皮肤松弛症
什么是皮肤松弛症?
皮肤松弛症(cutis laxa)是一种罕有的皮肤极易延伸和松弛下垂的结缔组织性疾病。又名泛发性皮肤松垂(generalized dermatochalasis)。本病可分2型,即先天型和获得型。先天型属常染色体隐性遗传,血缘关系颇属常见,获得型无遗传背景。除发病时间不同外,二者基本相似。
详细介绍
疾病症状:
1.先天型:在遗传型,从婴儿时起即出现皮肤改变,常见有皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿。患者皮肤松弛、皱褶,以面部及眼周最易发生,下颏皮肤松散下垂。因皱褶较多,呈呈悲哀状或“丘吉尔”貌。上唇及耳壳均较长,下唇松弛,易流涎;腹部皮肤下垂,可遮盖外阴部。皮肤拉紧后再放松,不易退缩或恢复原状,身高一般正常,不影响寿命。 2.获得型:非遗传型(获得型)皮肤松弛症的临床表现与遗传型有所不同。通常在青春期发病,临床表现有皮肤松弛、肺气肿、憩室和心血管改变。皮肤松弛与先天型相似。可出现湿疹、荨麻疹、多形红斑、水疱、红斑疹,也可伴有多发性骨髓瘤、肾病综合征、淀粉样变性和药物反应。皮肤病理检查,弹性纤维与胶原纤维均有改变,常发生真皮乳头的弹性纤维缺如,弹性纤维很短,直径不一,形同球状,不致癌。在成人,疾病可能不知不觉地发生,有时因肺部并发症或主动脉破裂导致死亡。
疾病检查:
诊断 对皮肤松弛症,通过检查皮肤极易确诊。
疾病治疗:
治疗: 本病无特殊治疗,对遗传型患者,整形外科能够成功地改善外貌,但是,皮肤可能再次变松弛。整形外科对获得型的治疗少有成功。同样需要治疗肺部疾病,如肺气肿或肺动脉高压症、主动脉扩张等。
预防预后:
皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚,通常是遗传性的,但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。