颅底陷入症
什么是颅底陷入症?
颅底陷入症(basilar invagination)为枢椎齿突或第一颈椎高出正常水平。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 婴幼儿常不显症状。多数到20~30岁时,甚至中年以后才出现症状。头颅重量对枕颈的长期压力作用、反复的患者未察觉的头部外伤以及头部的过度活动累积起来的损伤作用加重了原有畸形的发展。加上枕骨大孔区的软组织(筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜)的增厚结疤、粘连施加于枕颈部神经组织和血管,使之显示出相应的症状来,包括颈神经根受刺激、后组脑神经受牵拉、颈髓和延髓功能障碍、小脑功能障碍以及推动脉供血不足等。严重者有颅内压增高的症状,甚至因小脑扁桃体疝而导致死亡e这些症状常缓慢加重,偶又自行缓解。可因外伤等原因突然加剧,也可因合并其他畸形更加复杂。
疾病检查:
诊断 l,除上述症状外,尚需特别注意患者外貌,表现有颈项粗短、枕下发际低、头颅歪斜、面颊和耳不对称等。 2.颅骨X线片测定与本病有关的标志和数据,如Chamberlian线。此线系在侧位片上,从硬腭后缘至枕骨大孔后上缘连线,枢椎齿突高出此线3mm即可诊断此症。 3.CT扫描及其他多种神经放射学的测量方法均可进行诊断。
疾病治疗:
治疗 1.无明显神经症状,嘱患者注意防止外伤,不必手术。 2.手术治疗。避免在麻醉或安置手术体位时头部过伸,因为有潜在小脑扁桃体疝,可因此加重延髓损害,导致呼吸停止或死亡。 3.治疗应做枕下广泛减压术。必要时需切除第一至三颈椎椎板。 4.在可能条件下,尽量分离、切除硬脑膜下的粘连,做广泛硬脑膜减压。
预防预后:
病因 颅底陷入症又称颅底压迹或颅底内翻症。主要病理特点在于枢椎齿突高出正常水平,甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝缩小,因而使延髓受压和局部的神经被牵拉。本病有先天性和继发性的两种。以先天性的多见,与遗传因素有关的疾病可与扁平颅底(蝶骨体的长轴与斜坡构成的颅底角大于145°)、颈椎裂、颈椎融合畸形、环椎枕化、枕骨椎化、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝、硬脊膜束带等畸形合并发生。