诊断思路　　(一)临床表现　　绝大部分患者起病较急最主要的症状是咯血、呼吸困难。患者常呈贫血貌，两肺能闻及弥漫性的爆裂音(erackies)，X线胸片检查双肺有弥漫性肺泡浸润。通常伴有大量咯血，但并非一概如此，部分患者小昔伴有咯血而直接发生严重肺内出血并威胁生命。含铁血黄素细胞出现于痰液说明血液已经在肺泡中存在较长时间，系由巨噬细胞破坏所形成，含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因，但能够反映肺内存在包括出血的某种病变过程。　　严重的肺出血临床通常伴有x线胸片的广泛肺泡浸润性阴影，填充于肺泡中的新鲜血液很难与肺水肿或肺炎如病毒性肺炎区分，不过出血形成的阴影更浓随着肺泡中血液的分解和吸收，浸润影可形成网状阴影，要数周才能完全吸收而水肿形成的阴影消散很快慢性或复发性出血或形成细小的间质纤维化，在x线胸片表现为网状阴影。若合并新鲜出血可在细小的纤维化基础上叠加肺泡阴影，X线胸片提示肺泡出血的量和病情进展的作用比咯血量更加准确。大量肺泡出血足以引起贫血，因此，即使不存在咯血，系列测定血红蛋白水平也有助于监测肺泡持续性或复发性出血;若系缺铁性贫血，且临床又不存在引起缺铁的原因，也要考虑慢性或反复肺泡出血。　　大量肺泡被血液填充，会引起呼吸困难，不过较少量的肺泡出血也可能引起通气一灌注比例失调发生低氧血症。肺泡出血时由于肺泡中的红细胞与一氧化碳结合，氧化碳摄取率有所升高，导致一氧化碳向动脉血的输送降低，测定一氧化碳摄取率能精确反映肺泡出血。　　(二)辅助检查　　1，一般检查　　通常应包括血常规、血液生化、动脉血气分析、尿常规等。　　2，血清学检查　　初选试验包括抗核抗体，抗ds-DNA抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体，抗肾小球基底膜抗体和抗磷脂抗体，SLE患者可有高滴度抗核抗体和抗ds-DNA抗体，而补体水平降低。肺出血-肾炎综合征患者的外周血循环中的抗肾小球基底膜抗体阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体包括核周型和胞浆型，抗中性粒细胞胞浆抗体有两种，前者为针对髓过氧化物、酶工弹力酶和乳铁蛋的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白。显微镜下多动脉炎、肺出血肾炎综合征的血管炎和寡免疫性肾小球肾炎均可出现核周型抗中粒性细胞胞浆抗体阳性。　　3，肺外的活组织检查　　肺外的活组织检查(活检)部位的选择取决具体疾病，如诊断韦格纳肉芽肿可进行鼻或鼻窦活检，诊断价值较高，肺出血一肾炎综合征则做肾活检。除了常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肾受累时，则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度可有不同，从较轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎，肾动脉血管炎则很少见。各种疾病的免疫荧光染色有不同的表现，抗基底膜抗体病时，可见沿肾小球基底膜有线样沉积，胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积，而寡免疫复合物肾小球肾炎的免疫荧光检测为阴性，联合检测血清学抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗核抗体等能够提高对确定诊断、评定疗效和预后判断的意义。　　4，肺活组织检查经支气管肺活检对于弥漫性性泡出血的诊断价值有限，因此，为明确病因，常需开胸行肺活检。而严重肺出血和呼吸衰竭病人不适宜行开胸肺活幢。因术后可伴发感染和气胸，仅适用于经常规检查仍未明确病因、病情相对稳定、并能够耐受单侧肺萎陷的患者。　　5，纤维支气管镜及肺泡灌冼液检查　　肺泡出血患者可能没有明显咯血。纤维支气管镜检查和肺泡灌洗液检查有助于确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。纤维支气管镜检查可直观地看到肺泡内的血液，肺泡灌洗液检查则可根据灌洗回收液的血性程度逐渐增加判断为活动性出血。此外，肺泡灌洗液的显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的诊断价值。

　　病因　　甚为广泛，包括全身性自身免疫疾病，抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球从底膜抗体相关性疾病，二尖瓣狭窄感染药物中毒或过敏，吸入毒物等，尚有部分病人病因至今尚不明。在风湿系统疾病中，多数认为免疫介导的肺泡毛细血管炎造成毛细血管基底膜破坏，红细胞进入肺泡腔导致。微血管栓塞可能也参与了发病。　　近年来根据是舌伴育血管炎对病因加以分类，一类是肺小血管炎、较多见于显微镜下多血管炎、孤立性肺血管炎，原发性冷球蛋白血症、白塞病、寡免疫复合物肾小球肾炎、肺移植急性排斥等，另一类主要见于特发性肺含铁血黄素沉着症、弥漫性肺泡损伤、三尖瓣狭窄、肺静脉闭塞性疾病、肺毛细血管瘤、肺淋巴管肌瘤病、结节性硬化症、艾滋病，以及凝血功能障碍、吸入酸酐类药物等。