"主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见。散发多见，少数地区呈暴发流行，国内以晚春及初夏为高峰。典型临床表现为：1.前驱症状 近90%的患者有前驱症状，大多为胃肠炎表现，如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振，伴中度发热。腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期。 　2.溶血性贫血 在前驱期后5～10天（可迟至数周）突然发病，以溶血性贫血和出血为突出表现。患儿突然面色苍白、黄疸（占15%～30%）、头昏乏力、皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有部分患者出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾大、皮肤瘀斑及皮下血肿等症。 　3.急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒。 　4.其他 尚可有中枢神经系统症状，如头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。"

典型溶血尿毒综合征病例诊断不难，凡有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断。症状不典型者可做肾活体组织检查，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断。本病应与血栓性血小板减少性紫癜（thromboic thrombocytopenic purpura，TTP）相鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者不易与TTP相鉴别，后者中枢神经系统损害较HUS多见且较重，而肾损害较HUS轻。TTP主要见于成年女性，而HUS主要见于小儿，特别是婴幼儿。另外，还需与免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少症、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白（paroximal nocturnal hemoglobinuria，PNH）、急性肾小球肾炎、各种原因所致的急性肾衰竭等相鉴别。

"本病无特殊治疗，主要是早期诊断，及时纠正水、电解质平衡紊乱，控制高血压，尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键。 　1.一般治疗 包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡等。 　2.急性肾衰竭的治疗 治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似（详见急性肾衰竭），除强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平衡外，提倡尽早进行透析治疗。 　3.纠正贫血 一般主张尽可能少输血，以免加重微血管内凝血。当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤红细胞2.5～5ml/（kg.次），于2～4小时内缓慢输入。必要时可隔6～12小时重复输入。 　4.抗凝治疗 仅适用于早期有高凝状态的严重病例。包括肝素、双嘧达莫、阿司匹林等。 　5.输注新鲜冻血浆 以恢复前列环素（PGI2）活性。开始剂量为每次30～40ml/kg，以后改为每次15～20ml/kg，直到血小板数升至正常或＞150×109/L，溶血停止。因肺炎链球菌产生的唾液酸酶可使红细胞膜、血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的T-F （Thomsen-Friedenreich）抗原暴露，正常成人血浆中含有抗T-F的抗体，会与暴露的T-F抗原发生反应，导致红细胞溶解、血小板减少和血栓性微血管病，因此，由肺炎球菌所致的溶血尿毒综合征患者禁输血浆。 　6.血浆置换疗法 与新鲜冰冻血浆联合使用，疗效较好，可用于严重病例，以补充刺激PGI2生成所需的血浆因子或去除血浆中抑制PGI2的物质。 　7.去纤维肽 系一种多脱氧核糖核酸盐，具有抗血栓形成和纤维蛋白溶解活性，促进PGI2合成，用药后可迅速改善甚至消除神经症状、凝血异常现象，高血压得到有效控制，肾功能也可部分或完全恢复。用法：10mg/（kg.d）静脉滴入1～2周后，可酌情改口服维持1～6个月。 　8.肾移植 部分患者对上述治疗反应不佳，而逐渐出现慢性肾衰竭，此时可考虑行肾脏移植手术，但肾移植后可再发本病。"

"本病的确切病因尚不清楚，目前较公认的分型有：1.腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrhea HUS，D＋HUS） 占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。本病与产生螺旋毒素（verotoxin，VT）的细菌有关，如致病性大肠杆菌O157：H7、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型。75%的病例与致病性大肠杆菌O157：H7感染有关。该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴氏消毒的牛奶播散。 　2.无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrhea HUS，D-HUS） 约占10%的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。常与以下因素有关：（1）感染：包括细菌感染（肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等）和病毒感染（流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、人类免疫缺陷病毒等）。 　（2）药物：使用环孢素、丝裂菌素、光辉霉素、干扰素诱导剂等。 　（3）其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。有家族中同患溶血尿毒综合征的报道，为常染色体隐性或显性遗传。"