助性T淋巴细胞亚群。免疫球蛋白和补体的沉积并不显著。　　二、鉴别　　1、急性眼-皮肤病变：葡萄球菌感染烫伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相混淆。由于这两种疾病的治疗及预后有明显区别，所以其鉴别诊断就非常重要。葡萄球菌感染烫伤综合征常发生在儿童。临床上这种患者的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速再生，并恢复其屏障功能。未发现有黏膜损伤，且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素，而这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄球菌感染烫伤综合征，可以使用适当的抗生素来治疗。　　毒性表皮坏死溶解Stevens-Johnson综合征还要与中毒性休克、川崎病、Leiner病和继发于其他疾病的红皮病相鉴别。另外还要注意热烧伤或中毒所引起的接触性皮炎。　　2、慢性眼部病变：毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与瘢痕性类天疱疮非常相似。瘢痕性类天疱疮患者的睑球粘连比较常见，而Stevens-Johnson综合征则比较少见。在毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的慢性期，典型皮肤病变有助于其诊断。在Stevens-Johnson综合征，眼部黏膜可出现与瘢痕性类天疱疮相似的慢性瘢痕，而且其持续的最长时间可达31年。瘢痕性类天疱疮患者的黏膜活检可发现基底膜的线状免疫沉着物。　　慢性眼部病变的鉴别诊断还包括由细菌、药物、变应原、化学烧伤、维生素A缺乏等引起的慢性角结膜炎和沙眼等。仔细询问病史有助于与Stevens-Johnson综合征的鉴别诊断。

　　1、全身性治疗　　毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。此类患者的病变较严重，且需要特殊的护理和药物治疗，特别是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。50%以上的毒性表皮坏死溶解型患者死于脓毒血症，因此炎症的控制十分关键。应根据药物敏感试验的结果选择抗生素。局部的脱落皮肤可使用硝酸银溶液湿敷。生物性覆盖物局部的遮盖能够起到减轻疼痛、预防感染的作用。　　2、眼部治疗　　急性期应保持眼部清洁，包括结膜囊的频繁平衡盐液冲洗和预防性的抗生素使用。另外，人工泪液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完整性。对本病引起的前葡萄膜炎可考虑使用环磷酰胺。　　如果出现角膜穿孔，可考虑进行板层角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期，也可以使用结膜瓣来覆盖眼表面。并可尝试进行睑球粘连的分离。　　3、慢性眼部疾病的治疗　　慢性Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解型的处理比较困难，而倒睫更加难以处理。医生可通过拔除、冷冻、氩激光、电解、睑板切开术来破坏睫毛。　　瘢痕性睑内翻和结膜的表皮化能够导致角膜受损。可行内翻矫正联合黏膜移植。有时还可出现泪囊炎或溢泪现象，这时需要进行硅胶管泪道插入和泪囊鼻腔吻合术。　　Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解型患者在结膜瘢痕和泪小管瘢痕后发生干燥性角膜结膜炎时，可使用适当的人工泪液来处理。医生可选用不含防腐剂的甲基纤维素制剂点眼，因为防腐剂可能会加重某些患者的干眼症。　　局部应用糖皮质激素有助于控制炎症、预防进一步的睑球粘连。某些黏膜溶解剂如N-乙酰半胱氨酸能够抑制黏液丝形成和异常的黏液分泌。另外，外侧和内侧睑缘缝合术能够通过减少有效的眼表蒸发面积来改善眼部症状。绷带式角膜接触镜有助于保护角膜，预防永久性角膜上皮缺损。　　局部及全身性应用的维生素A能够改善Stevens-Johnson综合征儿童患者的眼表面状况。可局部应用0.01%～0.05%的维生素A眼膏2次/天涂眼。　　在处理由Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解型引起的永久性角膜上皮功能障碍患者时，可行角膜上皮成形术。　　对那些角膜上皮愈合不良的Stevens-Johnson综合征患者，可考虑试用人工角膜。

　　Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。