1.血管瘤　　血管瘤(hemangioma)，多在出生后1个月内出现，生长迅速，1岁左右可停止生长，有的可逐渐退化。血管瘤的生物学行为是可以自发消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期。增生期最初表现为毛细瑰管扩张，四周围出现晕状白色区域，迅速进展为红斑并高出皮肤，高低不平呈草霉状。在婴儿第一生长发育期，即出生后4周以后，肿瘤快速生长，常可导致颜面部畸形，有的甚至还造成闭艰、张口等功能障碍。快速增生也可发生于婴儿第二生长发育期，即出生后4～5个月时。一般在一年后即进入消退期，消退较缓慢，病变由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。据统计，约50%～60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内完全消退;约10%～30%的患者可持续稍退至10岁左右。消退完成期一般在10～12岁。大面积血管瘤消退后可遗留局部色素沉着，浅瘢痕，皮肤萎缩下垂等体征。　　2.脉管畸形　　(1)静脉畸形静　　脉畸形传统分类称为海绵状血管瘤。该类血管病变的特点为出生时即已出现畸形。病变大多发生于头面部、口腔黏膜、四肢、肝脏、脊柱及其他部位。临床上显著特点是往往与周围肌肉(横纹肌)关系密切。袭现为肌肉内或肌束间的血管畸形。绝大部分均表现为随着脉管瘤与脉管畸形患者年龄增大而缓慢增大、增厚的病灶，极少数患者出现相应神经受压的疼痛症状。而大多数均无不适症状。海绵状血管畸形位于深部者往往仅出现软组织肿块，有时大时小的现象。病灶位于较浅者可出现暗红色、蓝色、紫色结节样外观。部分患者会主诉摸到病灶内的硬性颗粒。静脉畸形病变体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展，长大时，患者可出现相应部位的肿胀，如舌体肿胀，腭，咽侧壁、颊黏膜等部位。在患者兴奋、恼怒时病灶会明显增大。静脉畸形往往表现为弥散的多点状，惆状扩张的静脉，表面皮肤可见蓝色、紫色病灶。患者不慎外伤时可出现较多的出血，继发感染时常有出血。　　(2)微静脉畸形　　即旧称的葡萄酒色斑。多发生于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布。口腔黏膜较少见。病变呈鲜红或紫缸色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一，从小斑点到数厘米，大的病变可越过中线到对侧。按压病变区-表面褪色，解除压力后，血液再度充盈，恢得原有色泽和大小。　　中线型微静脉畸形主要是病变位于中线部位。项部常见，其次可发生在额间，眉间，以及人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是，它可自行消退。　　(3)动静脉畸形　　旧称蔓状血管瘤，是由于病变部位血管扩张变粗而使动脉、静脉交通形成的病变。实质为动静脉瘘。是一种迂回弯曲、极不规则而有博动性的血管畸形。主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。动静脉畸形多见于成人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。临床表现为软组织肿块，桃红色或暗红色，具有搏动感，有时可见屈曲的动脉纹理，病变表面呈念珠状，表面温度较正常皮肤高。患者能感到搏动;扪诊有震颤感，听诊有杂音。阻断血供后，搏动和杂音消失。病变可侵厦基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。大量出血可导致死亡。　　颌骨动静脉畸形(又称颌骨中心性血管瘤)，多于儿童替牙期间自发或由于拔牙和误诊手术引起致命的大出血。国外曾有回顾性研究报道了20例颧骨中心性血管瘤中，死亡14例。脉管瘤与脉管畸形大出血前，临床和x线平片诊断困难;一旦出血，来势凶猛，常规止血方法难以奏效，直接危及患儿生命，是口腔科中棘手的顽症。由于特殊的解剖结构，骨内的动静脉畸形以颌骨为多发;而且颌骨动静脉畸形的发病率较低、起病危急，这方面的临床资料国内外均较匮乏。颌骨动静脉畸形的临床表现不尽相同，有的伴有邻近软组织改变，有的软组织完全正常;有的患者以急性出血(多在拔牙后)为首发症状，有的仅有牙周的慢性渗血，还有一些患者无渗血出血症状，只表现为半侧面部的麻木和骨质膨隆，等等。　　(4)淋巴管畸形　　是琳巴管发育异嚣形成，常见于儿童及青年，好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构分为微囊型与大囊型两类。　　微囊型脉管瘤与脉管畸形　　包括旧分类的中的毛细淋巴管瘤和海绵状毛细淋巴管瘤主要发生于唇、颊、腭及舌部。黏膜浅屡发病者可见到局部组织肿大，外观呈透明颗粒或小泡状，如挤压破裂后可流出淋巴液。与微静脉畸形并存时呈红色或紫红色之颗粒状突起;深层发病多位于黏膜下组织内，肿瘤生长缓慢，多发性散在的小圆形囊性结节或点状病损，无色、柔软，一般无压痛，病变边界不清楚。发生于舌部的巨大病变可引呈“巨舌症”，并可引起颌骨畸形、咬牙合紊乱，牙移位等。　　大囊性脉管瘤与脉管畸形　　以新生儿发病最多，部位以颈部，尤其颈后三角区常见。肿瘤呈圆形，椭圆形或略呈分叶状，直径可达10 cm以上，甚者似儿头大小。无临床症状，体积过大对压迫气管，影响呼吸，食道受压时引起吞咽困难。囊性水瘤外表光滑，质较柔软，波动感。囊壁薄.腔内含有大量稀薄、淡黄色、清亮液体。

　　脉管瘤与脉管畸形的诊断检查　　(一)脉管瘤与脉管畸形的体格检查要点　　1.脉管瘤与脉管畸形的一般情况　　注意检查病人的精神状况，特别是有出血病史的病人要注意血象及电解质的异常。同时应注意身体其他器官盼黏膜是否存在类似的病变。　　2.脉管瘤与脉管畸形的局部检查　　注意检查病变的形态，生长部位，边界。质地、活动度及与周围组织的关系。准确测量病变的大小。注意触诊时病变医有无搏动，听诊有无杂音。注意病变波及的部位有无重要的血管、神经分布，颌骨内的血管瘤要注意是否累及软组织。有无面部畸形，发生在舌软腭部的病变是否引起语言、吞咽障碍。注意体位移动试验和透光试验的结果。　　(二)脉管瘤与脉管畸形的辅助检查　　1.实验室检查脉管瘤与脉管畸形　　常规的实验室检查及心肺功能检查以了解患者的全身情况及对手术的耐受能力。　　2.影像学检查脉管瘤与脉管畸形　　(1)B超检查脉管瘤与脉管畸形　　尤其是多普勒彩超对了解肿物的范围、血供有较高的参考价值。　　(2)颌面部及头颈部CT检查　　可充分显示肿物的范围及与周围组织的关系。三维重建技术的应用更能直观的显示肿物的形态。但CT不能对动静脉畸形进行准确的定位。　　(3)颌面部及头颈部MRI、MRA检查　　磁共振血管成像对于动静脉畸形的诊断及治疗有着重要的意义，可以准确的判断发生异常吻合的动静脉及动静脉瘘的位置。　　(4)动脓造影及DSA　　主要应用于动静瘤、动静脉畸形的主的诊断，能详细的显示出血管病变的部位、范围、血供来源、回流状况及周围血管的交通情况;有利于确定手术方案，估计手术的难易程度。　　(5)x线曲面断层片　　在颌骨中心性动静脉畸形有不同的表现形式，需结合上述检查综合考虑。　　(三)脉管瘤与脉管畸形的进一步检查项目　　如术前决定需要取肌皮瓣修复术后缺损，财应对供区进行仔细检查，包括供区皮肤情况，血供情况等。　　脉管瘤与脉管畸形的诊断对策　　表浅的血管瘤或脉管畸形诊断并不困难，对于位置深在的血管畸形可惜助体位移动实验、透光实试验和穿刺来初步诊断。但对于动静脉畸形分型及动静瘘的定位需要依靠影像学检查等综合考虑。对于位置深在的静脉畸形、丈囊性淋畸形等，为明确病变的部位、大小、范围及其吻合支的情况可行超声、动静造影等协助诊断。确诊往往需要依靠病理诊断。　　脉管瘤与脉管畸形的鉴别诊断　　从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都属于脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形。淋巴管畸形均属于脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤有自发消退豹倾向，多属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生就发现的静脉畸形，其所属类型较难判断，需综合考虑。动静脉畸形与动脉瘤、后天性动静脉瘘有一定区别。动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张;后天性动静脉瘘是损伤后局部动脉扩张，甚破溃通人伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。

　　脉管瘤与脉管畸形的治疗概要：　　脉管瘤与脉管畸形中血管瘤在部分病例中可能自行消退。静脉畸形可用血管硬化剂行病变腔内注射。面部的微静脉畸形可试用氩离或是氪离子光动力疗法治疗。动静脉畸形主要采用手术治疗。根据情况设计脉管瘤与脉管畸形的手术治疗方案。脉管瘤与脉管畸形术后观察及处理。　　脉管瘤与脉管畸形的详细治疗：　　脉管瘤与脉管畸形的治疗对策　　(一)脉管瘤与脉管畸形的治疗原则　　1.血管瘤　　婴幼儿血管瘤在部分病例中可能自行消退，因此生长相对稳定的病变暂时观察而不作治疗，尤其是不考虑手术治疗。放射治疗可能导致继发性发育畸形，不推荐应用。如血管瘤极大，生长迅速或用其他治疗方法有困难时，可试用糖皮质激素治疗。具体方案：每隔一日顿服2～4 mg/kg泼尼松，1个月为一疗程，间隔4～6周可继续另1个疗程，如果无效则应停药。　　2.静脉畸形　　静脉畸形可用血管硬化剂行病变腔内注射，使病变纤维化、闭锁，致病变缩小或消失。常用药物为平阳霉素、博莱霉素等。注射时需压追周围组织，阻断血流，采用小剂量多点拄射，每次间隔7～10天。如疗效不好，则静外科手术切除或低温治疗。　　3.微静脉畸形　　面部的微静脉畸形可试用氩离子(Ar)或是氪离子(Kr)光动力疗法治疗。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。　　4.动静脉畸形　　动静脉畸形主要采用手术治疗。呼术时需先结扎或切断与肿瘤交通的动脉，然后再切除病变组织。近年来经导管动脉检塞技术(transcatherarterial embolization，TAE，TCAE)的应用日渐成熟，用此技术来控制和减少术中出血效果较颈外动脉结扎好。常用的有效而安金的栓塞材料是明胶海绵。　　对于颌骨动静脉畸形，传统有效的治疗方法主要是行颌骨部分切除术。该手术不仅难度大、出血多;而且可造成患儿严重的面容畸形和功能障碍。如何在保留颌骨完整性的同时彻底止血.一直是口腔医学界不倦追求的目标。由于颌骨动静脉畸形特殊的供血方式，经血管内行供应动脉的介入栓塞难以达到永久性治疗的目的。目前常用且有效的方法是：介入栓塞技术+完整切除血管癌范围十血管他腓骨肌瓣及髂骨肌瓣移植术。5.淋巴管畸形　　淋巴管畸形的治疗主要采用外科手米，特别是对微囊型患者。病变小者，一次完整切除;病变范围大者，采甩分次切除;或者为了改善功能和容貌担采用部分切除术。对大囊型患者.亦可采用平阳霉素局闻注射，效果不好时，再行手术。　　(二)脉管瘤与脉管畸形的手术治疗方案　　目前，治疗血管瘤和脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题仍未完全解决。随着显微外科、整复外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形的“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能，并为更多的医师和患者盼接受。　　1.脉管瘤与脉管畸形的手术指征　　如前述，采用非手术治疗效果不好时，均可采用手术治疗。　　2.手术禁忌征　　巨大的血管瘤或脉管畸形波及重要血管神经结构。　　3.脉管瘤与脉管畸形的术前准备　　(1)纠正低蛋白血症、贫血、加强营养。　　(2)术前3日起.给予抗生素预防感染。　　(3)术前常规清洁口腔，术区包受区和供区各皮，保护供区血管。。。　　(4)术前应充分估计术串出血量墙血应充足。　　4.脉管瘤与脉管畸形的术中注意事项　　为防止术后血肿及软组织肿胀引起呼吸遭阻塞，可酌情考虑预防性气管切开，术中尽量保护面部正常组织结构，面神经、腺体导管、颌骨等;术中止血必须彻底，密切关注病人血容量变化;对一次无法完整切除的病变，可考虑先切除影响动能及外观的部分，残余部分考虑术中用平阳霉素注射治疗。　　脉管瘤与脉管畸形术后观察及处理　　(一)脉管瘤与脉管畸形的一般处理　　1.常规的麻醉苏醒期护理，有气管切开者，常规的气管切开护理。　　2.巨大的血管瘤或脉管畸形切除后，局部需放置负压引流并密切观察引流物颜色与引流量。　　3.合理应用抗生素预防感染，合理应用止血药，防止术后出血。　　4.密切观察患者术后血象、生化指标的变化，注意维持水也解质的平衡。　　5.根据引流量的变化决定拔引流管的时机，通常为术后1～3天。　　6.术后严密观察受区皮瓣的颜色、血供情况，防止皮瓣缺血坏死。　　(二)脉管瘤与脉管畸形的并发症的观察及处理　　l.血肿　　常因为术中止血不彻底所致，小的血肿可予加压包扎和应用止血药物而止血，大的血肿如发展迅速则要及时手术探查。　　2.感染　　感染会导致部分裂开。应注意全身应用抗生素及局部引流。　　3.面瘫　　若仅是神经损伤而未切断面神经：_可予神经营养药物，3～6个月后可自行恢复。若神经已断离，则需行神经吻合术。　　4.阻断颈总动脉或颈内动脉过久，可造成术后肢体瘫痪、失语等并发症。术后应注意观察病人的神志、瞳孔变化、肌肉变化及肢体活动情况，如发现异常，应及时请神经外科会诊。　　5.失血性休克　　脉管瘤与脉管畸形术中应注意止血彻底，术后应注意密切观察引流情况，如患者出现呼吸加快、脉搏细速、血压下降、四肢湿冷等，应及时予以吸氧、朴充血容量、应用血管活性药物，同时，应根据出血睛况决定是否立即手术探查。疗效判断及处理　　脉管瘤与脉管畸形病变切除后，不再继续生长，或残余病变经过药物注射后，纤维化不再变化者认为达到治愈。对于不能完整切除的病变，应密切随访。