梅格斯综合征
什么是梅格斯综合征? 梅格斯综合征(Meigs syndrome)是一种少见的妇科合并症。Meigs综合征的发病年龄以中老年为主,其中40~60岁多见,青春期罕见。此病在临床上较少见,发生率为1%~2%。
详细介绍
疾病检查:
【诊断检查】 (一)询问病史 若发现不明原因的胸腔积液和(或)腹水,胸水和(或)腹水中未能拽到病原菌及异常细胞,在考虑其他疾病时,特别是疑诊为结核时,询问妇科病史或做妇科检查,以除外Meigs综合征及妇科相关疾病。故有下列表现之一,应高度怀疑Meigs综合征:①女性患者有胸水和(或)腹水时应常规询问妇科病史,做妇科检查或肛门检查;②女性患者经正规抗结核、抽液治疗同时,胸水和(或)腹水仍不断生长,不能用其他疾病解释者;③女性胸水患者有影响腹部检查的情况(如怀孕),应常规行盆腔超声检查双侧卵巢,必要时做盆腔CT检查;④既往有卵巢肿瘤史。近期出现胸水和(或)腹水者。Meigs综合征确诊后,应予手术治疗,手术方式为肿瘤切除术,术后预后良好。 (二)辅助检查 1.B超 B超检查能及时有效地发现腹水及盆腔包块。并能提示包块的来源、性质及其他盆腔情况;对于有胸腹水的患者,即使妇科检查未发现其他异常,亦不能排除卵巢肿瘤的可能,应常规进行B超检查。 2.影像学检查 包括胸片、消化道造影、CT、MRI等以了解包块大小及囊实性质,盆腹腔有无其他肿物,对除外恶性病变及其他内科原因引起的胸腹水有鉴别意义。 3.肿瘤标记物CAl25检查 此综合征患者血及腹水CAl25升高。自1989年Jones等首次报告l例Meigs综合征伴CAl25升高后,又有不少类似报道。CA125值升高程度报道不一,多低于1000 U/ml,但少数可最高达数千单位/毫升。关于Meigs综合征患者血清CAl25升高的确切机制不清。但CA125结果无特异性,不论何种原因如恶性肿瘤、肝硬化、盆腹腔结核等引起的腹水CAl25均可升高。但一般较恶性肿瘤低,其测定值的高低对Meigs综合征的鉴别有一定意义。 4.细胞因子检查 有研究显示,血管内皮细胞生长因子(VEGF)、白介素一15、炎性因子等在Meigs综合征患者的血及胸腹水中升高,但其特异性不高,未在临床常规应用。 5.细胞学检查 胸水或腹水细胞学检查无肿瘤细胞,对与恶性肿瘤的鉴别诊断有一定帮助。6.内镜检查 近年来,随着腹腔镜技术的广泛开展,对于不明原因的胸腹水伴有卵巢肿物的患者,对其采用腹腔镜检查,有助于诊断。对有手术指征者应及时开腹探查明确诊断并达到治疗目的。 【鉴别诊断】 Meigs综合征的发病年龄以中老年为主,其中40~60岁多见,青春期罕见。患者一般情况好,多以胸腹水为首发症状,伴有卵巢双侧或单侧的实性肿物,活动好,发展缓慢:其他盆腔检查无异常,无恶性肿瘤的证据。根据这些临床表现应考虑到Meigs综合征的可能,但确诊需手术后病理检查,术中最好做冷冻切片病理检查以除外卵巢恶性肿瘤。以胸腹水为首发症状的Meigs综合征患者多数先到其他科如内科就诊,易被误诊为腹部恶性肿瘤、结核性胸腹膜炎、心脏病失代偿、晚期血吸虫病、肝硬化、低蛋白血症等,故需要加以鉴别。 确诊Meigs综合征需满足3个条件:①原发肿瘤为卵巢良性纤维瘤或纤维瘤样肿瘤。②合并胸水及腹水。③肿瘤切除后胸腹水消失,且不复发。 根据患者症状,妇科检查及腹部检查,结合X线胸片、B超、CT检查及腹水检查,诊断Meigs综合征并不困难,但需与以下疾病相鉴别: 1.假性Meigs综合征 假性Meigs综合征系指其他病理类型的盆腔良性包块如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、盆腔血管瘤、子宫平滑肌瘤.输卵管乳头状瘤等以及卵巢恶性肿瘤或其他部位肿瘤伴发胸、腹水虽经手术切除,伴发的胸、腹水不消退或消退后短期内复发。假性Meigs综合征患者卵巢肿瘤虽可为良性,但多为恶性。 假性Meigs综合征有如下特点可与Meigs综合征相鉴别: (1)具有恶性肿瘤的特征,病程短,病情进展快,逐渐出现恶病质,预后差。 (2)妇科检查卵巢肿瘤多为双侧性,固定,实性或半实半囊,表面结节状不平,三合诊检查在阴道后穹隆触及盆腔内散在质硬结节。 (3)B超显示为液性暗区内有杂乱光团、光点,肿块界限不清。 (4)胸腹水多黏稠混浊,常为血性,有时混有黏液或瘤内容物,离心沉淀后可找到癌细胞。 (5)肿瘤标志物如血清铁蛋白、CEA、AFP、CAl25常升高。 (6)将手术切除的肿瘤送病理学检查可以确诊。 2.其他恶性胸腹腔积液 可根据其原发病的临床表现和实验室检查做出诊断。 3.结核性胸腹膜炎 有午后低热、夜间盗汗等全身结核中毒症状,且胸水中可以找到结核杆菌。 4.晚期肝硬化 有肝病病史,消化系统症状,实验室检查有肝炎病毒阳性和肝功能试验结果阳性,低蛋白血症,超声及X线检查有相应的表现。 5.心脏功能不全引起的胸膜水 有心血管病病史及临床表现,心脏超声等检查有助于诊断。
预防预后:
梅格斯综合征病因概要: 梅格斯综合征的病因概要主要为两个方面:卵巢实体瘤直接或间接引起的大量胸腹水及盆腔包块。梅格斯综合征引起胸腹水的机制尚不明确,可能与肿瘤压迫淋巴血管、肿瘤表面渗出和激素刺激有关;部分患者能在下腹自行扪及盆腔包块。 梅格斯综合征详细解析: Meigs综合征的病因主要是由于卵巢实体瘤直接或间接引起的大量胸腹水及盆腔包块。 1.胸腹水产生的机制 Meigs综合征及假性Meigs综合征腹水产生的机制目前尚不明确,有下列几种假说;肿瘤对腹膜的直接机械刺激;激素刺激;肿瘤对血管或淋巴管的压迫造成回流障碍;肿瘤的扭转或恶变;肿瘤本身分泌产生等。目前认为肿瘤本身是产生腹水的主要来源。其机制可能是: (1)肿瘤对周围淋巴血管的直接压迫:病理发现Meigs综合征患者卵巢肿瘤中血管充盈伴间质水肿。 (2)肿瘤表面渗出:卵巢纤维瘤可形成囊肿及间质水肿,肿瘤包膜淋巴管丰富,肿瘤蒂中大静脉栓塞及蒂扭转则加重液体的生成及向腹腔渗漏,生成腹水,由此引起渗透压梯度,改变了腹膜的吸收。 (3)激素刺激:Meigs综合征的症状同促排卵治疗的卵巢过度刺激出现的症状相似。卵巢纤维卵泡膜瘤中的滤泡组织、卵泡膜组织都可以分泌雌激素而引发高雌激素性的腹水。 关于胸水的发生机制,目前大多认为淋巴系统在胸水形成中起重要作用,胸求是腹水通过横膈淋巴管或横膈上先天裂孔进入胸腔,阻断淋巴通道可以阻止胸水的增多,并导致腹水的增加。右侧胸腔积液多见可能是因为右侧膈肌的淋巴网比左侧丰富,右侧膈肌圆顶位置较高,抽吸作用亦较强。还有学者认为低蛋白血症、膈肌上方压迫、巨大肿瘤压迫、心功能不全、奇静脉或半奇静脉受阻、淋巴管受压等均参与胸腔积液的形成。1992年Terade将标记后的白蛋白注入患者腹腔,3小时内发现右侧胸腔内浓度最高。胸水多发生于右侧,也有双侧或单发于左侧。大多数患者以胸膜水为首发症状就诊,胸腔积液可发生于卵巢肿瘤的同侧或对侧,但以右侧多见;也可为两侧或单发于左侧。胸、腹水多呈淡黄色浆液性,量的多少及生长速度不一。实验室检查胸、腹水多呈精出液性质,少数也可表现为渗出液,无肿瘤细胞及微生物检出。 2.盆腔包块 部分患者能在下腹自行扪及盆腔包块,另一部分患者是因发现胸腹水就诊时行盆腔检查或B超检查发现。盆腔检查扪及附件区有活动较好的包块,多为单侧,双侧约占5%。肿物大小不一,表面光滑,呈球形或结节状,质地坚硬,与周围无粘连,子宫直肠陷凹光滑,无不平结节。引起Meigs综合征的盆腔包块,即卵巢良性肿瘤的组织学类型包括纤维瘤、纤维上皮瘤、泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤、良性勃勒纳瘤及甲状腺肿等。