【临床表现】　　上腔静脉综合征病因繁多，因此在不同原发病因条件下,其原发疾病的表现各异，但上腔静脉部分或完全阻塞的临床症状及体征类似，取决于SVCS的阻塞部位、程度、范围、发生速度及侧支循环是否迅速地建立。　　(一)早期症状　　早期症状多不具有特殊性，容易被忽视或误诊为其他原因。病人可有头晕、头痛、面部轻度水肿、眼球胀感.以及胸骨后闷气或刺激性干咳。　　(二)进展期症状　　出于上腔静脉梗阻严重，侧支循环尚未建立.所以临床症状严重。　　1.病人面部、颈部、肩、上肢水肿加重，甚至出现紫绀，颈静脉怒张。　　2.颅内压力增高致出现头痛加剧，眩晕、嗜睡、视乳头水肿、听力障碍等。甚至颅内静脉破裂引起死亡。　　3.气管、支气管，喉头水肿，引起咳嗽、呼吸困难。　　4.由于静脉淤血可导致静脉曲张、破裂，产生大出血。　　5.喉返神经受损时可出现声音嘶哑，病变侵入交感神经节时可出现H0rncr征。　　由于重力对血液的作用，当病人处于卧位或头低位时上述症状均可以加重。因此病人多取坐位或半坐位。　　(三)缓解期症状上腔静脉综合征若为良性病因所致时，临床症状可随侧支循环建芷而逐渐缓解。缓懈的程度与梗阻的程度和部位有关。侧支循环如果能充分建立.病人症状缓解满意，部分病人可免除手术治疗。　　(四)体征　　主要体征可见颜面和上肢水肿、颈静脉及胸壁静脉曲张，其他如面部充血、发绀也不少见。肺癌患者可伴有胸腔积液和锁骨上淋巴结肿大。

　　【诊断检查】　　当恶性肿瘤患者出现典型的SVCS症状和体征时，诊断为上腔静脉梗阻并不困难。上腔静脉综合征一般发展缓慢，影像学检查、痰细胞学检查、淋巴结活检、支气管镜检等有助于诊断。　　1.影像学检查　　(1)胸部X线检查：有1/3～2/3的患者表现为上纵隔肿块或增宽，10%～40%的患者可见右肺门肿块影，大约25%的患者有右侧胸腔积液。其他常见的发现包括20%的患者有肺门淋巴结肿大和肺部包块。3%～15%的患者胸部x线检查正常。　　(2)增强腔静脉造影：在CT应用之前，常用增强腔静脉造影来确诊是否为SVCS，至今在确定治疗方案，尤其考虑手术时，仍起着一定的作用。该方法主要是通过外周血注射大量造影剂来进行，但可能引起静脉炎、血栓和出血时间延长等并发症。目前通过运用现代技术，在荧光屏引导下，可将小导管导入预想的血管位置，注射少量造影剂，能容易地确定静脉血流情况和SVC阻塞的程度.同时可了解侧支循环的情况，且很少发生并发症。　　(3)核医学技术：现代核医学技术也可以进行腔静脉造影，并可同时显示某些少见的侧支循环，如大脑静脉窦、静脉与左心房之间的通道、肝内血管通路。　　(4)CT扫描：增强的CT扫描也可以显示侧支循环的情况，并且可以显示svc血管内外的肿瘤以及血栓形成情况。CT诊断依据为阻塞部位以下上腔静脉或无名静脉增强效果减弱或消失;但是侧支静脉，特别是前胸壁皮下侧支循环明显强化。另外，CT扫描准确的解剖定位有助于引导针刺活检或其他诊断措施。对绝大多数svcs的患者来说，CT扫描是最有价值的影像学检查。　　(5)其他影像学检查：超声心动图可用于SVC内血栓形成和外部肿物的压迫的鉴别;单光子发射型计算机辅助断层扫描(SPECT)可用于鉴别血管内转移性腺癌引起的SVC阻塞。　　2.实验室检查　　血清标记物如：β-HCG、AFP、CEA、LDH等有助于确立原发肿瘤的初步诊断，并应常规检查血细胞、血小板及肝、肾功能。　　3.纵隔镜、剖胸探查及骨髓穿刺活检等 也有助于明确病因，一般可按以下步骤检查。　　(1)不明原因时，取深咳痰3次行细胞学检查。　　(2)有胸水时，可行胸水引流、脱落细胞、生化常规、肿瘤标记物检在。　　(3)有淋巴结肿大时，行穿刺或活检。　　(4)上述检查不明时，可行气管镜毛刷、冲洗，可疑处活检。　　(5)经皮细针穿刺。　　(6)纵隔镜或胸腔镜检查。　　【鉴别诊断】　　本征需和慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、一侧腋静脉血栓等鉴别，上下肢静脉压测定和循环时间测定颇有助于鉴别。

　　上腔静脉综合征的治疗概要：　　上腔静脉综合征凡遇到呼吸道水肿、脑水肿、心输出量减少时均应及时抢救。可减轻肿瘤或放疗所致的炎症反应而改善梗阻。当中心静脉导管有血栓形成时用抗栓治疗较好。放射治疗对大多数恶性肿瘤所致的SVCS有效。化学治疗或者外科治疗等。　　上腔静脉综合征的详细治疗：　　【治疗】　　SVCS属肿瘤急症，凡遇到呼吸道水肿、脑水肿、心输出量减少时均应及时抢救。首先解除症状，再尝试进行正确的诊断和对原发病整体的治疗。　　一、一般处理　　患者取仰卧位，头部抬高，吸氧，可减少心排血量和降低静脉压力。限制饮食和利尿以减少水肿，但不可忽视脱水后引起血栓形成和电解质紊乱的可能。同时应用类固醇激素，一般用地塞术松6～10 mg，每6小时口服或静脉输入1次，作为短暂姑息治疗，可减轻肿瘤或放疗所致的炎症反应而改善梗阻。　　二、抗凝和抗栓治疗　　当中心静脉导管有血栓形成时用抗栓治疗较好。对于插入导管引起的SVCS，应尽量在拔出导管时推入肝索以防栓塞。或在栓塞早期应用组织型纤溶酶原激活物(TPA)，一般用法为，负荷量15mg静脉推注，然后以0.75mg/kg(最大量50mg)在30min内静脉输注，再以0.5mg/kg(最大量35mg)在接下去的1h内静脉输注：并同时使用肝素静脉维持量。抗凝治疗可用肝素，负荷量2 500～5 0001U静脉推注，然后以每小时18IU/kg静脉维持。使用上述药物时需监测PT、KPTT。　　三、放射治疗　　放射治疗对大多数恶性肿瘤所致的SVCS有效，能使70%～90%的患者症状缓解，仅l0%～15%的患者无效。在对化疗不太敏感的非小细胞肺癌或其他肿瘤，70%的患者放疗能有效缓解症状。无病理资料且病情危急时放疗可首选。放疗初期局部水肿可能会加重病情，可予以地塞米松l0 mg静脉滴注，以减轻水肿。放疗的分割方法很重要，通常首先给予高剂量分割，即最初2～4次照射3～4 Gy/次，以后按常规分割照射。结果：这种方法比传统方法在2周内较快减轻症状;在放射总剂量相同时，此治疗组比传统方法完全缓解率高，毒副反应不增加;且两组长期生存率无明显差异。　　放射剂量取决于原发肿瘤的病理类型及病期，一般为3000～5000 cGy。对已有播散的患者，通常给予低剂量的姑息性照射。肺癌照射应包括肺部肿瘤和肺门。“野中野”方式，即大野套小野的方法治疗非小细胞肺癌伴上腔静脉综合征有一定效果。高剂量冲击放化疗[放疗第1日照射406～500 cGy，化疗第1日给药COAP+VP-16(依托泊苷)]，24小时内上腔静脉综合征可迅速缓解，且止痛效果明显。有文献报道，益气活血化淤中药联合冲击放疗能明显改善肺癌合并上腔静脉压迫综合征。这里需提及，如果放疗失败，除肿瘤本身的原因外，还应考虑静脉内有血栓阻塞的可能，此时需溶栓治疗。　　四、化学治疗　　因为小细胞肺癌、非霍奇金淋巴瘤和生殖细胞肿瘤对化疗比较敏感，一般在化疗前应确定病理学诊断。然后根据原发病的病理学类型，采用对该病最有效的联合化疗方案进行治疗，具体化疗方案参阅有关肿瘤各论。另外可予以氮芥0.4mg/kg，避光静脉注射，然后静脉注射地塞米松lO～15mg，每周1次，连用3～4周。　　化疗辅用或不辅用放疗，是小细胞肺癌伴SVCS较理想的首选治疗方法，其2年生存率可达20%，少数患者可以治愈。Kane等首先认识到单纯联合化疗能成功地治疗SVCS。典型的患者治疗7d之内，其症状和体征可部分消失，多数患者2周之内症状完全消失。并且由于胸部放疗并不引起症状的短暂恶化，因此可与化疗同时或连续使用。虽然约有25%的SVCS患者再次复发.但重新制定的单纯化疗、单纯放疗或放疗、化疗联合等补救治疗能使多数患者症状很快消失。　　单纯应用联合化疗能有效地减轻非霍奇金淋巴瘤患者伴发的SVCS症状。虽然放疗或放疗台用化疗也能有效地控制这些症状，但是，由于淋巴瘤是系统性疾病，局部病灶很少引起死亡，除非是复发肿瘤，一般不主张对淋巴瘤单独使用放疗。　　SVCS应用化疗可遵循三个原则：①对化疗敏感的组织细胞学类型首先采用化疗。②病变广泛者先化疗，再对病变处及邻近淋巴结区域进行放疗。③化疗后再次发生的SVCS，宜选用放疗，并综合考虑进一步的联合化疗方案及放射治疗，以加强控制局部病灶。　　非小细胞肺癌合并SVCS的患者也可采用化疗。但由于其化疗效果相对较差，一般先选用放射治疗。　　五、外科治疗　　1.手术适应症　　主要根据引起上腔静脉综合征的病因，临床症状的轻重以及内科治疗的效果决定。　　(1)良性肿瘤引起者，尽管有时临床症状较轻，也应积极手术。　　(2)非肿瘤引起的良性上腔静脉综合征，经内科治疗半年疗效不住时手术治疗。　　(3)恶性肿瘤引起者，只要估计肿瘤有完全切除的可能时，应积极手术。　　(4)病因性质不明确，临床症状较重者，可剖胸探查。　　2.手术方式　　主要决定于上腔静脉本身的病理改变，包括占位性肿物切除术，上腔静脉复通术，旁路分流术。　　(1)占位性肿物切除术　　上腔静脉梗阻是由占位性肿物压迫所致，上腔静脉本身病变小明显。手术切除占位性肿物后即可解除上腔静脉梗阻，如良性纵隔肿瘤、巨人胸骨后甲状腺肿等，叮选择此手术方式。　　(2)上腔静脉复通术　　松解压迫.牵拉上腔静脉的粘连，摘除上腔静脉内血栓，补片扩大或人造血管置换，以解除上腔静脉的狭窄或闭锁。　　(3)旁路分流术适用于上腔静脉梗阻严重而恶性病变无法切除者。　　3.手术操作　　(1)占位性肿物切除术常采用右前外侧切口或胸骨正中切口。直视下切除肿瘤，肿瘤切除后应纵行切开心包，以探查上腔静脉心包内部分是否通畅。　　(2)粘连松解术　　开胸后小心分离粘连，剪断粘连带，松解因粘连而引起的上腔静脉压迫。　　(3)上腔静脉内血栓摘除术进胸后小心游离上腔静脉，暂时阻断血栓两端血流，纵行切开卜腔静脉，仔细剥离m栓，尽可能完整取出，肝素盐水冲洗后.无刨针连续缝合静脉切口。术后给予抗凝药物1个月。如果直接缝合可能造成上腔静脉狭窄时.可取心包片或涤纶片将其扩宽。　　(4)静脉置换术开胸后，游离闭锁的上腔静脉，闭锁部位的远、近端分置阻断钳，切除闲锁的上腔静脉。选取经预凝处理后长度合适的人造血管，无创针连续外翮缝合，端一端吻合上腔静脉远心端和人造血管，同法作近心端吻合口。向人造血管注水后排出气体.，开放阻断钳，恢复血流，术后给予 1～3月抗凝治疗。　　(5)旁路分流术　　当病变无法切除时，应尽量设法进行旁路分流术。使上半身血液经旁路回流蛩至脏，从而降低上半身静脉压力，缓解临床症状。旁路分流有以下术式：　　①无名静脉-右心耳旁路术　　上腔静脉和奇静脉完全梗阻，而两侧无名静脉彼此相通通时，可选人造血管为转流材料。人造血管的一端与尢名静脉行端一端吻合，人造血管的另一端与右心耳行端端吻介。　　②奇静脉右心房旁路术　　当无名静脉与右心耳之间无法进行转流时，可选择粗细、长短合适的人造血管行奇静脉一右心房旁路术。人造血管的一端与已被切断的奇静脉行端-端吻合，另一端与右心房行端侧吻合。　　③奇静脉一下腔静脉旁路术　　上述旁路手术无法施行时可采用采奇静脉一下腔静脉旁路术。开胸后游离奇静脉结扎切断与之相连的肋间静脉，使奇静脉易与下腔静脉靠近。结扎切断奇静脉近心端后行奇静脉一下腔静脉侧侧吻合。　　④人隐静脉一颈外静脉旁路术　　当患者病情较重，无法耐受开胸术或病变范围广泛，开胸后也难以解除上腔静脉梗阻时，可选择该手术进行治疗。手术前应检查大隐静脉，确保通畅，下肢切口起自卵圆窝下至内踝前方。仔细游离.小心保护大隐静脉全长，保留旋髂浅、腹壁浅和阴部外静脉，其余分支均结扎切断。测量大隐静脉的长度和大隐静脉到颈外静脉的距离后结扎大隐静脉远端，经结扎处向大隐静脉内注入肝素盐水，以防止血栓虹形成。在同侧胸、腹壁做4～5个长2～3 cm小横切口。切口间用血管钳行皮下钝性分离，建成皮下隧道。在同侧颈部切口，暴露颈外静脉。将已游离好的人隐静脉经胸、腹皮下隧道，引至颈部，与颈外静脉作端侧吻合。术中应注意防止大隐静脉旋转、扭曲，止血要彻底，术后为减少吻合口张力。术侧下肢应置屈曲化，该手术后通畅率较高，移植的人隐静脉多明显扩张。　　6.介入治疗 血管内支架置入治疗是近年来治疗SVCS日益成熟的一种血管内介入技术，与放疗、化疗等病因治疗相比能迅速地缓解上腔静脉阻塞症状，与外科手术相比具有创伤小、易耐受、恢复快及并发症少的特点，因此广泛应用于急性发病、放化疗未能取得预期效果或复发、无手术指征的良恶性疾病所致的SVCS。鉴于血管内支架成形术安全可靠、并发症少，有研究甚至主张该治疗方法可作为减症治疗的首选。血管内支架成形术无严格的禁忌，以往认为静脉内血栓形成是该手术的禁忌证，但随着定向溶栓技术的进展，对于近期静脉内血栓形成，仍可在局部定向溶栓治疗下完成支架的血管内置人。而对于陈旧性附壁血栓，支架的置人在一定程度上可起到加固血栓的作用。

     上腔静脉综合征病因概要      上腔静脉综合征由于上腔静脉壁薄，腔内压低，使其发生梗阻。它是由两个方面引起的：上腔静脉受压，胸内肿瘤侵蚀及压迫上腔静脉、纵隔内转移性肿瘤等引起的；上腔静脉病变，先天性上腔静脉梗阻等其他引起的。     上腔静脉综合征病因详细解析　　【病因机理】　　本征好发年龄多为25～65岁，大多数在40岁以上。绝大多数为男性，而且多是体力劳动者，男女之比为14：1。本征原因很多，可分为静脉病变和外来压迫，以后者较为多见。引起上腔静脉综合征的原因主要为恶性病变引起，病人临床症状危重且病情发展迅速，预后极差，故称之为恶性上腔静腔综合征。由胸内纵隔内良性肿瘤、升主动脉瘤、纵隔炎症、血肿及静脉炎等非恶性肿瘤引起的上腔静脉综合征，病程长，临床症状较轻，预后良好，因此，称之为良性上腔静脉综合征。根据病变的主要部位，可将上腔静脉综合征的病因分为外来压迫和静脉本身病变两大类。　　(一)上腔静脉受压　　1.胸内肿瘤侵蚀及压迫上腔静脉　　为引起上腔静脉综合征的主要原因，以肺癌尤其是右上肺支气管癌最常见。肿瘤可直接压迫，包绕或侵犯上腔静脉。　　2.纵隔内肿瘤　　如恶性淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤以及巨大的胸骨后甲状腺肿大，都可压迫或侵犯上腔静脉。　　3.纵隔内转移性肿瘤　　如乳腺痛、甲状隙癌、消化道癌，生殖系统癌等也可导致上腔静脉梗阻。　　4.纵隔内淋巴结炎、血肿、气肿都可压迫上腔静脉。慢性纤维性纵隔炎可引起纤维组织明显收缩，从而压迫、牵拉上腔静脉。引起上腔静脉综合征。　　5.巨大的升l主动脉瘤、主动脉弓瘤也可压迫上腔静脉，引起梗阻。　　(二)上腔静脉病变　　1.先天性上腔静脉梗阻 此类患儿多合并心内其他畸形，如果有足够的交通支存在.则上腔静脉梗阻症状多不明显。　　2.其他 上腔静脉病变纵隔外伤或手术课引起上腔静脉损伤，严生无菌性炎性变或形成血栓，导致急性上腔静脉梗阻症状。全身性胶原组织病，例如风湿病、白塞病，结节性动脉炎等也可使上腔静脉产生病变，出现梗阻。　　上腔静脉长5～6 cm，粗l.5～1.8 cm，由左、右无名静脉在右侧第一肋软骨与胸骨结合处的后方会合而成。垂直下降，在平右侧第三胸肋炎节的下缘注入右心房。在右上肺叶支气管分叉部有奇静脉汇入。右无名静脉长约2 cm，起始后在无名动脉及右迷走神经的右前方，几乎唾直下降，左无名静脉起始F胸骨柄上部的后方.横过主动脉弓的上缘，斜向右下，约在右侧第一肋软骨胸骨端的后方与右无名静脉汇合组成上腔静脉。上腔静脉收集相当上半身的静脉血。　　熟悉上腔静脉的侧支循环时理解上腔静脉综合征的发生很有帮助。根据上腔静脉梗阻的部位不同，某些侧支循环扦放，交通支增粗、曲张，临床症状得以缓解。上、下腔静脉之间的侧支循环通路主要有：奇静脉通路、胸廓内静脉通路、胸外侧静脉通路和椎静脉通路。还可将这4条侧支循环通路分为深、浅两组。浅组的侧支循环形成后在体表即可见到。　　病理解剖及病理生理：　　上腔静脉前内侧为升主动脉，后方为右主支气管，大部分包埋在心包反折内。该点较固定，移动度较小。上腔静脉壁薄，腔内压低，发生于这个区域的肿块易于压迫或侵犯七腔静脉。上腔静脉梗阻后，上半身静脉回流受阻，静脉压升高，脑脊液压力也往往增高，并伴有侧支循环形成。根据梗阻部位可分3种：①奇静脉入口以上梗阻;②奇静脉和上腔静脉都有梗阻;③奇静脉入口以下梗阻。奇静脉入口以上梗阻者，上半身的血流可经锁骨下静脉和颈外静脉的分支进入奇静脉或半奇静脉系，汇入梗阻下方的上腔静脉至右心房。奇静脉和上腔静脉都有梗阻者，上半身的血流须经侧支循环进入下腔静脉，再反流心脏，往往症状加重。奇静脉入口以下梗阻者，上半身血流不能经上腔静脉进入右心房，但可经奇静脉向下逆流入奇静脉一半奇静脉系，汇入下腔静脉，再流回右心房。