诊断 在上述6条中除发热外，至少尚需具备4条才能诊断。需与下列疾病进行鉴别：　　1.猩红热 病后1天发疹，为弥漫性细小密集的红斑，皮肤皱褶处皮疹更密集，可见深红色瘀点状线条，四肢末端皮疹少见，抗生素有效。　　2.中毒性休克综合征 发病年龄较大，多见于月经期青年妇女，有低血压(收缩压≤90mmHg)。　　3.小儿结节性多动脉炎 临床上常有长期或间歇性发热，皮疹为红斑、荨麻疹或多形红斑表现，可有高血压、心包渗出、心脏扩大充血性心力衰竭及肢端坏疽等。

　　1.一级预防 由于本病病因不明，只能通过注意营养，锻炼身体，减少化学药物的应用，避免环境污染等来减少发病。　　2.二级预防 (1)早期诊断：年龄在2个月至5岁，根据临床表现，结合本病诊断标准，并排除其他疾病，可诊断本病;(2)早期治疗。　　3.三级预防　　(1)发病后应预防并发症。Kato等学者认为川崎病的高危因素为：①巨型冠状动脉瘤，直径≥8mm，多发性，呈囊状;②发热病程长，超过3周;③曾用激素治疗;④发病年龄在2岁以上;⑤贫血程度重，反应血管炎情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、心肌梗死、血栓性闭塞、心源性休克、心律紊乱等，是提高治愈率，减少病死率的关键。本病大部分预后良好，病死率0%～2.6%。但恢复期中可有猝死发生，曾有观察14年后又有复发。应注意监测、预防以上高危因素与复发。　　(2)本病患儿体质多较虚弱，属中医偏于阴虚之体，应注意调护以减少本病复发，但复发3次以上者少有，应长期随访。

　　病因尚未明确，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、腺病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌感染。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因流行病学资料和临床特征都强烈提示，黏膜皮肤淋巴结综合征与某种传染性病原因子相关，曾疑为链球菌、葡萄球菌立克次体、痤疮丙酸杆菌变异株及反转录病毒等感染所致，但经标准的细菌、病毒培养和广泛的血清流行病学调查均未获得证实。　　黏膜皮肤淋巴结综合征流行世界各地，每3～6年发生群体性暴发，以日本和美国夏威夷发病率最高。中国1975年始有病例报道，至今已有数百例。MCLS在婴儿及儿童均可发病但80%～85%患者为5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男女之比为1.5～1.8∶1无明显地区性和季节性，多呈散发。传播途径不明确。　　发病机制： 黏膜皮肤淋巴结综合征的病原未明，因而有关发病机制也难以阐明。研究认为超抗原(superantigen)作用是黏膜皮肤淋巴结综合征发生的起因。超抗原反应不同于经典的抗原抗体反应，它的特点是有很多的免疫细胞参与有些细菌外毒素，包括金黄色葡萄球菌产生的中毒性休克综合征毒素1(TSST-1)，葡萄球菌肠毒素A至E，链球菌致热外毒素A、B及C，支原体毒素以及某些反转录病毒均可以与单核巨噬细胞的主要组织相容性位点结合然后再结合到T细胞受体β链可变区(TCR-Vβ)的特殊部位这种侧面的铰链样结合既可显著地活化单核巨噬细胞，又可选择性地刺激特殊T细胞使其克隆及增生，释放超量细胞因子，包括IL-1，IL-2TNF-α和IFN-γ等，导致全身血管内皮细胞损伤Melish发现川崎病急性期患者的TCR-Vβ2及TCR-Vβ3有过度表达，恢复期转为正常Leung等对16例川崎病患者的咽直肠腋窝、腹股沟采集的标本进行培养，获得细菌毒素13例，其中11例为金黄色葡萄球菌产生的TSST-1，2例为链球菌产生的致热毒素B和C。因而认为造成黏膜皮肤淋巴结综合征的超抗原反应主要是细菌毒素，特别是TSST-1。黏膜皮肤淋巴结综合征急性期患者血清总补体及C3水平下降免疫复合物检测呈强阳性反应，至恢复期这些变化逐渐复常。采用静脉内滴注大剂量人体丙种球蛋白，可明显减轻血管炎症反应，并能预防冠状动脉扩张的发生。上述现象都支持黏膜皮肤淋巴结综合征的发病机制是某些致病因子所诱发的免疫损害。