POEMS综合征
是一种与浆细胞病有关的多系统病变,其病因发病机制尚不清楚,起病隐匿,随着疾病进展临床表现逐渐增多,可累及多发系统。临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
详细介绍
疾病症状:
1. 多发性周围神经病变 见于所有患者,多为首发症状,特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉,可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
2. 有脏器肿大 主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴结肿大占22%~65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
3. 内分泌病 内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
疾病治疗:
1、手术治疗和放射治疗
2、血浆置换术
3、化疗
4、自体外周血干细胞移植