粒细胞减少症
什么是粒细胞减少症?
粒细胞减少症是血中中性粒细胞数量异常降低的一种疾病,有多种病因,它可能因为粒细胞在骨髓产生不足,亦可能因为大量的白细胞在循环中被破坏所致。患者可在数小时或数天内迅速出现(急性中性粒细胞减少),可以持续数月或数年之久(慢性中性粒细胞减少)。治疗取决于病因和病情严重程度。
详细介绍
疾病症状:
粒细胞减少症可在数小时或数天内迅速出现(急性中性粒细胞减少),可以持续数月或数年之久(慢性中性粒细胞减少)。因为粒细胞减少症无特异性症状,它可能在感染发生以后才被发现。在急性粒细胞减少症,病人可出现发热和口腔及肛周的疼痛(溃疡)。随后可出现细菌性肺炎以及其他严重的感染。在慢性粒细胞减少症,若粒细胞数量不太低,则病情可较轻微。
疾病检查:
粒细胞减少症的诊断:当病人有频繁或不寻常的感染时,医生应怀疑到中性粒细胞减少症。为明确诊断需做全血检查。如中性粒细胞数量减少则诊断成立。 下一步应明确粒细胞减少症的病因。通过细针穿刺或活检,医生通常需采取一定量的骨髓。尽管此操作不太舒服,但一般无危险性。骨髓标本可在显微镜下检查,以确定它是否正常,是否有正常数量的粒系前体细胞。通过确定这些前体细胞数量是否正常,以及其成熟过程是否正常,医生能估计出粒细胞数量恢复至正常所需要的时间。若前体细胞数量减少,则新的粒细胞出现在血中的时间将超过2周或2周以上。若前体粒细胞数量正常,成熟亦正常,则新的粒细胞可在数天内出现于血中。某些情况下,骨髓检查能发现其他疾病,如白血病或其他影响骨髓的血细胞肿瘤。
疾病治疗:
中性粒细胞减少症的治疗取决于病因和病情严重程度。引起粒细胞减少的药物必须立即停用。有时不需治疗骨髓亦能自然恢复。轻度粒细胞减少的病人(中性粒细胞计数大于500个/μl)一般无症状,可不需治疗。 严重粒细胞减少症的病人(<500/μl)因缺乏防御外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦发生感染,病人需立即住院。即使尚未明确感染的原因以及感染的确切部位,亦应立即给予强有力的抗生素治疗。发热是粒细胞减少病人常见的症状,亦是医护人员需立即关注的重要征象。 生长因子能刺激白细胞的产生,特别是粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)有时会有帮助。这类治疗能消除周期性粒细胞减少症病人的临床发作。若中性粒细胞减少是因过敏或自身免疫反应所致,皮质激素有一定疗效。若怀疑有某些自身免疫性疾病如某些再生障碍性贫血病例,可使用抗胸腺细胞球蛋白及其他免疫抑制治疗(抑制免疫系统活性的治疗)。如有脾功能亢进,脾脏切除可以增加粒细胞数量。 再生障碍性贫血病人如免疫抑制治疗无效可以作骨髓移植治疗。骨髓移植有相当的毒性反应,需要较长的住院时间,并且只能在一些特定的情况下进行。一般来说,它不用于治疗单纯的粒细胞减少症。
预防预后:
粒细胞减少症有多种病因。它可能因为粒细胞在骨髓产生不足,亦可能因为大量的白细胞在循环中被破坏所致。 再生障碍性贫血可引起粒细胞减少症以及其他类型的血细胞减少。一些少见的遗传性疾病如婴儿期遗传性粒细胞缺乏症、家族性中性粒细胞减少症也能引起白细胞数量减少。 周期性粒细胞减少症是一种少见的疾患,其粒细胞数量每21~28天波动于正常和减少之间。中性粒细胞可降至零,约3~4天后能自然恢复到正常水平。病人在粒细胞减少期间容易感染。 部分患有癌症、结核病、骨髓纤维化、维生素B12缺乏或叶酸缺乏的病人可以发生粒细胞减少症。一些药物,尤其是肿瘤化疗药物能损害骨髓的粒细胞生成能力。中性粒细胞破坏增加还见于一些细菌感染、过敏性疾病以及药物治疗。脾脏肿大的病人如费尔蒂综合征、疟疾及结节病患者,其粒细胞减少是由于脾脏捕获并破坏了粒细胞。