【临床表现】　　(一)一般症状　　l.剧烈头痛　　颅内高压引起硬脑膜、脑血管牵扯，脑神经受刺激而引起头痛。头痛很剧烈，以清晨明显。咳嗽、喷嚏、头部位置改变均可使头痛加重。婴幼儿由于颅缝分开和前囟膨隆的代偿作用，头痛可以不明显，也可以因头痛但不会自述，表现为烦躁不安、尖声哭叫、拍打头部等。　　2.喷射性呕吐　　由于脑室及延髓呕吐中枢受刺激所致，呕吐与饮食无关，不伴恶心，多为喷射状。婴幼儿无其他诱因的频繁呕吐，多提示第四脑室或后颅存在占位性病变。　　3.眼的改变　　①视神经乳头水肿：具有重要的诊断价值，视神经乳头水肿出现的早晚与颅内压增高发生的速度及时间的长短有关，婴幼儿可表现不明显;②复视：当单侧或双侧外展神经麻痹时，可出现复视。　　(二)意识障碍　　由于大脑广泛的损害和中脑受压，脑干上行网状结构受累，可致意识障碍，并有迅速加深倾向，表现为嗜睡、昏睡和昏迷。　　(三)四肢肌张力增高及惊厥　　由于大脑皮层运动中枢受刺激而引起抽搐;由于脑干网状结构受刺激，肌张力明显增高。　　(四)呼吸、血压、脉搏和体温改变　　由于脑干受压，可引起呼吸节律不齐，呼吸暂停，也可出现不同类型的呼吸，如过度换气、呼吸深快，最后出现叹息样、抽泣样呼吸，以致呼吸停止。颅内压增高早期，皮肤苍白发凉，血压梢升高，脉搏增快。当脑缺氧加重时，血压升高，脉搏慢而有力。最后血压下降，脉搏弱，甚至停跳。由于下丘脑受累，肌张力增高，造成产热增加，以及交感神经麻痹，泌汗功能减弱等，使体表散热不良，引起高热或过高热。　　(五)脑疝 这是颅内压增高的最终后果，临床常见的有：　　1.小脑幕切迹疝　　主要表现为中脑受压症状：①昏迷，意识障碍突然加重;②瞳孔改变：由于动眼神经受压迫，疝侧瞳孔先缩小后扩大，对光反射迟钝或消失，眼睑下垂;③呼吸衰竭：脑干受压，出现中枢性呼吸衰竭;④肢体瘫痪：脑疝压迫大脑脚的锥体束，引起对侧的肢体瘫痪。　　2.枕骨大孔疝　　颅内压过高使脑干下移，小脑扁桃体被挤入枕骨大孔，继而压迫延髓。表现为：①昏迷：发生枕骨大孔疝时，患儿昏迷迅速加深，肌张力减低或消失，各种反射消失，颈项强直，头后仰;②呼吸衰竭及呼吸暂停;③瞳孔改变：开始两侧瞳孔对称性缩小，继后瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不动。

　　【诊断】　　(一)存在引起脑水肿或颅内高压的病因。　　(二)颅内高压的症状与体征　　头痛、呕吐和视乳头水肿是颅内高压的三大特征，但小儿由于常不能自诉头痛，且颅压增高时，通过前囟膨隆、骨缝裂开代偿，视乳头水肿不常见，而呕吐则较多见，颅内高压的特征常不典型。湖南医科大学第一附属医院儿科根据小儿急件脑水肿的临床特点，提出小儿急性脑水肿临床诊断指标如下：　　1.主要指征　　①呼吸不规则;②瞳孔不等大或扩大;③眼底有视乳头水肿;④婴儿前囟门隆起、紧张(安静、坐位);⑤无其他原因的高血压。　　2.次要指征　　①昏睡或昏迷;②惊厥和(或)四肢肌张力明显增高;③呕吐;④头痛;⑤甘露醇1g/kg静脉注射4 h后，血压明显下降，症状和体征随之好转。　　根据主要指标1项，次要指标2项以上，可初步作出脑水肿的临床诊断。　　(三)颅压测定及其他的辅助检查　　1.颅压测定　　是确诊颅内高压综合征的重要手段。不同年龄组小儿颅内压不一毁，确诊颅内压增高的指标。　　颅压测定常用的方法有腰椎穿刺测脑脊液压力、侧脑室穿刺测压、前囟测压和直接颅压检测等、采用腰椎穿刺测定脑脊液压力时应注意，当颅内压明显增高，患儿有剧烈头痛、呕吐、意识障碍，瞳孔双侧不等大、对光反射迟钝等表现时，须使用甘露醇使颅内压降低后才作穿刺，贸然穿刺有导致脑疝的危险。　　2.磁共振(MR1)及电子计算机x线断层扫描(CT)　　可观察脑水肿的部位、程度、脑室扩张及移位情况，并可协助判断颅压增高的原因。　　3.其他　　B型超声波检查、x线头颅照片、脑电图等也有助于颅内占位性病变和脑水肿的诊断。　　【鉴别诊断】　　(一)中枢神经系统肿瘤　　小儿中枢神经系统肿瘤的发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤，占小儿肿瘤的10%～20%，占小儿颅内占位性病变的70%，可见于各年龄组小儿，以5～10岁最为常见。小儿常见的中枢神经系统肿瘤有：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑下肿痛、视神经通路胶质瘤，大脑半球肿瘤、脊椎管内肿瘤、皮肤神经综合征并发中枢神经系统肿瘤。小儿中枢神经系统肿瘤除表现出头痛、呕吐、视乳头水肿、局限性神经定位症状和神经精神症状等中枢神经系统肿瘤共有的临床特点外，在好发年龄、好发部位和肿瘤性质等方面还有其自己的特点。小儿中枢神经系统肿瘤有3/5～3/4好发于脑中线上的胚胎残余组织瘤，其中幕下肿瘤占1/2～2/3，幕上占1/3—1/2;3岁以前以幕上肿瘤多见，4岁以后幕下肿痛较多见，11岁以后幕上幕下相等。幕下常见的是小脑蚓部髓母细胞瘤(10%～25%)、小脑半球星形细胞瘤(10%～25%)、脑室或脑室系统室管膜瘤(10%～25%)、脑干的神经胶质瘤(10%～15%)，幕上常见的是鞍区颅咽管瘤(5%～15%)、松果体瘤(2%～5%)。小儿大脑半球肿瘤较成人少见，但存l岁以下以大脑肿瘤多见，6岁以下以小脑肿瘤多见。小儿中枢神经系统肿瘤巾，70%～80%是神经胶质瘤，包括髓母细胞瘤、星形细胞瘤、星形母细胞瘤、室管膜瘤、室管膜母细胞瘤、少支胶质瘤、多形胶质母细胞瘤、胶质细胞瘤等，可发生于中枢神经系统各部位，尤以小脑多见。先天性肿痛多见也是小儿中枢神经系统肿瘤的一个特点，新生儿颅内肿瘤主要是畸胎瘤。小儿中枢神经系统转移瘤最常见的是中枢神经系统白血病，其次为造血组织肿痛、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤等，由于小儿中枢神经系统肿瘤好发于中线和颅后凹，故容易发生梗阻性脑积水，颅内高压的表现非常突出而定位症状、体征不明显或发生较晚。因此，对脑积水尤其伴智力低下者，应注意排除脑内肿瘤。　　(二)脑脓肿　　多见于2岁以上小儿，常因化脓性脑膜炎来及时治疗或治疗效果不佳，经1～2周后形成脓肿。常见的致病菌有肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、嗜血流感杆菌、厌氧荫、曲霉菌等。金黄色葡萄球菌引起的脑脓肿多发生于败血症、脓毒血症或肺脓肿、脓胸、心内膜炎的基础上，细菌经血行迁徙侵入脑内，常在大脑白质与灰质交界处形成多发性小脓肿。乳突炎时细菌可直接蔓延进入脑内，常在颞叶和小脑表面形成脓肿。副鼻窦蔓延而来的脓肿多位于脑底。脑脓肿的临床表现有：①全身感染中毒症状;②颅内高压的表现：头痛、呕吐、视乳头水肿等，但小脓肿可没有这些表现;③局部神经定位症状与体征：如额叶脓肿可有对侧偏瘫和限局件癫痫，顶叶脓肿可有对侧感觉障碍、肌萎缩，颞叶脓肿可有精神症状、癫痫、失语，小脑脓肿可有共济失调、眼球罐颤等。脑脓肿多呈亚急性经过，如果脓肿突然破入脑室系统和蛛网膜下隙，患儿常突然高热，意识丧失，脑膜刺激征明显，病情极为凶险。脑脊液检查外观清亮或混浊;细胞数(10～200)×10^6/L，主要为中性或淋巴细胞;蛋白质增多，0.75～5g/L不等;细菌培养一般阴性。如脓肿破入脑室或蛛网膜下隙，脑脊液细胞数常大于1 000×10^6/L，以中件粒细胞为主，并可培养出病原菌。　　(三)脑积水　　脑积水的主要发生机制是由于脑脊液分泌和吸收障碍。引起脑积水的主要病因 。　　各种原因引起脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍均可导致脑积水。正中孔、侧孔以上脑室系统循环受阻，可造成脑室内(阻塞性)脑积水，其特点是脑室内脑脊液增多，压力增高，阻塞以上脑室系统(尤其是侧脑室及其额角)扩大，室管膜细胞变扁平，破裂，脑室周围白质钠、水潴留形成间质性脑水种，大脑皮质受压萎缩，功能障碍。脑脊液分泌过多或吸收障碍，可造成脑室外(交通性)脑积水，其特点是蛛网膜下隙和整个脑室系统均扩大，脑脊液压力增高。临床上阻塞性脑积水较交通性脑积水多见。　　脑积水多见于2岁以内小儿，症状、体征取决于脑积水的程度和速度。主要表现为头颅异常增大，头颅增大因脑积水部位不同而不同，阻塞性脑积水为额顶部增大明显，交通性脑积水患儿头颅普遍增大，而先天性小脑蚓部发育不全和第四脑室扩大者表现为枕部特大。患儿因面部仍正常，因而头面比例增大。头皮变薄、发亮，静脉怒张。前囟宽大、突出、搏动消失，张力增高，后囟扩大，骨缝分离或闭合后又裂开。叩诊呈破罐声。双眼球向下，白色巩膜显露(落日征)。可出现凝视、斜视、眼球震颤，抬头困难。婴儿期脑积水因前囟、骨缝未闭，头大十分明显，常有尖声哭叫，吸吮、吞咽困难，但视乳头水肿少见。儿童期骨缝已闭合，头颅可无明显增大，但有头痛、呕吐等颅内高压表现和眼底静脉曲张、视乳头水肿，病程长者视神经萎缩、失明。　　头颅B型超声波检查、脑室造影、CT检查均有助于脑积水的诊断，部分患儿可有头颅照射试验阳性。前囟未闭者，侧脑室穿刺造影可明确脑积水诊断和类型。气脑造影、脑血管造影可了解脑室、颅后脑情况和大脑外轮廓，明确大脑血管畸形情况。

　　脑水肿与颅内高压的治疗概要：　　脑水肿与颅内高压早期给予积极的降低颅压、去除病因等处理。采用头高脚低体位。直接减少脑组织容量，降低颅内压。通过利尿，使全身脱水，达到间接使脑组织脱水的目的，肾上腺皮质激素的使用。控制体温。控制性脑脊液引流。保护和维持脑代谢功能。去除病因等。　　脑水肿与颅内高压的详细治疗：　　【治疗】　　脑水肿病情凶险，进展擞快，病变早期给予积极的降低颅压、去除病因等处理，对颅压增高综合征的预后和减少后遗症的发生有极为重要的影响。　　(一)一般治疗　　采用头高脚低体位，头肩部抬高15°～30°以利于静脉同流，减低颅压。有脑疝的前驱症状时，则以平卧位为宜。　　(二)降低颅内压　　1.脱水疗法　　可直接减少脑组织容量，降低颅内压。正确的脱水疗法包括使用渗透性脱水剂、使用利尿剂和适当的液体疗法三方面。　　(1)渗透性脱水剂　　此类制剂静脉注射后，能使血浆渗透压很快升高，形成血一脑、血一脑脊液渗透压梯度，脑脊液中水分进入血浆，并从尿中排出，达到脱水、降低颅压的目的。理想的渗透型脱水剂要求具备以下的特点：①作用迅速，降颅压效果持久;②能从肾脏迅速排出，产生良好的利尿作用，因而可避免加重心脏负担;③不能进入脑组织及其间隙，以免发生反跳作用，使颅内压再度增高;④无毒性反应。目前临床尚无能完全达到上述要求的渗透性脱水剂，常用的此类药物如下。　　1)20%甘露醇：为首选的脱水剂，其渗透压为正常血浆渗透压的3.66倍，静脉注射除可以产生渗透性脱水作用外，尚有利尿、增加肾血流、抑制醛固酮抗利尿激素分泌和降低血液黏度的作用，近年还发现它可减少脑脊液生成，清除自由基。甘露醇静脉注射后10min开始起效，30min效果最好，约1 h颅内压开始回升，作用可维持3～6 h。一般用量每次0.5～lg/kg，静脉注射，15～30 min内注完，4～8 h可重复1次，脑疝时可加大剂量至2g/kg，2～4 h 1次。婴幼儿周心、肾功能较差，剂量应偏小(每次0.25～0.5g/kg)，注射速度偏慢(45min滴完);新生儿则滴速更慢(90min内滴完)。甘露醇的应用无明确的禁忌证，但心、肾功能不全患儿应慎用，用药后因血容量突然增加，有导致心力衰竭的危险。使用甘露醇利尿后容易出现脱水、低钠、低钾、低镁和低钙等副作用，应注意观察和及时纠正。甘露醇至少应使用3～5 d。　　2)10%～20%甘油盐水：国外使用较多的脱水剂。脱水作用比较强，很少引起电解质紊乱：它在脑组织中经代谢转化为二氧化碳和水，因此很少发生反跳现象;应用甘油的另一个好处是它也可以提供能量，有利于维持脑组织的代谢。剂量为0.5～1g/kg。静脉注射后30—60min起作用，但维持时间短，故应2～4 h给药1次。维持治疗可通过鼻饲管或口服给药，开始剂量为0.5g/kg，以后增加至0.5～lg/kg，最大剂量为每天5g/kg，每3～4 h给药1次，以维持一定的血浆渗透压。该药静脉注射浓度过高可引起溶血和肾功能衰竭，也可引起静脉炎;口服常引起呕吐、腹泻等胃肠道反应;其他的副作用有头痛、眩晕等。　　3)30%～50%山梨醇：山梨醇是甘露醇的同分异构体，进入体内部分被转化为果糖，作为能源被消耗，失去高渗脱水作用。因此，脱水效果较差，多用于预防反跳。用革为2～3 g/kg，4～5 h1次。　　4)50%葡萄糖：葡萄糖由于在体内被迅速氧化、利用，并且能通过血脑屏障。因此，高渗葡萄糖溶液在体内维持渗透压的作用极为短暂，临床上主要用于预防反跳和供给能量。　　5)其他：高渗盐水作用短暂，易导致水钠潴留与反跳，仅用于低钠血症与水中毒。25%白蛋白可用于低蛋白血症伴脑水肿，有利于增加胶体渗透压和吸收组织间液。　　(2)利尿剂　　通过利尿，使全身脱水，达到间接使脑组织脱水的目的;利尿剂同时有减轻心脏负荷，抑制脑脊液生成的作用。临床上常选用有强烈利尿作用的髓撵利尿剂，如速尿、利尿酸等，利尿剂的利尿作用比渗透性脱水剂强，但对脑组织的脱水作用不如渗透性脱水剂。速尿与利尿酸的剂量相同.均为每次0.5～1 mg/k，每天2—6次。对有心衰、肺水肿、尿少的患儿，应首先考虑使用利尿剂。乙酰唑胺除利尿作用外，能减少脑脊液的生成，也可用于治疗慢性脑积水，剂量为每天20～30 mg/kg。该药对急性脑水肿的治疗作用不确切。　　(3)液体疗法　　脑水肿时应适当限制液体的入量，要求使患儿在脑水肿病程中始终保持轻度脱水的状态(即眼眶下陷，口唇黏膜稍干，而皮肤弹性正常)，又要使血压稳定在正常范围。输液过多，可使脑水肿加重;液体入量过少，又可导致严重脱水、血液浓缩及电解质紊乱。急性脑水肿时，一般每目的液体入量应限制在800～1000ml/m2或30～60 ml/kg，张力为l/4～l/5。入液总量和液体的种类必须根据有无合并脱水、休克、呼吸衰竭和肾功能衰竭等情况和电解质、酸碱平衡情况随时加以调整。缺氧、酸中毒可使血管通透性增加，加重脑水肿，应予及时纠正，可适当给予碳酸氢钠。纠正酸中毒和尿量增加后，应注意血钾的变化并及时补钾，一般pH升高0 1，血清钾降低0.6mmol/L。　　2.肾上腺皮质激素　　一般认为肾上腺皮质激素是脑水肿治疗中疗效确切和最为安全的制剂。肾上腺皮质激素的作用有：稳定细胞膜及溶酶体膜，改善血-脑屏障功能，减低毛细血管通透性;非特异的抗炎、抗毒作用，减少组织水肿;减少脑脊液生成;抗氧化，清除自由基;提高血糖，增加尿量等。正常情况下，一般剂量的激素可使颅内压降低20%，颅压增高时，激素降颅压的作用更为明显。激素对血管源性脑水肿效果最好。一般首选地塞米松，剂量为每次0.5～1 mg/kg，每日1～3次。激素降颅压作用起效较慢，一般用药5～8 h始见效果，12～24 h作用较明显，4—5 d后作用最强，6～9 d后作用消失。使用激素时应常规给予抗酸药物。　　3.控制性过度通气　　可作为颅内高压的急救措施。用呼吸器进行控制性人工通气，使动脉血氧分压维持在12～20 kPa(90～150 mmHg)、二氧化碳分压维持在3.33～4 kPa(25～30_mmHg)的范围。二氧化碳分压降低，可使脑血管收缩，脑血容量降低;可降低脑毛细血管通透性，减少脑毛细血管的渗出;可减少脑脊液的生成，从而达到降低颅内压的效果。一般过度通气数分钟即起作用，维持时间以不超过1 h为宜，其作用可维持2～3 h。在过度通气的过程中.最好每4—6 h进行一次血气分析，PaCO2不应低于2 67 kPa(20 mmHg)，PaCO2过低可引起脑缺血、缺氧。　　4.控制性脑脊液引流　　控制性脑脊液引流既可直接放出脑室液，还由于脑室淑引流后，水肿的脑组织与脑脊液间的压力差增加，水肿液向低压的脑室方向流动，使肿胀的脑容积减少。通过前囟或颅骨钻孔后穿刺，在侧脑室留置穿刺针或硅胶管，在颅压检测下进行控制性脑脊液引流。如不能检测颅压，可通过调整引流瓶位置的高低来控制脑脊液流出速度，一般引流瓶的针头要高于颅内穿刺部位80—150 mm，脑室液以每分钟均匀流出2～3滴为宜。此法对脑疝患儿有起死同生的作用。　　(三)氧疗法　　对颅内压增高综合征患儿给予氧疗法，使动脉血氧分压大于19.5 kPa(150mmHg)，脑血管收缩，减少脑血流晕，减少颅内容积以降低颅内压。充分供氧也有助于脑组织代谢的改善。在病变的早期，可通过鼻导管吸氧或呼吸器辅助通气，保证氧的供给。当病情稳定后，为减少后遗症的发生，可考虑作高压氧治疗。　　(四)控制体温　　给颅内压增高综合征患儿进行人工冬眠可降低患儿的基础代谢，减少氧耗，增加脑对缺氧的耐受力。体温每降低l℃，脑代谢可下降6.7%，颅内压可下降5.5%。对有高热或严重惊厥的患儿，更应积极给予人工冬眠，以中断病变的恶性循环。目前主张在2 h内使肛温降至35℃左右，维持12～24 h，此后力争保持正常体温7～10 d。　　(五)保护和维持脑代谢功能　　可给予葡萄糖、能量合剂、γ一酪氨酸、脑活素、胞二磷胆碱、克脑迷和多种维生素等。　　(六)去除病因　　只有去除引起脑水肿和颅内压增高的病因，才能从根本上阻止病变的发展。因此，对病因诊断明确者，在进行积极的降颅压处理的同时，应尽可能去除病因，如积极的抗感染、纠正休克和缺氧，纠正水电解质紊乱等，对颅内占位性病变所致者，应争取清除颅内占位性病变。

　　病因　　l.急性感染　　包括：①颅内感染，如各种原因引起的脑炎、脑膜炎、脑脓肿等;②全身感染，如中毒性痢疾、重症肺炎、败血症、暴发性肝炎等。　　2.缺氧　　严重缺氧数小时即可发生脑水肿，颅内损伤、窒息、心跳骤停、休克、癫痫持续状态、一氧化碳中毒、溺水、严重心力衰竭等均可导致脑缺氧。　　3.中毒　　如铅或其他重金属中毒、农药中毒、药物中毒、食物中毒等。　　4.水、电解质紊乱　　如严重的低钠血症、水中毒、酸中毒等。　　5.其他　　如高血压脑病、瑞氏综合征、各种代谢性疾病、中枢神经系统白血病等。