颅底肿瘤的临床表现　　(1)前颅底肿瘤　　前颅底肿瘤可起源于副鼻窦、额窦后壁、额窦底、筛窦顶、筛板、蝶骨平板、眶项或鞍结节等，颅外肿瘤可侵入颅内。早期常无症状，肿瘤增大后可引起下列临床表现：失嗅、鼻腔阻塞、鼻衄、头痛(常钝性，位于颜面深部)和三叉神经分布区感觉异常等。由于前颅底肿瘤的临床表现隐蔽和缺少特征性，早期单凭临床表现诊断本病常很困难。因此，对有上述表现者，　　应考虑颅底肿瘤的可能，除常规鼻咽检查和神经系统检查外，应做相应部位的CT和MRI检查。必要时做活检以助诊断和鉴别诊断。　　(2)中颅底肿瘤　　肿瘤可局限于中颅底，也可侵及前颅底或后颅底或翼腭窝，因此临床表现不同。肿瘤位于海绵窦达，可引起下列综合征：①前海绵窦综合证，表现为三叉神经眼支受累;②中海绵窦综合征，表现为三叉神经眼支、上颌支受累;③后海绵窦综合征，三叉神经诸分支均受累。上述各综合征均可伴有眼球活动障碍(动眼神经、外展神经、滑车神经分别或联合受累)和复视、眼睑下垂等。肿瘤影响海绵窦旁结构，可引起癫癇(颞叶)、内分泌功能异常(垂体-下视丘)、偏瘫(脑干或预内动脉)。肿瘤位于蝶骨嵴，引起单眼视力减退、视野缺损、头痛、癫痫和精神症状(蝶骨嵴内侧型)或突眼、头痛、癫痫(蝶骨嵴外侧型)。肿瘤位于岩尖或岩斜区，可引起面部麻木、复视、头晕、听力减退、头痛等。　　(3)后颅底肿瘤　　肿瘤位于内听道内常引起耳鸣、眩晕、听力减退或丧失，少数颅底肿瘤可有面瘫。肿瘤位于内听道前方，三叉神经和外展神经功能障碍常为首发表现，如面痛或面部感觉减退、复视等。肿瘤位于内听道后方者，则引起后组颅神经障碍，如声音嘶哑、舌肌萎缩和吞咽困难等。　　(4)颅颈区肿瘤　　见枕大孔区肿瘤。　　(5)颅高压症状　　肿瘤较大时可伴有颅内压增高表现，如头痛、呕吐等。

　　颅底肿瘤的诊断检查　　(1)颅底肿瘤的CT和MRI　　是颅底肿瘤的主要诊断方法。CT在颅底肿瘤的诊断中具有其独到之处，平扫和增强CT可清楚显示骨性或伴钙化病变，并可发现多数颅底肿瘤，特别对眶内肿瘤和骨性肿瘤意义较大，CT骨窗位有助于了解颅底骨、副鼻窦及骨质破坏情况，CTA和3D-CT可三维显示肿瘤与颅底结构、关节和血管的相互关系。MRI可显示肿瘤与颅内和颅外结构的关系，明确肿瘤侵犯的范围，有利于手术入路的选择和手术方案的设计。因此CT和MRI相辅相成。除作为颅底肿瘤诊断和鉴别诊断的主要依据外，还作为颅底肿瘤术前检查和术后随访的重要手段。　　(2)脑血管造影和颈动脉阻断耐受试验　　血管造影可了解肿瘤血供、颅底大血管与肿瘤的关系等。如手术时需阳断颈动脉，术前应做球囊阻断试验(BOT)。辅以SPECT检查。约75%～80%病人耐受此试验，5%～10%不能耐受并出现神经缺血症状，15%虽耐受延颈内动脉血流<0.3 L/(kg·mim)，后两种病人应谨慎阻断颈动脉。　　(3)x线摄片　　对颅颈区肿瘤，普通X线摄片包括前后位、张口位、过伸或过屈位的侧面摄影可帮助确定颅颈关节的稳定性。　　颅底肿瘤的鉴别诊断　　(1)脑膜瘤　　来源于蛛网膜细胞，占颅内肿瘤13%～26%。20%脑膜瘤生长在颅底。CT和MRI是本病的主要诊断方法。同其他部位的脑膜瘤。颅底脑膜瘤CT大多表现为均匀密度;MRI为等信号，边界清楚，可有钙化、囊变、坏死或瘤内出血。肿瘤增强明显和均匀。前、中、后颅底脑膜瘤可压迫回流静脉，引起脑水肿。CT骨窗位片可显示肿瘤附着处骨质增生。MRI增强还可见脑膜尾征(即与脑膜瘤粘连的硬脑膜呈条形状强化)。是本病诊断的重要依据之一。　　恶性脑膜瘤约占脑膜瘤总数的2%～12%，与非典型脑膜瘤一样，多见干男性，好发于50岁以后。影像学特点：①CT上肿瘤呈高密度，其中央坏死而呈低密度;肿瘤表面可呈“蘑菇状”生长，呈分叶状。周围脑水肿明显，无钙化，约半数肿瘤呈不均匀增强;②MRI上在T2加权为高信号，与脑组织之间无明确边界，伴广泛脑水肿、骨质破环或经骨孔向外生长。　　(2)垂体腺瘤　　占颅内肿瘤10%～20%，其中除极少数为腺癌外，大多数为良性腺瘤。但在良性垂体腺瘤中约有6%～12%呈侵袭性生长。可侵及邻近结构如硬脑膜、颅骨(如蝶骨、筛窦、斜坡和前颅底骨)、鞍旁及鼻咽部。巨大侵袭性垂体腺瘤需与蝶窦和鼻咽部来源肿瘤鉴别，侵袭性垂体腺瘤大多数为泌乳性或无功能性，前看以男性多见，少数为生长激素腺瘤，在组织形态学上难以发现其有侵袭性生长的特征，一般认为侵袭性垂体瘤的生物学特性介于非侵袭性垂体瘤与垂体癌之间。　　(3)神经鞘瘤　　来源于神经鞘膜细胞(雪旺细胞)的神经鞘瘤与神经纤维瘤均属中枢神经系统良性肿瘤，临床上一般不将其严格区分，有时将其统称为神经痛。颅内神经鞘瘤绝大多数位于颅底，约占颅内肿瘤的8%～12%，在颅内其最多见于第Ⅷ颅神经(听神经)约前庭支，也见于三叉神经，偶见于面神经、舌咽神经、副神经、动眼神经及其他颅神经上;分布的范围多位于桥小脑角，占桥小脑角肿瘤80%～90%，也可位于中颅窝、鞍旁、后颅窝、枕大孔区及前颅底眶内等，甚至脑实质内。　　CT和MRI有重要诊断价值，神经鞘瘤在CT普通扫描常表现为均匀的等密度或低密度占位病灶，少数为略高密度，肿瘤内钙化极罕见。增强后，肿瘤表现为桥小脑角的高密度区，呈均匀或不均匀强化，中间可有不规则的低密度区，约有80%的病例可出现瘤周的水肿带。在CT的骨窗位约51%～85%的病例可见内听道扩大，高分辨率CT作岩骨的连续断层扫描，可显示内听道内的微小肿瘤。MRI为诊断神经鞘瘤最敏感和可靠的方法之一，清楚显示听神经瘤的大小、形态及与相邻结构的关系。在T1加权图像上为略低信号或等信号，呈边界清楚的占位病灶;T2加权则为明显高信号，肿瘤边界可与水肿带程淆。增强后肿瘤呈边界清楚的不均匀强化。　　(4)海绵状血管瘤　　它是仅次于动静脉畸形的常见中枢神经系统血管畸形，约占中枢神经系统血管畸形8%～15%，在人群中其发生率为0.1%～4%。海绵状血管瘤好发于小脑幕上(70%～90%)，次之为小脑、脑干和脊髓。脑外海绵状血管瘤多见于中颅底、海绵窦和桥小脑角等，少数见于鞍内、眶内。小脑和脑干内海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤25%，脑干中以桥脑多见。　　MRI为本病主要诊断方法。肿瘤在T1和T2加权成像上为边界清楚、中央混杂信号的病灶(为陈旧出血和血的代谢产物)。病灶周边为带状低信号区(为含铁血黄素沉着带)。瘤周水肿少见。但上述MRI表现也可见于其他肿瘤如低级别胶质瘤、转移瘤伴出血、黑色素瘤、绒癌和脑膜瘤等，应予鉴别。CT所见病变为圆形或不规则高密度或等密度，不增强或仅病灶周边轻微增强。海绵状皿管瘤大多血管造影不显影，仅10%病例在毛细血管期见血管充盈和早期引流静脉，特别见于颅底海绵状血管瘤，因此有时易与脑膜瘤混淆。但是结合MRI和(或)CT表现，较易鉴别。　　(5)嗅神经母细胞瘤　　为神经外胚层来源的恶性肿瘤，相当少见，来源于鼻中隔上l/3、筛板和上鼻甲的嗅神经上皮。CT表现为不均匀密度，可不均匀增强，常伴颅底骨广泛破坏，特别是双侧筛板、副鼻窦、眼眶，颅内部分边界可情楚。MRI信号不均匀，边界尚清，多为前颅底内外沟通肿瘤，为本病特征性表现。　　(6)鼻咽癌　　来源于鼻咽部的黏膜上皮，一般认为EB病毒与本病发生有关。20～50岁好发，男性多见。临床表现缺乏特异性，易漏诊或误诊，常见表现有鼻出血、鼻塞、耳鸣、听力减退，可伴鼓室积液，颈部淋巴结肿大，颅神经麻痹，以V、Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ和Ⅱ颅神经多见，后纽颅神经受累少见，远处转移可达肺、肝和骨骼。　　血清学橙查IgA/VCA抗体可作为本病早期诊断指标之一，CT和MRI可显示鼻咽部肿瘤及其向邻近颅底侵犯，在T1加权上肿瘤为等信号。略强化，但较鼻甲信号低，T2加权为稍高信号，仍比鼻甲信号低。必要时经鼻咽部组织活检，可明确诊断。　　(7)脊索瘤　　以颅底中线蝶鞍部和斜坡最多见，占骨性肿瘤的1%～4%。颅底脊索瘤占颅内肿瘤0.1%～0.5%。CT平扫示肿瘤呈等或略高密度，增强后可表现轻至中度不均匀强化，可见明显的颅底骨质破坏和瘤内散在钙化。MRI上肿瘤呈混杂性信号，T2信号多高于T1信号，T1可见骨组织被软组织取代，呈不均匀低或等信号，T2为不均匀高信号，边界尚清。如脊索瘤向后颅生长应与桥小脑角的听神经瘤鉴别。鞍区的脊索瘤应与垂体腺瘤和颅咽管瘤相鉴别。向下长入鼻咽部的脊索瘤应与鼻咽癌鉴别。　　(8)骨软骨瘤和软骨肉瘸　　骨软骨瘤是一种良性肿瘤，发生于软骨内骨化的骨髂，主堂见于四肢骨和颅底骨，软骨肉瘤可由软骨瘤恶变而来，也可直接由间质细胞发展而成，故又称为间质性软骨肉瘤。骨软骨瘤占颅内肿瘤不足0.5%;软骨肉瘤占颅内肿瘤的0.15%，颅底肿瘤的6%。　　颅底肿瘤的诊断和鉴别诊断主要依赖CT和MRI。骨软骨瘤CT表现为高而不均匀密度肿块。呈分叶状如菜花或类圆形，界限清楚，瘤内有点片状的钙化，或“C”形或螺纹状钙化。有这种钙化常表明肿痛为软骨源性，可以是软骨瘤或软骨肉瘤。但是瘤基底部无骨质破坪是软骨瘤的典型表现，软骨肉瘤则常破坏软骨样底部，并呈现“多星夜空”现象，即钙化和骨碎片混杂存大量的软骨样瘤组织内(呈等或略低密度)。增强后肿瘤无钙化和无黏液变性部分可强化，呈现不均匀密度改变。MRl显示肿瘤内软骨基质与肌肉信号比，在Tl为低或中等信号，在T2上为中等或高信号，钙化或骨碎片为低信号。肿瘤呈不均匀的增强。软骨瘤与脊索瘤的主要区别在于前者不常侵把斜破。软骨肉瘤的影像学表现基本同软骨瘤，但它体积常较大，溶骨破坏明显，钙化和骨化部分常较少。　　(9)骨纤维结构不良　　为形成骨的间充质先天性错构生长，导致肿瘤样生长畸形，其特征为纤维组织异常增生，并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨，颅面骨纤维结构不良约占全部骨肿瘤的2.5%～7%，好发于颅盖骨和颅底。头面部无痛性隆起畸形，伴头痛、鼻阻、突眼、听力障碍等。CT可见颅底骨质的明显异常增生，骨窗位可明确病变范围。　　(10)表皮样囊肿　　为常见的先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的0，2%～l%。在颅底好发于桥小脑角、鞍区和鞍旁。由于该囊肿的生物学特性可沿蛛网膜下腔生长，因此可广泛地分布于中后颅底诸脑池内。CT和MRI是本病的主要诊断方法，特别是后者，不仅可定性诊断，向且可显示肿瘤的范围和生长方向。CT表现为低密度，一般不增强。瘤内和瘤周可散布有高密度的小钙化灶。少数肿瘤为等或高密度或混合密度。肿瘤包膜为等或稍高密度，可发生钙化，一般包膜不增强，少数可部分增强，提示恶性变可能。其MRI表现人多数在T1为低信号、T2为高信号，少数颅底肿瘤因瘤内陈旧性出血或富含蛋白质而在Tl和T2均为高信号。根据CT和MRI表现，诊断一般不困难。　　此外，其他少见的颅底肿瘤还有骨巨细胞瘤、血管纤维瘤、鳞状细胞癌、腺样囊性癌、横纹肌肉瘤、骨化纤维瘤、肠源肿瘤、岩尖胆固醇肉芽肿等，大多无特异性表现。根据其相应的临床症状，结合CT及MRI检查结果，一般可作出诊断，但因其罕见。故定性有时尚需依靠病理诊断。

　　颅底肿瘤的治疗概要：　　颅底肿瘤对不同部位的颅底肿瘤应选用相应的手术入路。常用的方法有普通放射治疗和立体定向放射治疗。对颅底恶性肿瘤，在手术和放疗后，仍需按肿瘤的生物学特性，进行针对性的化疗。及时处理常见颅底肿瘤的术后并发症。　　颅底肿瘤的详细治疗：　　颅底肿瘤的治疗　　1.手术治疗颅底肿瘤　　是本病治疗的基本方法，对不同部位的颅底肿瘤应选用相应的手术入路，以取得最好手术效果。　　(1)前颅底肿瘤　　通常可选用一侧额底入路(处理中线偏一侧肿瘤)，扩大前颅底硬膜内外入路(适用于前颅底颅内外沟通瘤、巨大垂体瘤、筛窦和蝶窦肿瘤及上斜坡肿瘤)，经蝶入路(垂体瘤、蝶窦肿瘤)等。　　(2)中颅底肿瘤　　常用的有翼点入路、改良翼点入路、扩大中颅底硬膜内外入路等，可良好显露中颅底，处理中颅底包括蝶骨嵴、海绵窦、岩骨前部的肿瘤。　　(3)后颅底肿瘤　　可选用经口人路、后外侧枕下入路、外侧入路(Fisch颞下窝入路)、经颈前外侧入路、枕下正中入路、旁正中入路和一侧枕下乳突后入路等，从外侧、腹倒和背侧及侧方暴露后颅底。　　(4)颅颈区肿瘤　　见枕大孔区肿瘤。　　2.放射治疗颅底肿瘤　　常用的方法有普通放射治疗和立体定向放射治疗(γ-刀和X-刀)及内放射等方法，恶性肿瘤术后基本上采用普通放疗，对手术后残留的良性肿瘤可采用γ-刀和X-刀治疗，可获得较好的治疗效果。对放射敏感的肿瘤如鼻咽癌等，也可直接放疗。　　3.化学治疗颅底肿瘤　　对颅底恶性肿瘤，在手术和放疗后，仍需按肿瘤的生物学特性，进行针对性的化疗，以达到控制肿瘤生长的目的。　　颅底肿瘤的预后及注意点　　随着颅底应用解剖的日益深入、显微外科技术及神经影像学的不断发展、冶疗手段的多样化，颅底肿瘤的手术治疗效果显著提高。20世纪70年代以前至90年代，手术死亡率从>6%下降到≤3%，肿瘤局部长期控制率从68%提高到84%。5年生存率从49%提高到70%，脑脊液漏发生率从47%下降到2%～4%，术后颅内感染率从54%下降到≤4%。因此对颅底肿瘤。不管其为良性或恶性，仍应强调肿瘤的全切率，但影响预后的另一个重要因素是术后并发症的多寡，故如何在二者之间权衡利弊，井妥善地结合γ-刀等其他治疗方法，是提高颅底肿瘤手术疗效的关键。　　常见颅底肿瘤的术后并发症：　　(1)脑脊液漏和颅内感染：在颅底肿瘤的手术中，脑脊液漏及伴随而来的颅内感染是主要的并发症，是影响手术疗效的一个重要因素，脑脊液漏发生率和术后感染率曾高达47%和54%。随着颅底重建技术的提高，手术入路和手术方法的不断改进，脑脊液漏和颅内感染率已显著下降。　　(2)神经血管的损伤：由于颅底病变位置深在，周围有重要的神经血管，早期颅底肿瘤术后遗留的神经功能障碍相当严重，因此必须通过适当的颅底手术入路暴露和接近病变，以求全切除肿瘤，同时最大限度保留未受累的解剖结构，并减少脑组织的暴露和牵拉以及因此而引起的损伤。