皮肤色素异常
什么是皮肤色素异常
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皮肤色素沉着或皮肤色素过多,通常由于生产过多,沉着部位异常,黑色素或棕色素在皮肤、头发、黏膜、指甲、脑组织、心肌和眼部的分布不均,该体征也能反映其他皮肤色素的异常:胡萝卜素(黄色)、氧合血红蛋白(红色)和血红蛋白(蓝色)。色素沉着较常见,大多数为良性病变,个别如黑棘应病和胡萝卜素血症,可伴随着一定的机体功能紊乱,但未证实其有临床意义。
详细介绍
疾病检查:
慢性营养不足可能导致色素分布异常,在某些郭位表现为色素沉着增加和色素沉着减少。典型的色素沉着为无症状和慢性过程。色素沉着是一种常见的同题,可以出现心理和社会影响。色素沉着随着时间的推移会出现逐渐退色,部位可能发生变化。
色素沉着不是一个急性的过程,但可能是其他疾病的结果。常需要进一步检查。首先应仔细询问患者的病史,其他家庭成员是否有相同的问题,色素沉着是否在出生时就存在。有没有其他体征和症状,如皮疹是同时出现还是先于色素沉着出现,询问患者的用药史(特别是内分泌激素),以及有无接触或摄入化学品、金属、农作物、蔬菜、柑橘类水果或香水。色素沉着是否与暴露于阳光或季节的变化有关.患者是否怀孕或服用处方或非处方药品。探寻其他症状和体征,询问有无疲劳、虚弱、肌肉疼痛、发冷、烦躁、头晕和瘙痒。患者是否有任何心肺异常的体征和症状,如咳嗽、气短.或脚踝、手及其他部位的水肿.是否存在胃肠症状,如厌食、恶心、呕吐、体重减轻、腹痛、腹泻、便秘或腹胀等。另外,询问有无泌尿生殖系统症状和体征,如黑色或粉红色的尿液、尿频加重或减轻、月经不调以及性欲丧失。
下一步,检查患者的皮肤,请注意颜色,色素沉着区域,棕色皮肤提示过多黑色素沉积在表皮。石板灰色或浅蓝色皮肤提示过量色素沉积在真皮。检查皮肤的其他变化,如是否质地呈皮革样,以及毛发的变化。
检查患者的皮肤和巩膜黄染的情况,并注意有无蜘蛛痣、肝掌或紫癜。获得患者的生命体征,注意有无发热、低血压或脉搏不整齐。评估患者的一般情况。观察患者是否有眼球突出或下颌、鼻子及手的增大。触诊甲状腺是否肿大,如甲状腺肿大,应听诊甲状腺有无杂音。触诊肌肉有无萎缩和关节有无肿胀和触痛,评估有无腹水和水肿,触诊及叩诊肝脏和脾脏的大小和位置。检查男性患者有无睾丸萎缩和乳房发育。
特殊人群
儿童中大多数为交界痣,界限清楚,褐色到黑色,可以出现在皮肤上的任何地方。虽然这些病变被认为是良性的,但最近的证据表明,其中一些可能发展成为恶性。一些医生建议切除交界痣,也有人建议定期检查。目前公认的是,出生时就有的先天性黑色素细胞痣应切除,尤其是大型的(大于20 cm),因为它们20%会成为恶性。其中一些病变有可能出现毛发增加。
儿童小腿日晒暴露部位出现奇怪的线性或有条纹排列的色素沉着提示植物光照性皮炎。指导家长保护儿童的皮肤,穿长裤子和袜子。先天性色素沉着病变,包括良性胎斑,界限清楚的或弗漫性病变的神经纤维瘤等可能会在以下的疾病中出现,如着色性干皮病、奥尔布赖特综合征、范可尼综合征、戈谢病、尼曼匹克症、黑斑息肉病、苯丙酮尿症、威尔逊病。
疾病治疗:
注意事项
Wood灯是一种特殊的紫外线,有助提高正常和色素沉着表皮的对比。皮肤活检有助于明确色素沉着的原因。色素沉着可能会在基础疾病治疗后或停用致病药后仍持续存在。如果黑色素超出皮肤表皮质,漂白药膏未必有效。非处方的漂白药膏往往是无效的,因为它们包含不到2%的对苯二酚。
患者忠告
告知患者使用正确的护肤品以避免过度日光暴露并具备遮光效果,如氧化锌霜。建议患者停止使用漂白剂,并坚持使用遮光剂。以免出现色素沉着的反弹。
警告每个患者,如良性色素沉着部分的病灶尺寸、形状或颜色发生变化,应询问其主治医生,这可能预示着一个发展中的皮肤癌。
预防预后:
色素沉着过多最常见的原因与日晒过多有关,然而,也可因代谢、内分泌、肿瘤、炎症性疾病、化学中毒、药物、遗传缺陷、热灼伤、电离辐射引起,并且有时在使用于某些感光化学品后,皮肤局部出现较明显的色素沉着。
(一)黑棘皮病
这种软天鹅绒般的褐色疣状色素,最常见于皮肤褶皱和相关的皮赘处。它通常发生在40岁以下患者,可能与遗传有关,并与肥胖或内分泌紊乱有关.如甲状腺功能低下及亢进症、肢端肥大症、多囊卵巢综合征、胰岛素抵抗糖尿病或库欣综合征。
如果此病发生在40岁以上患者,通常提示可能存在恶性肿瘤,通常为隙癌,最常见于胃肠道或于寓;较少见于肺部、前列腺、乳腺或卵巢。对口腔黏膜或舌头是黑棘皮症患者应高度怀疑肿瘤.特别是胃肠道肿瘤。观察皮肤状况反映肿瘤治疗是否成功。并可监测肿瘤的生长及复发。
(二)肢端肥大症
此病是在青春期以后,由于垂体瘤分泌生长激素过多,色素沉着(可能是黑棘皮病)可能出现在面部、颈部、阴部、腋下、手掌折痕及新瘢痕处。皮肤多油、易出汗、变厚和皮革样改变,在整个脸部、颈部和头皮形成淘或嵴。舌扩大并有裂纹,嘴唇变厚和鼻子增大。体毛显著增加.铲形手。标志性的凸颖影响咀嚼。
(三)肾上腺皮质功能不全(Addison病)
此病可出现弥漫性棕褐色、棕色或铜黑色素沉着在暴露和非暴露区域,如面部、膝盖,关节、肘、肘前区、腰围、帕尔马皱褶、嘴唇、牙龈、舌头、颊黏膜(如色素沉着可能是蓝黑色)。通常色素区域,痣,瘢痕,色素变得更深。疾病的早期,色素沉着发生在持续日晒后。有些患者(通常是女性)丧失腋窝及阴毛,约l5%的患者伴有白癜风。患者可能出现缓慢进展的疲劳、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻、直立性低血压、腹痛、烦躁不点、减弱和不规则的脉搏、腹泻或便秘、性欲减退、闭经、晕厥,有时可出现味觉、嗅觉和听觉等感觉过敏。
(四)胆汁性肝硬化
色素沉着是一个典型的特征。这种疾病主要影响妇女,年龄在40~60岁。一种普遍的、明显的褐色色素沉着出现在暴露部位的皮肤,但不在黏膜。睡前加重的瘙痒可能是最早的症状。疲劳,体重减轻,黄疸出现前可能出现位置不确定的腹痛。吸收不良可能导致夜间腹泻,大量泡沫样粪便,体重下降,血小板减少性紫癜,并发骨软化,出现骨痛和背部疼痛。因食管静脉曲张而呕血、黄色瘤、肝脾肿大、腹水、水肿、蜘蛛痣及肝掌。
(五)肝硬化
经过约10年的过度酒精摄取,导致的进展性肝功能障碍可引起日晒部位出现广泛的弥漫的色素沉着。在疾病的早期出现逐渐加重的乏力、疲劳、食欲减退、轻度体重下降、恶心和呕吐、消化不良、便秘或腹泻、腹部钝痛。随着疾病的进展、患者可能因肝功能减退及门脉高压而出现各个系统的症状和体征。
(六)Cushing综合征(皮质醇增多症)
最常见于女性,这种综合征是由于肾上腺皮质激素或相关皮质类固醇分泌过量,除了色素沉着外,其他的临床表现包括糖尿病,高血压、左心室肥厚、毛细血管脆性增加、易感染、抗压力能力下降、抑制炎症反应、肌肉无力、骨脱矿质的病理变化、男性乳房发育症和轻度男性化和女性闭经或月经量减少等。
(七)血色病
这种遗传痰病(也称为青铜色糖尿病),最常见于40~60岁的男性,早期的进展性色素沉着可导致黑色素(也可能是铁)在皮肤上沉积。在暴露部位,生殖器和瘢痕处,色素沉着可发展为广泛的青铜色金属灰色。早期的相关临床表现包括虚弱、疲乏、体重减轻、腹痛、性欲减退及糖尿病的症状,如多饮、多尿。以后,肝脏和心脏受累的表现会凸显。
(八)恶性黑色素瘤
这种癌症是由色素沉着部位的皮肤恶变引起的,最常见的就是痣,常见的部位包括男子头部和颈部、腿部及女性的腿部,过度接触阳光后男性和女性背部可能出现。超过70%的病变出现于先前存在的痣。转移性黑色素瘤可能产生广泛的色素沉着。恶性黑色素瘤的重要迹象是皮肤损伤或痣的扩大,颜色改变.红肿,瘙痒,溃疡形成,出血,纹理变化,或新发生的相关的痣及白癜风。
(九)硬皮病(系统性硬化症)
无论是局部的还是全身系统性硬皮病都可产生深褐色且与日哂无关的色素沉着,其他皮肤表现包括局限性脱色和蜘蛛状血管瘤。患者早期的症状和体征包括雷诺现象、发绀以及红斑手指。若手指暴露在寒冷或压力下可能缩短.出现指尖溃疡和手指、脚趾的坏疽。后来的表现包括疼痛、僵硬和手指关节肿胀、皮肤的增厚,后可出现整个手和前臂,甚至到胳膊上部、胸部、腹部及背部的绷紧、有光泽的皮革样改变,还可出现面具脸,可能还伴关节挛缩。全身硬皮病还包括胃肠、心血管及其他系统受累。
(十)甲状腺毒症
这种疾病可能会导致色素沉着在面部、颈部、阴部、腋下、掌皱纹及新的瘢痕。其他表现包括:白癜风、温暖潮湿的皮肤、红斑性结节、过早老龄化和卢默指甲。
可表现为经典的Graves病表现,最常见的是甲亢的症状。包括甲状腺肿大、紧张、怕热、虽然食欲增加但体重减轻、多汗、腹泻、震颤和心悸。眼球突出。虽然是特征,但很多患者没有。
(十一)花斑癣
这种良性皮肤真菌感染,产生鳞片或黄斑病变,色素沉着不管是在皮肤白暂还是皮肤黑的患者身上均通常出现在上躯干、脖子和胳膊处。
(十二)其他原因
l.砷中毒 慢性砷中毒可导致弥漫性色素沉着与散在雀斑大小的皮肤脱色。其他临床表现包括虚弱,肌肉疼痛、周围神经病变、头痛、嗜睡、精神错乱、癫痫发作和黏膜累及表现(结膜炎、畏光、咽炎或刺激性咳嗽)。
2.药物 色素沉着可见于使用巴比妥类,水杨酸,化疗药物如白消安、环磷酰胺、丙卡巴肼、氮芥末、氯丙嗪,抗疟疾药物如羟氯喹、乙内酰脲、米诺环素,促肾上腺皮质激素与吩噻嗪。