主诉：　　孕妇局部肢体的抽动或突然发生意识丧失，全身抽搐，伴有尿失禁，口吐白沫等。　　临床表现：　　(一)主要症状　　孕前大多有过发作史，具体表现有以下几个方面。　　1.局部肢体的抽动 妊娠合并癫痫的症状多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，抽动也可涉及整个一侧面部或一个肢体的远端。　　2.失神 以短暂意识障碍为特征，无先兆和局部症状，发作和休止均突然。每日可发作数次至数百次，患者停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，但可伴有眼睑、眉或上肢的每秒3次的颤抖或有简单的自动性活动。　　3.抽搐 形式刻板，均为双侧对称性有节律的强直性阵挛性抽动。抽搐发作时，意识障碍，患者常有头部摔伤、躯体擦伤、舌头咬伤或大小便失禁。发作时意识完全丧失，发作过后对发作情况完全不能回忆，即强直一阵挛发作的特征。发作可分为3期。　　(1)强直期：骨骼肌呈现持续性收绾。妊娠合并癫痫的症状为上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声。强直期持续10~20秒后在肢端出现微细的震颤。　　(2)阵挛期：震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵挛期每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长。本期持续0.5~1分钟。最后1次强烈痉挛后抽搐突然终止。　　(3)惊厥后期：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压、瞳孔等回至正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复历时5~10分钟。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。不少患者意识障碍减轻后进入昏睡。　　(二)次要症状　　常伴高热，脱水，尿失禁和口吐白沫。　　(三)体征　　1.全身检查 部分运动性发作时只有局部肢体的抽动;强直-阵挛发作的强直期和痉挛期出现心率增快，血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多及瞳孔散大等自主神经征象。呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀。瞳孔对光反射和深、浅反射消失。　　2.产科检查 大部分妊娠合并癫痫患者宫高和腹围均低于正常同一孕周中位数水平，胎心在正常范围。

　　诊断检查：　　(一)首要检查　　1.脑电图 有助于妊娠合并癫痫翻确诊及分辨类型，且为无创性检查。呈现有规律的，每秒3次的棘-慢波波幅达50~100μV。对称性同步化棘波或棘-慢复合波的出现提示原发性癫痫大发作。在发作期间，通过睡眠时描记，深呼吸，节律性闪光或声刺激等诱发试验，诊断阳性率可达80%~85%。　　2.CT检查 在癫痫患者CT图像中所发现的病变也相当繁杂。CT妊娠合并癫痫的检查主要表现为脑萎缩、脑肿瘤、脑血管畸形、脑梗死、交通性脑积水、颞叶内侧疝、胼胝体畸形、脑软化、钙化灶及其他未明原因的高密度或低密度改变等。　　3.B型超声 可以通过以下数据的测量来筛选胎儿生长受限(FGR)。常用的测量参数如下。　　(1)测头围与腹围比值：比值小于正常，在同孕周平均值的第10百分位数以下，即应考虑可能为FGR，有助于估算不均称型FGR。　　(2)测量胎儿双顶径(BPD)：孕28周小于70mm，孕30周小于75mm，孕32周小于80mm。　　(3)股骨长径与腹围比率：正常值为22t2(平均值±2倍标准差)，比率大于24，则不均称型FGR的诊断可以成立。　　(4)羊水量与胎盘成熟度：多数FGR出现羊水过少(羊水最大暗区垂直深度≤2cm、羊水指数≤5cm)，胎盘老化的B型超声图像。35周前出现Ⅲ级胎盘为病理性成熟图像，应警惕有无FGR。　　(二)次要检查　　1.脑血管造影和数字减影 脑血管造影诊断可检查出由颅内占位病变(血肿、脓肿和肿瘤)、动静脉畸形和动脉瘤、脑的大血管狭窄或闭塞引起的癫痫。数字减影妊娠合并癫痫的诊断可检查出颅内血管性疾病(动脉粥样硬化、栓塞、狭窄、闭塞性疾病、脂肪瘤畸形、动静脉瘘)，颅内占位性病变(颅内肿瘤、脓肿、囊肿、血肿)。颅脑外伤所致各种脑外血肿引起的癫痫。　　2.单光子发射型计算机断层扫描仪(SPECT) 对癫痫的诊断价值在于其能获得各型癫痫在发作时或发作间期不同情况下的脑血流和代谢状态等功能障碍情况。SPECT用于癫痫的检查主要采用锝-99m(99mTc)标记的化合物HM-PAO和CED。上述放射性核素可以选择性地进入脑内，反映脑部血流灌注情况。癫痫病灶发作期因局部放电时神经元缺氧导致乳酸增加而致局部脑血流增加，发作间隙期脑血流降低。　　3.脑脊液检查 主要为排除颅内感染、颅内出血等疾病。除常规、生化、细菌培养涂片外，还应作支原体、弓形虫、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、囊虫病等病因检查及注意异常白细胞的细胞学检查。　　4.血液化学检查 如血糖(3.3~5.6mmol/L)、血钙(2.25~2.75mmol/L)、血镁(0.75~1.0mmol/L)、药物成分等。　　(二)检查注意事项　　1.脑电图检查要求患者遵医嘱，停服抗癫痫及镇静类药物3~5日，于检查前一日洗净头皮且不留发胶、摩丝等，检查当日吃好早餐，严禁空腹。妊娠合并癫痫的诊断临床上所使用的常规头皮脑电图不一定都能记录到，而在发作间歇期即使再结合诱发试验、24小时连续描记等，其总的阳性率也只在80%~90%左右，所以，临床上诊断时一定要结合病史，体检和其他方面的内容进行综合分析，不能因为脑电图呈阴性就否认是癫痫。同时正常人约有10%会出现节律异常，故不能因为脑电图呈阳性而误诊为癫痫。　　2.根据大宗病例资料报道，非选择性癫痫患者CT检查脑部病变的阳性率一般在50%以上。MRI对癫痫病因诊断比CT更有价值。首先是MRI检查比CT图像清晰，分辨能力高，扫描范围广;其次是MRI所提供的脑的能量状态和血流情况是CT所不能提供的;三是扫描不用X线等有害物质，可反复用于各种年龄的患者。除了已查明的原发性癫痫和癫痫综合征无需神经影像学检查以外，均应做此项检查。妊娠合并癫痫的诊断应当指出影像学检查本身并不能诊断癫痫，目的是为了明确病因以及进行病因治疗和估计预后。　　3.癫痫母亲的胎儿宫内暴露抗癫痫药物者，其先天畸形率上升2~3倍(6%~9%)。常见的畸形包括面部轻微变形，指(趾)端短小，指甲发育不良，即胎儿抗癫痫药物综合征。B超可见胎儿唇裂，泌尿生殖道畸形，尿道下裂，室间隔缺损等。　　4.SPECT脑血流显像对癫痫病的诊断有较大的临床价值，灵敏度优于CT和MRI，与脑电图检查较一致。检查前两日，患者尽量停服扩脑血管药物，以增加检查的灵敏性。　　5.血糖、血钙及血镁浓度的高低是引起发作的重要条件。一方面这些因素的异常可能是引起癫痫发作的重要因素，另一方面可以对一些伴有癫痫发作的疾病诊断提供依据，如甲状旁腺功能减退性癫痫、糖尿病癫痫等。而药物成分测定的主要月的在于指导临床用药，包括选择作用好的药物、确定准确的剂量。血糖、血钙、血镁、药物成分等的检测非常重要。　　鉴别诊断：　　1.子痫 多发生于妊娠20周后，有妊娠期高血压疾病病史，伴高血压，浮肿及蛋白尿。子痫发作时开始于面部，眼球固定，斜视一方，瞳孔放大，从嘴角开始出现面部肌肉痉挛，数秒钟后全身肌肉收缩，面向一侧歪曲，双手臂屈曲握拳，腿部旋转，约持续10余秒。下颌及眼皮一开一合，全身上下肢迅速强烈阵挛，口吐白沫，舌被咬破时口吐血沫。眼结膜充血，面部发紫、发红，历时1~2分钟进入昏迷。昏迷后常有鼾声，少数患者抽搐后立即清醒，亦可停止片刻再发生抽搐。抽搐后血压常上升，少尿或无尿，尿蛋白增加。进入昏迷后体温上升，呼吸加深。抽搐中可能发生坠地摔伤，骨折。而癫痫在发作期舒张压通常不超过12.7kPa(98mmHg)，也不伴有浮肿及蛋白尿可助鉴别。　　2.低钙血症抽搐 可发生于孕期任何时间以手足搐搦为主，妊娠合并癫痫的诊断表现为手腕屈曲，手指强直，拇指内收贴近掌心;足距小腿关节伸直，足趾下屈，足呈现弓状。神志清楚，每日可发作数次至数十次，抽搐停止后活动如常。严重时可有喉痉挛，面色青紫，呼吸困难，甚至死亡。查血钙低于正常，脑电图正常，神经系统体格检查正常。患者多有偏食习惯，接受日光照射少。　　3.羊水栓塞 多发生于产程中或胎膜早破后，表现为突然抽搐，头颈歪斜，口吐白沫，意识丧失，瞳孔缩小，呼吸急促，颈静脉充盈，肺动脉瓣区第二心音亢强。个别患者出现突发性呼吸困难、干咳或尖叫、发绀，抽搐时间短暂，继而休克，多伴有产后出血和DIC。　　4.癔症 癔症性抽搐多见于青壮年女性，往往有明显的精神刺激因素，抽搐时意识清楚，当时自己不能控制，但过后可清楚地回忆发作时情景。抽搐往往在白天、有人的场合发作，持续时间较长，一般为数十分钟到数小时，不经特殊处理自己不会停止发作。抽搐形式不规律，多为四肢乱舞，有时会撕衣服，抓头发。因为患者意识不丧失，所以不会摔伤、咬破舌、小便失禁等。　　5.Adams-Stokes(阿-斯)综合征 轻者仅头晕、短暂眼前黑朦，妊娠合并癫痫的诊断重者有晕厥发作或抽搐，主要取决于脑缺血时间和程度。晕厥发作时意识丧失，呼之不应。发作过后可有全身疲乏、酸痛、嗜睡等不适。晕厥发作时间通常短暂(<30秒)，是心源性晕厥的特征。晕厥发作时面色苍白，呼吸往往有鼾声，若心脏搏动停止20~30秒，则可出现叹息样呼吸，甚至陈一施呼吸。发作时心电图显示二度房室传导阻滞或严重的心律失常，不具有定位性神经体征。　　6.晕厥 恐惧等精神因素常常是发作的诱因，多见于体质虚弱及神经功能、血管功能不稳定者。起病与恢复均缓慢。有全身乏力、不能站立及伴有意识丧失，但无抽搐。发作开始，患者常处于站立或坐位。发作前妊娠合并癫痫患者常有眩晕，周围物体有摇动感，打呵欠，眼前出现暗点，视力模糊，出现耳鸣、恶心，有时呕吐，面部呈苍白或灰白色，出冷汗。由于发作缓慢，患者如能意识到而迅速躺下，常可防止发作。意识可不完全消失，意识丧失深度及持续时间不相同，几秒至数分，甚至可达1~2小时，发作后四肢冷、乏力。

　　妊娠合并癫痫的治疗概要：　　妊娠合并癫痫长期无发作者妊娠期应将药物减量。保持水、电解质平衡。妊娠合并癫痫的治疗应定时进行血药浓度监测，调整药量。了解身体、精神及智力等的发育情况。定时检查凝血酶原时间有助于诊断。　　妊娠合并癫痫的详细治疗：　　治疗：　　(一)治疗原则　　1.长期无发作者妊娠期应将药物减量.直至完全停用(最理想)，停药阶段要加强防护。　　2.若妊娠期间出现癫痫症状，要遵循癫痫药物治疗的一般选药原则。妊娠合并癫痫的治疗主要是：①根据发作的类型选药;②根据癫痫综合征选药;③根据特殊的病因进行治疗。　　(二)具体治疗　　1.孕前咨询　　(1)长期无发作者妊娠期应将药物减量至停用(最理想)，停药阶段要加强防护。　　(2)仍有发作者应与神经科医师协同调整药量，控制发作后再遵循用药原则给予治疗。具体用药见治疗部分。　　2.孕期管理 除常规的孕期保健外，要注意以下问题。　　(1)补充维生素D及叶酸。维生素D每日400U，每日1次;叶酸每日1mg，每日3次，均给予口服治疗。　　(2)监测胎儿发育：妊娠18~24周行B超筛查胎儿畸形，有条件者妊娠合并癫痫的治疗可行超声心动图检查以排除先天心脏畸形;采用妊娠图或定期B超监测胎儿生长发育;妊娠30~32周后，是否要常规定期进行胎心监护尚有不同意见，但若有宫内缺氧高危因素者则应及时进行监护。　　(3)抗癫痫药物应用：　　苯巴比妥：①可用于除失神发作以外的各型癫痫;②可控制癫痫持续状态。　　苯妥英钠：①大发作：疗效最好，可作为首选药;②部分性发作：次之，可作为首选药;③可用于控制癫痫持续状态;④小发作禁用。　　扑米酮：对大发作和部分性发作优于苯巴比妥，对小发作无效。　　卡马西平：①除小发作外，其他发作均有较好疗效;②大发作和部分性发作的首选药之一。　　乙琥胺：治疗小发作的首选药，对其他癫痫无效。　　(4)癫痫大发作或癫痫持续状态的处理：　　保持呼吸道通畅，防止吸入与外伤。　　原使用抗癫痫药物者应取血，测血药浓度。　　药物：①首选地西泮(安定)10mg，妊娠合并癫痫的治疗缓慢静脉注射，隔15~20分钟可重复应用，总量不超过30mg;②连续发作时，还可加用苯妥英钠200~300mg加5%葡萄糖溶液20~40ml，缓慢静脉注射，用量依血药浓度而定，每分钟注射不超过50mg，必要时30分钟后可再注射100mg。有心律失常、低血压或肺功能损害者要慎用。③发作不止时还可用异戊巴比妥钠300~500mg溶于注射用水10ml内，缓慢静脉注射，一旦出现呼吸抑制则应停止上述处理，仍不能控制时可采用副醛或全身麻醉。　　加强胎儿监护。　　保持水、电解质平衡。　　预防脑水肿：可用地塞米松首次10mg，以后5mg，每4~6小时1次，肌内注射或静脉注射。　　3.分娩的处理　　(1)分娩方式：如果无产科手术指征，应尽量阴道分娩。　　(2)产程中用药：①孕期未用维生素K者临产后应给维生素K110mg，肌内注射;②抗癫痫药物宜经静脉注射或肌内注射给予，产程长者应进行血药浓度监测。　　(3)新生儿娩出后，留脐血测凝血酶原时间与活动度，并及时给予维生素K15mg，肌内注射。　　(4)详细检查新生儿有无畸形。　　4.产后处理 不可立即将药物减量，妊娠合并癫痫的治疗应定时进行血药浓度监测，调整药量。关于母乳喂养的问题一致认为接受药物治疗的癫痫产妇可以进行母乳喂养，原因是药物在乳汁中的含量远低于母血中的浓度。避孕可以采用工具或节育器，由于抗癫痫药物诱导肝P40酶的活性而加速了雌激素的代谢，使用低剂量口服避孕药容易发生突破性出血及避孕失败，如欲使用，应选择含炔雌醇50μg的口服避孕药物。　　5.新生儿的特殊问题　　(1)新生儿凝血障碍：发生于生后24小时内(有些发生于胎儿)，出血部位可见于胸腔或腹膜后，严重者致命;不同于一般的新生儿出血疾病发生于出生后2~5日。因此产后24小时内要严密观察，以便及时发现出血情况，定时检查凝血酶原时间有助于诊断。凝血酶原时间延长者，还可重复注射维生素K1，发生出血时可以输入新鲜冷冻血浆及凝血因子。　　(2)药物撤退综合征：妊娠晚期使用巴比妥类药物，剂量达每日60~120mg或使用扑米酮者，婴儿对药物常发生依赖。妊娠合并癫痫的治疗有20%左右的婴儿于出生后1周内表现兴奋、不安静、啼哭、震颤或入睡困难等，并不出现抽搐，通过加强护理可以度过此阶段，多需要l周左右。　　(3)长期随访：了解身体、精神及智力等的发育情况。　　(三)治疗注意事项　　1.孕前咨询很关键，决定孕期是否要用抗癫痫药物及用药原则。　　2.抗癫痫药物应用的注意事项：①说服并监督患者按规定服药;②不得任意变动原来的有效方案;③酌情监测血药浓度，能测定游离药物的浓度更好，以维持最低有效剂量，预防发作;防止药物的致畸作用;④早孕反应严重者采用缓释胶囊于每晚投药，有助于维持血药浓度。　　3.抗癫痫药物对胎儿的影响有以下几点。　　(1)致畸作用：胎儿畸形受药物、遗传及孕期合并症等多种因素的影响对抗癫痫药物的致畸作用一直存在不同的看法，但多数报道表明妊娠期用药者胎儿畸形的发生率为正常人群的2~3倍，最常见的畸形为唇裂、腭裂、先天性心脏病或小头畸形等。①药物种类与致畸作用：三甲双酮可以引起多发性畸形，且精神发育迟缓的发生率增高;丙戊酸钠可增加颅面畸形、骨骼异常及神经管畸形的发生率，因此在准备受孕前及妊娠期禁用。苯巴比妥、苯妥英钠及卡马西平的致畸作用相对较轻，亦可引起小头畸形、颅面畸形、肢体远端发育不良及轻中度精神发育迟缓等。②药物致畸的可能机制：苯巴比妥、苯妥英钠及卡马西平产生类似的畸形推测与其环氧化代谢过程有关，环氧化物中介可能是致畸的原因。　　(2)围生儿病死率：为正常人群的2倍。主要原因：①严重胎儿畸形的发生率高;②新生儿出血的发生率高;③远期影响：有资料表明低于中毒剂量的抗癫痫药物及短时间的发作不增加婴儿低智商的危险;亦有研究表明，孕期暴露于药物的婴儿精神发育不良者占1.4%，稍高于对照组，但5.5岁时的智商却明显落后。　　4.孕期用药期间，妊娠合并癫痫的治疗应定期行相关检查，监测胎儿的生长状况。同时要特别注意孕期对癫痫大发作和癫痫持续状态的处理。　　5.叶酸是胚胎发育期的营养素，如果妊娠早期体内叶酸缺乏，就有可能造成胎儿发生神经管畸形，表现为无脑儿或者脊柱裂，准备怀孕的女性应该在怀孕前的1个月至妊娠后的3个月每日应该补充叶酸400μg。但妊娠合并癫痫的孕妇，由于抗癫痫药物可干扰叶酸的代谢，尤其是卡马西平，长期服用可导致体内叶酸水平降低，故妊娠期间，要加大用量，但大剂量的补充叶酸会增强神经兴奋性，反而会增加癫痫发作的几率，故建议补充叶酸的剂量为每次1mg，每日3次。　　妊娠期妇女缺乏维生素D可导致胎儿骨骼和牙齿发育不良，并可导致新生儿手足抽搐和低钙血症及母体骨质软化的发生。而妊娠合并癫痫的孕妇，由于抗癫痫药物的使用，使其体内的维生素D缺乏，而维生素D的缺乏会进一步促使癫痫发作，故妊娠合并癫痫的孕妇需补充维生素D，预防剂量每日400U(国际单位)，此外，还应多食富含维生素D的食物，如海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉等。　　6.妊娠期首次发作者，经体格检查、神经系统检查、血生化检测、脑电图检查、头颅MRI或CT扫描等检查均无异常发现时，可以观察，妊娠合并癫痫的治疗不必用抗癫痫药物，因大都不再发作;当发作2次或以上者则应使用抗癫痫药物，选用单一药物，由小剂量开始，逐渐增量直至控制发作，监测血药浓度有助于调整药量，避免毒性作用。　　7.分娩时根据产科情况决定分娩方式，该类患者应在有血液科的医疗单位分娩，分娩时有儿科医师协同处理，并给予孕妇抗癫痫药物，产程长时要监测血药浓度。胎儿娩出后注意有无畸形，同时给新生儿注射维生素K1。　　8.癫痫产妇虽然可以哺乳，但其发作时易伤及婴儿，故产妇不宜自带婴儿，而且考虑到抗癫痫药物对婴儿的不利，一般以人工喂养为宜。　　9.癫痫产妇产后应继续应用抗癫痫药物治疗，以后再逐渐减量，以免癫痫发作。此外，癫痫产妇产后应注意避孕。　　10.新生儿凝血障碍不同于一般的新生儿出血病，发生于出生后2~5日，因此产后24小时内要严密观察以便及时发现出血情况，妊娠合并癫痫的治疗定时检查凝血酶原时间有助于诊断。凝血酶原时间延长者还可重复注射维生素K1，发生出血时可以输入新鲜冷冻血浆及凝血因子。

　　1.妊娠对癫痫的影响　　对此有争论，多数报道25%～45%的患者在孕期中发作频度增加。近年来，对抗癫痫药物的血药浓度监测发现有些病例的血药浓度低于有效水平，妊娠合并癫痫的病因可能为发作频度增加的原因。血药浓度下降的因素包括：　　①孕妇顾虑药物对胎儿产生不良影响，而自动停服或减量;生理性血容量增加及胎儿胎盘循环的建立药物分布广泛而被稀释;发作的阈值在妊娠期有所下降，睡眠状况及过度换气均可影响阈值。　　②早孕反应严重影响药物的正常服用与吸收;妊娠期胃肠道功能改变、肝代谢及肾排泄功能旺盛，干扰药物吸收及加速药物的清除;合并应用叶酸、抗酸药及抗组胺药均可干扰药物的吸收与代谢。　　影响药物作用的因素极为复杂，妊娠合并癫痫的病因需要具体分析，游离药物浓度的测定对调整药量更有指导意义。　　2.癫痫对妊娠的影响　　(1)疾病对妊娠的影响：　　①患癫痫的孕妇(含用药治疗者)有85%～90%的机会获得正常婴儿。但也有不少报道表明癫痫孕妇的早产及妊娠期高血压疾病的发生率为正常人群的2～3倍。　　②胎儿缺氧性损伤见于癫痫大发作或持续状态等长时间抽搐者。　　③胎儿畸形：与正常人群相比，明显畸形的风险增加了2.7倍，癫痫患者的基因缺陷在特定的环境因素作用下，在诱发癫痫的同时可能产生致畸作用。　　④子代癫痫：特发性者的危险大于继发性者，有报道父母一方患有特发性癫痫，子代发病的危险为2%～3%，双方均为患者则几率更高;也有不同的观点，认为父系患者对子代的影响少　　(2)抗癫痫药物对妊娠的影响：　　①孕期合并症：维生素D及叶酸缺乏导致低钙血症、手足抽搐;叶酸缺乏与胎儿畸形有关还可引起巨幼红细胞贫血。卡马西平可致胎儿生长受限的发生率增加;三甲双酮增加自然流产率。　　②致畸：胎儿畸形受药物、遗传及孕期合并症等多种因素的影响对抗癫痫药物的致畸作用一直存在不同的看法，妊娠合并癫痫的病因最常见的畸形为唇裂、腭裂、先天性心脏病或小头畸形等。严重胎儿畸形的发生率高;新生儿出血的发生率高。