乳腺湿疹样癌
什么是乳腺湿疹样癌?
乳腺湿疹样癌是因1874年Paget首次描述15例乳头及乳晕某些慢性疾病与乳腺癌的关系而得名,又称为派杰氏病(Paget'sdisease)、派杰氏癌、乳头上皮内癌、上皮瘤性湿疹、湿疹样癌或乳头癌性湿疹,是一种临床特殊类型的乳腺癌。
详细介绍
疾病症状:
(一)症状 病初约半数以上病人有乳头溢液或乳头瘙痒、刺痛和烧灼感。多为单侧,双侧者极为罕见。病变小时可位于乳头表面的任何部位,乳腺湿疹样癌的症状以后发展为乳头红肿、皮肤增厚、粗糙,后期以乳头为中心出现皮肤糜烂。经敷药处理可一时性好转,后又复发。 (二)体征 病初起如能就诊,乳头部位皮肤无变化或局部皮肤红、肿,继之病变面积逐渐增大,局部呈鲜红色,有碎屑状脱皮,轻度糜烂和渗液。表面有灰黄或淡绿色痂皮,痂下有颗粒状肉芽面和少量血水性渗出或乳头皲裂。病变可持续多年,逐渐向周围扩大,累及乳晕及周围皮肤。严重者整个乳头及乳晕区一片糜烂。病变区皮肤与正常皮肤界线清晰,微隆起,较正常皮肤变硬。病变向深部扩展时,乳晕下方可触及肿块,以至乳头内陷、破坏甚至消失。偶见皮肤病变医有鲜红色,分散大小不等的隆起斑点,但与一般乳腺癌侵犯皮肤的表现不同。由于乳腺湿疹样癌的症状特点往往不为人注意,所以初诊时约半数病人乳腺内已形成浸润性癌块。1/3有腋窝淋巴结肿大。
疾病检查:
诊断检查: 特殊检查 (一)乳腺X线摄影 正常乳腺为密度均匀的阴影,无明显的高密度及低密度区的区别。本病在未发生乳腺肿块前,X线片乳腺湿疹样癌的检查无特殊表现可查。在乳腺内有肿块形成时,乳腺侧位像乳头下方或稍远处可见比正常乳腺阴影密度增高的阴影,形态不规则或呈圆形,边缘模糊不规则并可带有毛刺。阴影周圈有砂粒样钙化。侵及皮下时皮下脂肪透亮区消失;向下侵及胸肌时乳腺后间隙消失。血管扩张增粗,大于1mm为异常。 (二)钼靶乳腺摄影与干板乳腺摄影 这两种检查在无乳腺肿块形成时无特殊表现。当乳腺内有肿块形成时,其表现与一般乳腺癌表现相同。 (三)乳腺导管造影 对乳头溢液者常需作此检查。正常乳腺导管分为3级:一级导管自乳头起至分叉前;二级导管为分支后,包括输乳窦;三级导管为二级导管后的再分支直达腺泡。由粗到细,输乳窦最宽,导管分支处稍膨大,导管内壁光整,状如树枝。 此项检查车乳腺内无肿块时即可见乳腺导管断续显影亦或远端突然中断,或呈僵直变窄。乳腺内有肿块形成时,各分支排列紊乱,管腔出现充盈缺损或中断、破坏。周围可见到癌块影。 (四)乳头溢液涂片检查、乳头糜烂处刮片及印片细胞学检查 乳头溢液涂片可见到Paget's细胞则可确诊。后两种乳腺湿疹样癌的检查在取样前必须将乳头表面的干痂及渗出物去掉,直接在糜烂面上取样,以提高检查阳性率,仍以找到Pagt's细胞为诊断依据。此3种检查对诊断早期Paget's病有一定价值。 此外还可进行乳腺组织活检。 根据本病典型症状、体征及病理所见,乳腺湿疹样癌的诊断并不困难,但临床工作中仍易误诊。因约有10%的人就诊时无明显的临床症状及病理改变。有皮损者也因本病临床少见,医师警惕性不高,常常误诊为慢性皮肤病变而延误诊断。多数学者认为,中年以上妇女的乳头滥液、乳头和乳晕的慢性湿疹、糜烂等变化,无论是否可触及肿块,均应想到本病之可能,均应行细胞学涂片或刮片病理检查。确诊应以组织学检查找到Paget's细胞为依据。Maier氏大组病例分析报道:49%的病例仅有乳头靡烂;48.9%乳头糜烂及乳房肿块;10.2%仅有乳腺肿块。所以对乳头、乳晕的慢性皮损病变,经2周以上治疗无明显疗效或虽经治疗好转,但反复发作者,亦应提高警惕,必要时可取活检。 鉴别诊断: (一)湿疹、接触性皮炎 通常湿疹触之软,边缘不硬,接触性皮炎多为年轻病人,双侧发病。而本病因有皮内癌细胞浸润,病变皮肤变厚、变硬,边缘隆起,且以老年妇女多见,很少双侧发病。病理检查本病可找到Paget's细胞即可鉴别。 (二)交界型黑色素瘤 肉眼鉴别困难,只有依靠病理检查找到Paget's病出现的管内癌病变或进行特殊染色。Paget's细胞PAS反应阳性;黑色素细胞镀银染色阳性。另外,Paget's细胞不侵入真皮,而黑色素细胞常侵入真皮。 (三)上皮内鳞状细胞癌、Bowen氏病 乳腺湿疹样癌的鉴别诊断主要依靠病理。在光学显微镜下,Paget's细胞在鳞状细胞间单个散在,聚集成群或偶尔围成腺样结构。上皮内鳞状细胞癌、Bowen氏病则是由各自大片瘤细胞构成,且伴有结构不良性或间变的鳞状细胞。
疾病治疗:
治疗 (一)手术切除 目前认为,手术切除是本病的首选治疗。一经确诊,应限期手术。关于乳腺湿疹样癌的手术选择,按临床表现分型中I型因其腋窝淋巴结转移率低,可行单侧乳腺单纯切除或改良乳腺癌切除术;Ⅱ、Ⅲ型病人,在情况允许时,应行乳腺癌根治术,并结合探查第3、4、5肋间隙,切除任何可见的乳内区淋巴结。这里应指出,特别是本病的男性病人,无论临床症状、体征如何,一经确诊应立即行根治性乳腺癌切除术。因男性乳腺体积小,早期有肌肉、淋巴管受侵,预后较差。 (二)化疗 乳腺湿疹样癌对所有化疗均表现有对抗性,一般不宜应用。有文献报道,作为辅助化疗,尤其是与抗雌激素、Tamoxifen联合应用时,对有淋巴结转移的经绝前病人有效。 (三)放射治疗 多作为术后辅助治疗或局部情况差不易根治切除或拒绝手术病人的一种姑息治疗,如有可能应尽量动员病人行手术切除治疗。 (四)电化学治疗 根据Nordenstrom20余年的研究,直流电乳腺湿疹样癌的治疗恶性肿瘤的方法已应用于临床。国内中日友好医院辛育龄教授组织研制的电化学治疗仪治疗无远处转移的恶性肿瘤,特别是体表肿瘤已获得成功的经验。可作为本病的一种治疗方法。
预防预后:
乳腺湿疹样癌病因概要: 乳腺湿疹样癌的病因主要分为3个方面:癌瘤是皮肤病的后果;细胞是从乳头下方的乳腺癌细胞沿导管扩延而来的,乳头、乳晕表皮内癌细胞是由乳腺集合管开口处或乳头处输乳管的管内癌蔓延而来;细胞来自表皮细胞或变性的黑色素细胞,通过原位恶变或者是从现存的细胞变性而来,与乳头下方的乳腺癌无关联。 乳腺湿疹样癌详细解释: 一、发病率 本病的发病率占所有女性乳腺癌的0.7~3%,天津市人民医院的统计占乳腺癌的2.3%。乳腺湿疹样癌的男性发病率占男性乳腺癌的0.8~1.5%。发病年龄28~82岁,以40~60岁多见,平均54~55岁。病程2个月到10余年,半数在1~5年之间。 二、病理 (一)肉眼所见 乳腺标本的切面有时可在深部导管内见到癌瘤。 (二)显微镜下所见 在乳头表皮内可见到一种大细胞,为本病的依倨。其特点为:细胞体积大,胞浆丰富,淡染。核形状不整,染色深,有一定间变。初看,乳腺湿疹样癌的病因是这种癌细胞孤立分散存在,量多时成团,偶有形成腺样结构者。在深部组织可发现导管癌,以各型管内癌居多,属于一种原位癌,之后可发展为浸润墙。 (三)电子显微镜下所见 表皮内Paget's细胞含有多少不定的核糖体,光面、粗面内质网,溶酶体样小体,多量的大而不规整的线粒体和明显的高尔基氏器。一些细胞尚有微绒毛,在Paget's细胞之间和Paget's细胞及其相邻的表皮细胞之间,都有桥粒连结。一些瘤内细胞可见脂质、糖原小粒和细胞内小管,有时尚见黑色素小粒,或呈游离状,或堆积成群。Paget’s细胞与表皮细胞不同,前者体积大,缺乏张力丝,桥粒数量少。 三、组织发生 乳头Pagetr's病的组织发生目前为止还不能得到满意的解释。Paget当时认为癌瘤是皮肤病的后果。此后许多学者进行了研究,观点不一。乳腺湿疹样癌的病因目前主要有两种说法:其一,Paget’s细胞是从乳头下方的乳腺癌细胞沿导管扩延而来的;其二,Paget's细胞来自表皮细胞或变性的黑色素细胞。通过原位恶变或者是从现存的细胞变性而来,与乳头下方的乳腺癌无关联,两者是同时发生的。大多数学者倾向于前一种说法,认为乳头、乳晕表皮内癌细胞是由乳腺集合管开口处或乳头处输乳管的管内癌蔓延而来。故可解释本病发病后,先有乳头溢液,继而局部皮肤鲜红,碎屑状脱皮,粗糙,乳头表皮糜烂,略呈细颗粒状,酷似急性弥漫性湿疹。本病多在1~2年内乳腺内即有可触及的肿块出现。 但近年来证实,起源于乳头上皮的Paget's细胞是通过原位恶变或者是从现存的细胞变性而来,与深部的癌无关。光学显徽镜对乳腺和肛门生殖器。Paget's病的组织研究证明了Paget's病无真皮的侵犯,乳腺湿疹样癌的病因与深部癌亦不相关。超微结构的研究进一步证实了原位恶变的理论。报道中对50例文献复习发现6例深部肿瘤远离乳头,经连续组织学切片证明了肿瘤和乳头病变无解剖学的联系。