一般表现特征　　1.急性型　　发病突然，迅速出现，1—3 d达高峰;先血压升高、心率减慢、呼吸不规则;其后才出现视乳头水肿;各种急性疾病的常见脑部疾病所致。　　2.慢性型　　起病缓慢、症状稳定、乳头水肿明显。慢性脑部疾病，如占位性病变等。　　3.亚急性型　　发病迅速加重，数天至10 d达高峰。　　4.慢性急性加重　　起病慢，后迅速加重。　　临床表现　　1.颅内压增高　　(1)常见症状：头痛、呕吐与视盘水肿是颅内高压的三大主征，其他还包括展神经麻痹及复视、抽搐、意识障碍、瞳孔变化、耳鸣、眩晕。　　(2)病情判断要点：三大主征与颅内高压的程度并非完全一致的相关，在诊断时应有所警惕。　　①较重的颅内高压症可出现血压升高、脉搏缓慢及呼吸不规则，称之为库欣反应，系脑干缺血所致，可见于1/3的枕骨大孔疝患者。　　②严重的颅内高压症的患者，当颅内压>5.3 kPa(40mmHg)，若不能得到较快改善时，由于脑血流量明显减少，患者有成为植物状态生存的可能或脑死亡。　　③急性发作的严重颅内高压症患者(如高血压脑出血)的症状则表现为突然发生头痛，并很快进入昏迷状态，常伴发脑疝。　　2.脑疝形成　　(1)小脑幕切迹疝　　①意识障碍：常先有烦躁不安、剧烈头痛、呕吐、血压升高、呼吸深快等前驱症状，继而意识模糊而逐渐进入昏迷。　　②瞳孔变化：先出现患侧的瞳孔缩小(历时不长)，继而患侧瞳孔扩大。对光反应减弱以至消失，出现两侧瞳孔不等大现象。最后脑疝衰竭期时，双侧瞳孔均扩大，对光反应均消失。　　③肢体瘫痪：由于钩回压迫大脑脚使锥体束受损产生对侧肢体瘫痪。少数情况下由于脑干推向对侧，使对侧大脑脚受压，也可出现同侧肢体瘫痪。　　④去皮质强直：由于中脑红核水平的网状结构受损，表现为阵发性或持续性四肢伸直性强直。　　⑤体温：脑疝形成后，由于自主神经调节障碍，体温可上升到40℃以上，但到晚期，体温下降。　　⑥生命体征的改变：在脑疝前驱期，由于颅内压增高，脑血液循环障碍，脑缺氧，血中二氧化碳蓄积，对延髓生命中枢有兴奋作用，因而出现代偿性呼吸加快变深，脉搏加快，血压升高等，借此改善大脑血液循环障碍。在脑疝代偿期，颅内压虽继续增高，但尚能通过呼吸和循环中枢的调节作用维持生命活动，因此血压更升高，脉搏缓慢，呼吸深而慢，到了最后脑疝衰竭期，生命中枢受损严重或同时出现枕大孔疝，调节作用丧失，因而呼吸变浅，不规则，脉搏细弱，血压下降，最后呼吸停止，而心跳、血压尚可维持一段时间。　　(2)枕骨大孔疝：或称小脑扁桃体疝。　　①双侧瞳孔先缩小，继而散大，对光反应消失，眼球固定。　　②呼吸抑制，表现为呼吸缓慢，不规则，发展迅速可突然呼吸停止。　　③血压短暂上升后，逐渐下降，脉搏细快，最后循环衰竭。　　④可出现双侧锥体束征，并由于小脑受损，肌张力和深反射均消失。　　慢性枕骨大孔疝时，除上述颅内压增高表现外，常有颈部疼痛、颈肌强直、强迫头位等高位颈神经根刺激症状，但可无明显生命体征改变。如有某种诱因，如腰椎穿刺放液后，可突然出现延髓危象而死亡。

　　诊断　　一、诊断原则　　首先注意有无颅内压增高确定严重程度及明确病因。意识清晰的病人重视头痛的分析，如时间、部位、严重程度及与呕吐的关系;颅内压增高综合征的表现特征的观察和检查所见：进行病因分析慎行腰穿查颅内压;可行CT、MRI、超声图等检查确定病因诊断。　　二、临床表现　　1.头痛　　急性颅内压增高者突然出现头痛，慢性者头痛缓慢发展。多为跳痛、胀痛或爆裂样痛，用力、咳嗽、喷嚏、排便可使头痛加重。平卧或侧卧头低位也可使头痛加重，坐姿时减轻。早期头痛在后半夜或清晨时明显。随后头痛为持续性伴阵发性加剧。　　2.呕吐　　多在头痛剧烈时发生，常呈喷射状，与进食无关，伴或不伴有恶心。儿童患者多见。　　3.视盘水肿　　视盘早期表现为眼底视网膜静脉扩张、视盘充血、边缘模糊，继之生理凹陷消失，视盘隆起(可达8—10屈光度)，静脉中断，视网膜有渗出物，视盘内及附近可见片状或火焰出血。早期视为正常或有一过性黑矇，如颅内压增高无改善，可出现视力减退，继发性神经萎缩，以致失明。　　4.生命体征变化　　(1)脉搏、血压及呼吸的变化：急性或亚急性颅内压增高时，脉搏缓慢(50～60次/分)，若压力继续增高，脉搏可以增快。颅内压迅速增高时血压也常增高。呼吸多为频率改变，先深而慢，随后出现潮式呼吸，也可浅而快，过度换气也不少见。　　(2)意识及精神障碍：颅内压急剧增高时可致昏迷，或呈不同程度的意识障碍，如意识模糊、嗜睡等;慢性颅内压增高时，轻者记忆力减退、注意力不集中，重者可呈进行性痴呆、情感淡漠、大小便失禁。老年及中年患者精神症状多见。　　(3)瞳孔：早期忽大忽小或缩小，如一侧散大、光反应消失说明已形成颞叶沟回疝。　　5.其他　　癫痫大发作、眩晕、一侧或两侧展神经麻痹、双侧病理反射或抓握反射阳性等：　　三、辅助检查　　1.腰椎穿刺检查　　腰椎穿刺测压可以帮助明确是否存在颅内高压。脑脊液常规及生化检查可对病因进行鉴别。成人平卧时正常颅内压值<2 kPa(15 mmHg或200 mmH2O)。新生儿颅内压<0.78 kPa(5.9mmHg或80 mmH2O)，3岁以内<0.98 kPa(7.36mmHg或100 mmH2O)，3岁以上　　对疑有严重颅内压增高，特别是急性、亚急性起病有局限性脑损害症状的患者，切忌盲目行腰椎穿刺检查。　　如有慢性枕骨大孔疝时，则腰椎穿刺压力不能反映真正颅内压，而且有使脑疝加重的危险，故应严格掌握适应证，如为了明确诊断必须进行此项检查时，一定要按腰椎穿刺的高压操作法，即选用较细的(22号)穿刺针，穿刺成功后，尽量避免脑脊液的损失，少放脑脊液，穿刺后立即输入20%甘露醇250 ml和给予激素类药物，并于48小时内密切观察病情的变化。　　2.影像学检查　　(1)头颅平片：可发现颅骨内板压迹增宽或鞍背吸收某些原发病的征象。脑血管造影对脑血管病、多数颅内占位性病变有较大的诊断价值。头颅CT扫描和MRI检查对急性、亚急性颅内压增高而无明显视盘水肿者是安全可靠显示颅内病变的检测手段。　　(2)CT检查：对于急诊患者一般仅行头颅CT检查，以尽可能地为进一步抢救争取时间。　　①小脑幕切迹疝CT表现为：幕上较大体积占位病灶挤压颞叶海马钩回、额叶直回向幕下疝出，CT特征表现为鞍上池、环池、脚间池、四叠体池变形、闭塞，脑干受压、变形，甚至沿纵轴上下移位。　　②枕骨大孔疝CT表现为：当幕下较大占位病灶或小脑幕切迹疝继续发展时，可挤压小脑扁桃体向下经枕骨大孔向下疝出，CT上特征表现为第四脑室显著变窄或闭塞。　　③脱水试验治疗：20%甘露醇250 ml快速静脉滴注或呋塞米40 mg静脉注射后，若头痛、呕吐等症状减轻，则颅内压增高的可能性较大。　　④其他检查方法：包括经颅多普勒、单光子发射体层摄影和正电子发射体层摄影等。　　鉴别诊断　　注意分型鉴别诊断;病因分类鉴别诊断，待后再介绍。

　　颅内高压综合征的治疗概要：　　颅内高压综合征尽可能控制颅内压至正常范围。院前和院内保持呼吸道通畅是救治的重要措施。立即建立静脉通道维持有效循环。抢救室紧急减压。药物治疗。或者其他特殊治疗。　　颅内高压综合征的详细治疗：　　治疗关键　　尽可能控制颅内压至正常范围，保证有效的脑灌注压与脑的能量供应，防止或减轻脑移位或脑疝。在此基础上争取时间治疗原发性疾病。　　脑疝患者从入院到手术室时间力争在10—30分钟内完成，合理的安排可节约时间，观察神志、瞳孔、生命体征、吸氧，快速建立静脉通道，静脉滴注甘露醇125—250 ml，抽血急检生化、配血，通知手术室准备手术;导尿、剃头、更衣、肌内注射术前用药，送入手术室。　　救治方案　　凡颅内压高于2.7 kPa(20 mmHg)持续5分钟以上者，应开始进行抗颅内高压的处理。凡高达5.3 kPa(40 mmHg)者，应尽快采取措施降低颅内压。　　1.治疗原则　　(1)院前和院内保持呼吸道通畅是救治的重要措施。　　(2)立即建立静脉通道维持有效循环，保持血压平稳;强力脱水降低颅内压，瞳孔散大只要不伴有休克，立即用甘露醇、地塞米松加压快速静脉滴注，同时加用呋塞米静脉注射。　　(3)抢救室紧急减压，抢救脑疝的关键在于紧急降低颅内高压，缓解脑组织缺血及脑干受压。当颅内压升高致脑疝时，颅内缓冲最快的是颅内血液体积，其次是脑脊液。颅骨钻孔能达到最直接的快速颅内减压效果，当患者人院时生命体征尚平稳，且第三脑室、基底池尚存的患者可先行保守治疗，在强力脱水降低颅内压以及对症支持治疗下，行动态头颅CT复查，严密观察意识状态、瞳孔等临床指标，若生命体征平稳可继续行保守治疗。　　(4)急诊行头颅CT扫描，经脱水降低颅内压后，患者一侧或双侧瞳孔回缩，生命体征暂时平稳可即行头颅CT扫描，为手术提供依据。　　2.一般治疗　　(1)卧床休息：头高位(15。-30°)，以利于颅内静脉同流;保持安静，以防颅内压突然变动而诱发脑疝。　　(2)保持大便通畅：避免用力屏气排便，可给予缓泻剂，需灌肠者禁用高压将大剂量灌肠液灌入，以免诱发颅内压骤增而诱发脑疝。　　(3)严密观察生命体征的变化：对呼吸、血压、脉搏进行监测，有条件可行颅内压检测。观察患者的意识变化，突然烦躁不安提示颅内压增高;意识障碍加重或突然昏迷，多为脑疝;脑疝前征象还包括突然头痛加剧，频繁呕吐及大汗淋漓等。　　(4)定期观察瞳孔：一侧瞳孔突然散大，或两侧瞳孔对光反射迟钝或消失，指示脑疝发生，需紧急处理或做手术准备。　　(5)各种并发症的处理：严重颅内压增高综合征可引起各种并发症，如抽搐，呼吸、循环、胃肠道功能障碍.急性肾衰竭，水电解质紊乱，体温调节障碍等，常可危及患者生命，须积极处理。　　3.药物治疗　　(1)甘露醇：一般常用20%甘露醇溶液，成人为每次0.25～1g/kg，缓慢静脉注射或滴注。每4小时1次，于30分钟内滴完。用药5分钟后开始起作用，30分钟达高峰，3—6小时作用消失。应用甘露醇争取使血浆晶体渗透压维持在295—320 mmol/L。若达不到此水平时，可加用人血清蛋白或高渗盐水等。而超过320 mmol/L则易发生肾衰竭。　　(2)甘油　　①10%甘油缓慢静脉注射，降低颅内压持续时间约6小时。　　②50%甘油为甘油口服制剂，成人剂量为30～50 ml，每月3～4次。昏迷患者可用鼻饲。　　(3)呋塞米(速尿)：为利尿性脱水剂，其作用机制是通过增加肾小球滤过率，减少肾小管对Na+、K+等的重吸收而起到利尿与脱水作用。成人每次20～40 mg，口服、肌内注射或静脉滴注，每2—8小时1次。　　(4)人血清蛋白(简称清蛋白)：为构成血浆胶体渗透压的主要成分，它对增加血容量和维持血浆渗透压起重要作用，一般清蛋白的冻干制剂可用5%葡萄糖液或灭菌注射用水溶解，使成为10%(g/ml)清蛋白溶液，用量酌情而定。采用缓慢静脉滴注，每分钟不超过2 ml(约60滴)。　　(5)地塞米松：具有抗脑水肿作用，主要是改善与调整血-脑脊液屏障的功能，降低血管的通透性，减少脑脊液的生成，稳定溶酶体膜。同时还具有抗感染，抗过敏、休克，抗氧化等作用。目前常用剂量为10 mg，静脉滴注，每日2～3次。肌内或静脉注射后12—24小时起效，维持3日或更久。与甘露醇或甘油联合应用，则后者作用快而短暂，前者作用慢而持久，两者起到相辅相成的作用。　　(6)碳酸酐酶抑制剂：乙酰唑胺(醋氮酰胺)能使脑脊液的产生减少50%而达到降低颅压的目的。成人剂量为250 mg，每日3次，儿童剂量为每日5 mg/kg。.　　4.特殊治疗　　(1)亚低温疗法：是指通过应用冬眠药物与降温毯等措施。将体温维持在32～35℃之间，以减少脑耗氧与脑血管收缩而达到降低颅内压的目的。一般用于难以控制的颅内高压与严重颅脑创伤患者，视病情维持2～14日。每降低体温1℃，脑耗氧量与颅内压可下降5%～6%。　　(2)过度通气;仅在很难控制的颅内高压才考虑应用。过度通气通过降低肺泡与血液中二氧化碳分压，使脑阻力血管收缩、脑血流量减少、脑容积缩减，从而降低颅内压。同时过度换气增加了呼吸的负压，使中心静脉压下降，促进脑静脉血液回流至心脏，也可进一步减少脑血容积。　　常用正负压过度通气：吸入气体中含氧40%～100%，使动脉氧分压(PO2)维持在90一100 mmHg，动脉二氧化碳分压降至25—35 mmHg。　　过度通气主要的不良反应是脑缺氧。　　(3)巴比妥盐：仅在其他降低颅内压措施对颅内高压无效时考虑试用。最常用的药物是硫喷妥钠和戊巴比妥，大剂量的巴比妥可抑制脑的代谢活动，从而导致脑血流量降低与颅内压下降。仅适用于血流动力学较稳定的患者。最常见的并发症为低血压。　　(4)脑保护治疗　　颅内高压、脑水肿时，神经细胞能量代谢障碍，自由基和兴奋性氨基酸的大量生成可直接损伤脑细胞，钙超载导致神经细胞死亡。可用巴此妥类，超氧化物歧化酶(SOD)、维生素C、维生素E等自由基清除剂，尼莫地平等钙通道阻滞剂，三磷腺苷、辅酶A等脑细胞活化剂。　　(5)冬眠低温疗法　　是在神经节阻滞药物的保护下，加用物理降温使机体处以低温状态以作为治疗的方法。冬眠低温能保护血-脑脊液屏障，防治脑水肿;降低脑代谢率和耗氧量;保护脑细胞膜结构;减轻内源性毒性产物对脑组织的继发性损害。按低温程度可分为轻度低温(33—35℃)、中度低温(28-32℃)、深度低温(17—27℃)和超深低温(<16℃)。临床上一般采用轻度或中度低温，统称为亚低温。常用冰帽或冰袋、冰槽头部降温。　　5.手术治疗　　原发病的治疗，如颅脑损伤、急性脑血管病、颅内肿瘤、脑脓肿、脑积水等可手术治疗。尤其是颅脑损伤及急性脑血管病引起的脑疝，一般病程较短，病因明确，手术治疗为可靠的治疗方法。　　(1)脑室穿刺引流术：可通过释放脑脊液降低颅内压，用于抢救脑疝或预防脑疝的发生，尤其是中线或颅后窝占位病变引起的急性小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝)，为挽救生命、进一步检查或治疗争取时间。　　因额角腔隙较大易刺中，且无脉络丛，出血机会少，并且便于接脑室外引流装置，因此，临床多采用穿刺侧脑室额角。穿刺点在发际后2 cm，中线旁2.5 cm，进针方向与矢状面平行，指向外耳道连线，正常深度为4～6 cm。其他还可行三角区穿刺，穿刺点在枕外粗隆上6—7 cm，中线旁3 cm，进针方向与矢状面平行，指向眶上缘中点，正常深度为4.5～5.5 cm。穿刺颞角后部或三角区，穿刺点在耳轮顶点上1 cm、后1 cm处垂直方向穿刺，正常深度为4～5 cm。婴儿前囟未闭者行经前肉穿刺法，穿刺点于前肉侧角距中线1.5～2.0 cm，穿刺方向为穿刺针与穿刺点部位皮肤垂直，正常深度为3～4 cm。常规备皮，患者取仰卧位。局部麻醉后钻颅，按上述脑室穿刺方向穿刺脑室。进针(或引流管)要缓慢，穿透脑室壁时可有阻力减小之感觉。拔出针芯，即有脑脊液流出。然后再进针1 cm左右，缝合头皮切口，将引流管固定于头皮，外引流管一端接于脑室引流管，另一端接于储液瓶，挂于患者床头输液架，其开口水平高度应高于外耳道10一15 cm，其主要作用是防止引流出来的脑脊液倒流回脑室，并维持一定的颅内压(压力15 cmH2O)。外引流管也可接颅内压监护仪，进行颅内压监测。　　穿刺后应密切观察引流是否通畅并详细记录引流液的量、颜色及引流速度，在引流通畅状况下，脑室引流调节瓶内玻璃管中的液面可随患者的心跳与呼吸上下波动。波动不明显时，可嘱患者咳嗽或按压双侧颈静脉.使颅内压力暂时增高，液面即可上升，解除压迫后液面随即下降，证明引流通畅。正常脑脊液为无色、清亮、透明，分泌量是每分钟0.3ml，每24小时分泌400一500ml。在颅内有继发感染、出血及脑脊液吸收功能下降或循环受阻时，其分泌量将相对增加。因此，必须每24小时测量一次，并准确、详细记录于病历中。若引流液呈血性，且引流速度明显加快，可能为脑室内出血。此刻，在保持引流通畅的同时，应尽早行CT检查以明确病因;另外，应密切观察脑脊液有无混浊、沉淀物，定时送常规检查。如患者出现体温升高、头痛、呕吐及脑膜刺激等颅内感染征象时，应作脑脊液细菌培养与药物敏感试验.给予抗生素治疗。　　当患者符合以下条件时，可逐渐拔除引流管：①患者意识好转，自觉头痛感减轻;②颅内压1.96.kPa(20 cmH2O);③原血性脑脊液的颜色变淡，红细胞<20 x 10^9/L.;或原脓性脑脊液的颜色已转为清亮，白细胞(20 x 10^6/L;④脑脊液细菌培养证实无菌生长;⑤置管时间已超过7日。将脑室引流调节瓶抬高使瓶中玻璃管内的液平面高于脑室穿刺点3.92 kPa(40 cmH2O)，观察24小时后，患者无不适感亦无脑脊液流出，夹闭脑室引流管，然后再继续观察24小时，若患者仍无不适感时，即可拔除引流管。　　(2)脑脊液分流术：不论何种原因引起的阻塞性或交通性脑积水，凡不能除去病因者，均可进行分流术，如此可使脑脊液绕过阻塞处而流入其他体腔，如现常采用脑室一腹腔分流术，以达到降低颅内压的目的。　　(3)内减压术：在开颅术中若脑组织大量膨出，无法关颅时，可做部分脑叶切除以达到减压目的。　　(4)外减压术：小脑幕切迹疝时可做颞肌下减压术，枕骨大孔疝时可做枕下减压术。

　　病史　　慢性颅内高压症无明显诱因，多见丁颅内肿瘤、脑积水、感染、缺氧等;急性颅内高压症常有外伤史、开颅手术等病史，或由慢性颅内高压症急性发作而来。