肾血管平滑肌脂肪瘤
什么是肾血管平滑肌脂肪瘤? 肾血管平滑肌脂肪瘤亦称肾错构瘤,肾血管平滑肌脂肪瘤是常见的肾间叶组织肿瘤,由脂肪细胞,厚壁血管和平滑肌组成。为良性肿瘤。但亦有极罕见病例呈现浸润性生长甚至转移。传统的观点认为,肾外和淋巴结受累是多中心病灶,并非是恶性病变的证据。本病可单独发生或伴发于结节性硬化症。 本病是在1951年被正式命名,而首次被组织学描述是1911年的一例结节性脑硬化伴肾肿瘤病例。典型病例诊断常无困难,但脂肪含量极少或平滑肌含量多时,易与其它肾实质肿瘤混淆。更需与肾癌作鉴别诊断。
详细介绍
疾病症状:
【症状】 临床症状的种类或程度取决于肿瘤的大小、是否出血等因素,可分为以下三类: (1)无任何症状,多由于不相关的腹部情况行CT或超声检查时偶然发现,或对结节性硬化病人的特意筛查时发现; (2)大的肿瘤压迫胃或十二指肠引起局部不适或胃肠道症状; (3)由于肿瘤大出血而导致突然疼痛或低血压。
疾病检查:
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断主要依靠影像学方法。有脂肪组织存在是本病的特征。CT和B超能确定诊断。CT是最佳诊断手段,诊断标准是边界清晰的含脂肪肿块,表现为极低密度的CT值。增强后CT值可增高。肾血管平滑肌脂肪瘤的超声检查特征是显示分界清晰的高回声区。
疾病治疗:
【治疗】 对无症状的直径小于4cm的肿瘤不需治疗,但要每年复查CT或超声;对症状持续存在的小于4cm的肿瘤,可作动脉造影,给予栓塞治疗;对无症状或症状中度的直径大于4cm的肿瘤需每半年复查1次;若肿瘤长大,即使无症状亦应采用保留肾组织手术或选择性动脉栓塞;对大于4cm的症状性肿瘤也应尽可能采用保留肾组织手术或选择性动脉栓塞。因肾血管平滑肌脂肪瘤可能是双侧病变,且生长常不同步,肾切除必须慎重。
预防预后:
病因尚不清楚,分为两种类型:①有结节性硬化者:无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发、单侧、肿瘤较大,发病年龄亦较大。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。