肾上腺髓质增生的临床表现：　　该病的临床表现与嗜铬细胞瘤相似。最主要的症状是高血压，病人多无代谢改变的表现，在持续高血压的基础上突然出现阵发性加剧较为多见。发作时的情况也与嗜铬细胞瘤相似，发作突然，头痛剧烈、心悸、呼吸急促，胸部有压抑感，皮肤苍白出汗，有时并有恶心、呕吐、视觉模糊。发作时病人精神紧张，血压升至200mmHg，甚至300mmHg以上。发作一般持续数十分钟，但也可较短或更长。引起发作的原因多不明显，但与嗜铬细胞瘤患者可能有以下差异：精神刺激、劳累成为诱因的比例略高;压迫腹部不引起发作;病程一般较长而且有时并不符合肿瘤的一般规律，即并不一定病情逐渐加重、发病次数日渐增多。症状有时缓解，有时由重至轻，再由轻至重。

　　肾上腺髓质增生的诊断：　　一、检查　　B超、CT及MRI等检查未能发现腹膜后肿瘤，CT检查有时可显示肾上腺体积增大但无占位影像，进一步支持了肾上腺髓质增生的诊断。　　放射性棱素131I_M1BG(131碘-间碘苄胍)肾上腺髓质扫描，是利用131I-MIBG易被嗜铬组织摄取的特点，可以在形态学上区分肾上腺髓质增生和嘈铬细胞瘤，在国外是首选的定位、定性方法。　　二、诊断　　肾上腺髓质增生的临床表现及实验室检查与嗜铬细胞瘤相似，主要表现为高血压，且有阵发性加剧现象;尿中儿茶酚胺(包括肾上腺素和去甲肾上腺素)及其代谢产物VMA增高，特别是在高血压阵发性加重之后;α肾上腺素能受体阻滞刑如酚妥拉明、苯苄胺、哌唑嗪对控制发作和高血压有特效。但以下特点有助于肾上腺髓质增生的诊断：持续性或阵发性高血压病程较长，多年可无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史;精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部一般不引起症状发作;血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物增高，但以肾上腺素的含量增加为主;B超、CT、MRI检查无肿瘤影像发现，偶可显示肾上腺体积增大;131I-MIBG放射性核素肾上腺髓质扫描是最重要的影像学诊断进展，对嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生可在形态上显示比较明确的区别。肾上腺髓质增生可见双侧放射性浓集，其浓集的时间和程度较噜铬细胞瘤为晚和低。

　　肾上腺髓质增生的治疗概要：　　肾上腺髓质增生一般认为手术是首选方案，内科治疗只为辅助手段。在经腹或腰部切口可采用硬膜外麻醉，一般情况下选用全麻。药物治疗主要为α-肾上腺能受体阻滞药。　　肾上腺髓质增生的详细治疗：　　治疗：　　由于本病例数较少，治疗也尚在探讨阶段，一般认为手术是首选方案，内科治疗只为辅助手段。　　确诊是双侧肾上腺髓质增生或未确诊须手术探查的，取腹正中切口，以兼顾双侧肾上腺区域，同时还可探查全腹腔、腹主动脉两侧。探查时比较双侧增生的程度，Montallbano提出，若一侧增大，可将增大的一侧肾上腺切除，另一侧外观正常的肾上腺做快速冰冻切片活检。两侧肾上腺均不增大时，应做两侧活检，以决定处理方案。取活组织探查时，应谨慎操作，因肾上腺髓质增生严重时，腺体可完全失去正常的扁平形态，腺体饱满如注，做活检或分离腺体时极易破裂致髓质流失，不易得到全面的病理结果。较多见的双侧肾上腺髓质增生，既往国内外文献主张行双侧肾上腺手术。国内主张对增生显著的一侧做肾上腺全切除，另一侧切除2/3，并刮除剩余的髓质，再用甲醛溶液(福尔马林)涂抹。或对术前已明确肾上腺增大侧的肾上腺行全切除，术后密切注意血压变化及对侧肾上腺的发展情况，必要时再行该侧的次全切除，据报道，在5例单侧切除的病例中，有1例因术后血压无下降再做对侧次全切除，其余所有病例3个月后临床及儿茶酚胺均恢复正常。手术治疗目前仍是比较好的治疗方法，可以获得持久的疗效，同时又可在病理上确诊，因此多数学者认为，对临床症状典型，血、尿儿茶酚胺及代谢产物升高者，可考虑手术治疗。至于手术方式，国内所见病例80%以上是双侧病变，故一般采用上腹部横切口便于显露双侧肾上腺，比较两侧增生程度，确定治疗方案。增生显著一侧肾上腺全部切除，对侧切除1/3~2/3.尔后刮除剩余髓质，再用福尔马林涂抹残余髓质，这样无需术后长期补充肾上腺皮质激素。　　对于有经验的麻醉医师，在经腹或腰部切口可采用硬膜外麻醉，一般情况下选用全麻，吗啡能使儿茶酚胺释放增加，阿托品类药物或肌肉松弛药能抑制迷走神经，引起心率加快而诱发心律失常，在麻醉时应该避免。肾上腺髓质增生病人术中血压波动较嗜铬细胞瘤小，术前使用α-肾上腺能阻滞药，目的是控制血压及心律，而不是为预防术中大量儿茶酚胺释放，术前扩容是必要的。术后无需用去甲肾上腺素来维持血压。　　行双侧肾上腺手术，术前需糖皮质激素替代治疗。手术中切除肾上腺肿瘤或一侧肾上腺时，应立即静脉滴注氢化可的松以防肾上腺危象发生(激素应用见库欣病治疗)。　　药物治疗主要为α-肾上腺能受体阻滞药。如酚苄明(phenoxybenzaminc，氧苯苄胺)lOmg，1～2/d服用;选择性α1受体阻断药哌唑嗪(prazosin，脉宁平)，依据个体敏感性不同3～9mg/d，分3次服用;也可选择α及β受体阻滞药拉贝洛尔等;在出现突然高血压发作时立即缓慢静推酚妥拉明(phentolamine，regi-tine，苄胺唑啉)1～5mg，待血压降至21/13kPa左右继以10～20mg静脉滴注(0.1～0.2mg/min)。　　也有资料显示，131I-MIBG在有效剂量下可产生放射治疗作用。

　　病因或病理：　　肾上腺髓质增生的病因尚不清楚。在成年大鼠有迹象表明嗜铬细胞的增生或增殖是神经和激素的综合作用，在成年大鼠中应用某些药物(如乳糖、木糖醇、山梨醇、甘露醇等多糖、利血平等抗高血压药物、尼古丁)后出现的肾上腺髓质增生，可能与药物对下丘脑，内分泌轴或自主神经系统的作用有关，从而刺激嗜铬细胞增殖。肾上腺髓质增生可作为单独病征出现，也可继发于多发性内分泌肿瘤病Ⅱ型(MENⅡ)。在MENⅡ中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，发病机制尚不清楚。本病的病理特征是：肾上腺腺体外形增大，变厚增宽，边界变直、钝圆，皮髓质比值增加，髓质重量增加，有的高达2倍以上。在腺体的尾部和两翼可见髓质，髓质细胞增殖，有的伸入皮质，把皮质细胞分割成岛状，增生的髓质细胞体积大，胞浆丰富，许多细胞内出现空泡，可见巨核及双核细胞，标志着细胞的内分泌功能活跃。增生可表现为结节性增生或弥散性增生或二者同时存在。肾上腺髓质增生是双侧病变，但增生的程度有时并不一致。