【临床表现】　　本病的主要临床特征是：胶质瘤，交叉性瘫痪、复视。　　1.首发症状因病变部位而异，例如，一侧眼外展神经麻痹，会使医师想到脑桥肿瘤。上视不能会使我们想到中脑肿瘤;半身麻术和(或)无力使人想到脑干的长束受到影响等。最使人容易误诊的是头晕或眩晕。常会疑为脑缺血或其他而误诊，需注意。　　2.脑神经损害：一支或多支脑神经麻痹常为脑于肿瘤的重要特征。根据肿瘤生长部位不同，可表现有眼球运动障碍、嘴歪、吞咽困难。　　3.锥体束征;可作为首发症状，表现为一侧肢体力弱，偏瘫或截瘫。锥体柬征多在脑神经损害的对侧，这种交叉性麻痹是脑干病变的典型表现。　　4.小脑体征;是肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束所致。多数表现为行走不稳和闭目难立。　　5.颅内压增高：脑干肿瘤位于背侧或主要向背侧生长的，容易造成导水管或第四脑室梗阻而出现颅内压增高症状及体征，如头痛、呕吐、第Ⅵ脑神经受损，眼底视盘水肿、颈项强直等症状及体征。但大多数脑千肿瘤的颅内压力不增高，特别那些肿瘤完垒位于脑干内者。　　6.其他：如精神、智力改变，晚期有意识、呼吸改变。

　　【诊断检查】　　1.体征　　出现眼球内斜(复视)、嘴歪、说话不清、呕吐频繁、走路不稳或偏瘫者应想到本病的可能性。若检查有一侧脑神经损害和对侧或双侧锥体束征者则可做出脑干病变的诊断，并需进一步检查以明确诊断。　　2.头CT及MRI表现　　1)CT脑干病变影像学表现为星形细胞瘤为低密度，多能增强;有的高密度或混杂密度。但对颅后凹病变远不如MRI的j维影像更能清晰地刻画出病变在脑干的范围，对周围结构的影响程度。　　2)MRI是对脑干病变最有效的检查手段。MRI还能大致上定出肿物的性质，术前确定摘除的技巧及手术人路。在MRI上星形细胞瘤为长T1，长T2信号不均影像，脑干增粗。　　3.数字减影脑血管造影(DSA)　　在脑干肿瘤病人多无异常发现：甚至脑干的海绵状血管瘤在DSA上，也绝大多数是正常的。DSA对脑千外的肿瘤、动脉瘤及动静脉畸形能正确显示出来。　　【鉴别诊断】　　需与下列疾病鉴别：　　①小脑肿瘤。　　②大脑半球肿瘤，有发作性一侧肢体力弱、偏瘫而无明显的脑神经损害时常误诊。　　③第三脑室后部肿瘤。　　④颅底凹陷症。　　⑤其他如第四脑室内肿瘤及小脑脑桥角、岩斜坡肿瘤相鉴别。　　病例介绍　　惠者，女性，38岁，主因“头晕，行走不稳2个月余，呼吸及吞咽困难4d”入院.　　现病史：患者2007年1月无明显诱因出现头晕伴恶心、呕吐，伴有走路不稳，查MRI示脑干占位。行伽玛刀治疗，后症状明显好转，可下床行走，进食较好，时有阵发性头晕伴呕吐，1个月后夜间出现喉部憋气、呼吸困难，伴有吞咽困难及呛咳。查MRI示延髓占位。病程中，痰多、精神差，睡眠饮食差、自觉视力下降。　　入院查体：痰液多，呼吸稍费力，伸舌左偏、悬雍垂左偏、咽反射差、吞咽困难，后颈部压痛，喉部及气管内可闻及明显痰鸣音，右膝反射亢进，双侧巴宾斯基征(+)。

　　脑干肿瘤的治疗概要：　　脑干肿瘤主要治疗手段为放射治疗。脑干肿物的手术入路及切除技巧的治疗。脑干内局限的星形细胞瘤，手术尽量全切，瘤腔内放置化疗药物，术后给予放疗。　　脑干肿瘤的详细治疗：　　【治疗】　　1.脑干肿瘤的主要治疗手段为放射治疗。近来，磁共振技术的发展可准确定位脑干病变，使脑干肿瘤手术切除的可能性得到重新认识。对于局灶性边界清的，突入到第四脑室内或外生性肿瘤以及颈延髓交界的局限性肿瘤也可考虑手术切除。　　2.脑干肿物的手术入路及切除技巧　　脑干内满是莺要的神经核及传导束，掌管着重要的神经功能，任何一处的手术损害，皆会出现重要的神经功能障碍，因而手术既要摘除占位病变，又要最低限度地损伤脑干结构。有许多脑神经由脑干周围发出，脑千周围还为许多血管包绕。整个脑干处于颅底深部，前方有第三脑室、斜坡、岩骨尖阻挡，后方有小脑覆盖，手术要达到脑干的病变部位甚属不易，要通过神经及血管的空隙去够取肿物。　　脑干肿物的手术入路：要以肿物在脑干内的位置决定手术入路;要从肿物最接近脑干表面之处切开进入脑干内。如果肿物距脑干表面不太近，则要选择距离脑干表面较近处，同时避开重要神经核团处切开脑干。　　3.脑干肿物的切除方法以尽量切除病变，又少损伤或不损伤脑干为目的。对于不同肿物，采取不同的切除方法。脑干内胶质瘤的切除方法为：先南瘤内吸除肿瘤，逐渐向外至“正常组织”。　　临床启示　　最近的几十年内，在儿童或成人脑干胶质瘤的治疗上已经有了很显著的进步。尽管进行了传统的积极治疗，儿童弥漫脑干胶质瘤的生存期仍然很差。因此就需要有更好的治疗方珐，比如分子靶导向的药物治疗。在成人，放射治疗似乎只对低级别的弥漫性脑干胶质瘤治疗有意义，但还需要做大量的研究确定它最佳的治疗时机，继续寻找治疗脑干胶质瘤的有效方法，提高整个患者的治愈率。　　脑干是生命中枢，主管呼吸，心跳、意识、运动、感觉等，一直被视为手术禁区。通过十余年的探索，发现脑干有很人的可塑性。包括形态及功能。良性占位病变，如海绵状血管瘤、血管网状细胞瘤等是可能治愈的;恶性的也有可能减轻症状，延长寿命。我们已总结出一套定性诊断的标准，根据病变部位采取不同的手术入路，不同病变的手术技巧，手术后可能发生的并发症及预防措施。　　天坛医院的120例手术中，星形细胞瘤49例。室管膜瘤10例，胶质母细胞瘤10例，海绵状血管瘤30例，血管网状细胞瘤13例，结核瘤2例，脑囊虫2例，转移瘤3例，误位囊肿l例。　　脑干内局限的星形细胞瘤，手术尽量全切，瘤腔内放置化疗药物，术后给予放疗，效果良好。有的症状有很大进步，甚至恢复正常生活。但是3～4级星形细胞瘤，手术帮助很小，只是暂时解决部分问题。尽管医生的手术很细致，对脑干损伤很轻，很多脑干术后却很严重。这种病人的术后面临3个问题。①呼吸障碍：术后常变慢而浅使病人缺氧。术后须严密监护其呼吸，并每日多次测血氧分压。病人呼吸慢而浅，或血氧分压低时，应嘱病人深呼吸，或_了，以间断的人工呼吸。特别要注意术后头几天及睡眠中的呼吸，以便及时纠正。②肠胃道出血：快的在术后第l天即可发现这种出血，多在术后4～5d出现。出血轻的一天即自动停止.重的持续2～3个月。可大出血导致休克或胃穿孔死亡。③吞咽困难以及误吸造成呼吸道感染。一般来说.中脑，脑桥的手术相对好些，延髓的手术危险性最大。

　　【病因】　　星形细胞瘤及胶质母细胞瘤好发于儿童及青年人，脑干的任何部位皆可发生，它向任何方向发展，向上，向下、向侧方、向前及向后发展。