临床表现：本病好发于婴幼儿，80%以上患儿<3岁，男多于女。发病无明显季节性。一般为自限性，病程多为6-8周，有心血管症状时可持续数月至数年。　　1.一般症状 潜伏期为6日左右。发热为最早出现的症状，体温达38～40℃以上，可持续1—2周，呈稽留热或弛张热。　　2.皮肤黏膜表现①皮疹：于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂;②肢端变化：肢端变化为本病特点，在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，与急性类风湿性关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退，同时出现膜样脱屑，即在指、趾端和甲床交界处，沿甲床呈膜状或薄片脱皮，重者指、趾甲亦可脱落;③黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续于整个发热期或更长些，口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。　　3.心血管方面的表现 20%～25%未经治疗的川崎病患者发生冠状动脉的异常，包括弥散性扩张和动脉瘤形成。冠状动脉瘤样扩张平均在发病后10日被发现，冠状动脉出现变化的高峰时间在发病后4周以内。川崎病也可发生其他心血管并发症，包括体循环动脉瘤、心肌炎、瓣膜炎(通常二尖瓣)、心包积液、体循环动脉瘤、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂伴血性心包积液。　　4.淋巴结肿大一般在发热同时或发热后3天内出现，质硬、不化脓、不发热。常位于单侧颈部，少数为双侧，有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。

　　诊断检查：　　一、实验室检查　　(1)C反应蛋白：CRP常反映疾病的严重程度及病情转归情况。　　(2)血沉：对川崎病的诊断及治疗具有重要价值。大多数患儿的血沉有不同程度的增快。　　(3)抗“0”滴度正常。　　(4)血小板：在病程第2周血小板会逐渐上升超过正常，可以达到(500～1000)×10^9/L，平均700×10^9/L，该指标是诊断川崎病的一个最重要的辅助检查指标。血小板≥900×10^9/L被认为是冠脉瘤的高危因素。　　(5)心肌肌钙蛋白：心肌肌钙蛋白(cTn)仅在心肌细胞表达，心肌有轻微损伤血清即可阳性。　　(6)脑钠肽：脑钠肽为一种心内激素，在充血性心力衰竭和急性心肌梗死患者中其血浆浓度增高。　　(7)尿与脑脊液等检查尿中白细胞可能增多或有脓尿，脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高。但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。　　二、诊断标准　　由于川崎病病因不明，故不存在诊断试验，诊断须建立在临床特征的基础上，包括：发热至少持续5日以上，加上以下5项标准的任意4项：①双侧结膜充血不伴有渗出;②口腔黏膜的变化，如发红、干燥、唇裂、咽部充血、杨梅舌;③手足的变化，如急性期红肿、亚急性期甲周脱皮;④皮疹，主要出现在躯干部，可表现为斑丘疹、多形性红斑、猩红热样皮疹;⑤颈淋巴结肿大。如果有冠状动脉的异常，患者表现发热及其他3项标准亦能诊断川崎病。　　鉴别诊断：　　川崎病的鉴别诊断包括猩红热、金葡菌烫伤样综合征、Steve-Johnson综合征、药物反应、中毒性休克综合征、钩端螺旋体病、幼年型类风湿性关节炎及麻疹。临床及辅助检查有助于除外这些情况。

　　皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗概要：　　皮肤黏膜淋巴结综合征首选药物阿司匹林。持续用药到症状消失，血沉正常。冠状动脉造影证实冠状动脉阻塞，则考虑冠状动脉介入治疗或CABG。其他根据病情给予对症和支持治疗。　　皮肤黏膜淋巴结综合征的详细治疗：　　【治疗】　　主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。　　【急性期治疗】　　阿司匹林为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。以往主张大剂量应用，每天30~50mg/kg;退热后可减为每天3～5mg/kg，持续用药到症状消失，血沉正常，共约1～3月。对发病10日以内川崎病的治疗，用丙种球蛋白不仅能减少冠状动脉病变的发病率，而且能使疾病快速恢复及急性反应状态快速正常化，同时亦能改善心肌的功能。对用丙种球蛋白静脉滴注无效的患者，用甲基泼尼松龙30mg/kg冲击疗法。因为川崎病的血管炎以细胞因子血症为基础，故通过血浆置换疗法清除细胞因子有助于炎症停止。经心脏超声确认冠状动脉病变的情况下，用肝素每日150～300U/kg静脉滴注治疗。　　【急性期后治疗】　　对发生冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的患者，阿司匹林应用至心血管造影提示冠状动脉病变消失为止。在开始10年不限制体力活动，以后则根据运动负荷试验或心肌灌注扫描确定。冠状动脉造影证实冠状动脉阻塞，则考虑冠状动脉介入治疗或CABG。如有与血栓相关的心肌梗死发生，则予相关治疗。　　其他根据病情给予对症和支持治疗，有心肌损害者给予ATP、辅酶A等;若发生心肌梗死、心源性休克等应及时进行心肺复苏术;抗生素仅用于控制继发感染;一般禁用肾上腺皮质激素。

　　病因：　　迄今尚未清楚，有以下几种推测：①感染：临床表现与某些急性感染性疾病相似，但尚无病原学证明;②免疫反应：有人认为是机体对感染原的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据;③其他因素：如环境污染、药物、化学剂、洗涤剂等。　　病理改变：　　川崎病的病理特点为全身性中小血管炎，其中以冠状动脉炎最为重要，是影响预后的主要因素。冠状动脉炎大多发生于病程第2～3周。按其受累的频率依次为左冠状动脉主干、左前降支、右冠状动脉主干和右旋支，而左旋支少见。病变类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤罕见;动脉瘤可呈囊状、梭状或管状。动脉瘤大多于1～2年消退，但局部管壁已纤维化，内膜增生，故不能有效扩张，严重者可有血栓形成、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，少数发生瘤体破裂。5%～10%的冠状动脉病变可发展成缺血性心脏病。冠状动脉病变是导致死亡的主要原因。此外，还可有心包炎、心肌炎、脑炎、肝炎和肾炎等损害。