冷球蛋白血症肾损害
什么是冷球蛋白血症肾损害? 冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时发生沉淀或胶冻状改变,温度回升到37℃时又溶解恢复的一类球蛋白,血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害。
详细介绍
疾病症状:
冷球蛋白血症的临床特征: 1.患者遇寒冷体表温度降低时,血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤可出现紫癜及寒冷性荨麻疹,部分患者可出现雷诺现象(Raynaudphenomenon)。 2.部分患者可有关节疼痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、周围神经炎(如感觉异常及麻木)及血管炎综合征等。 冷球蛋白血症肾损害临床表现: 1.原发性冷球蛋白血症以青中年多见,女性较男性略多。 2.肾损害的表现分为急性型和慢性型 (1)急性型多见于Ⅲ型冷球蛋白血症,症状似急性肾小球肾炎,部分患者呈急性肾衰竭; (2)慢性型多见于Ⅱ型冷球蛋白血症,以持续性无症状性蛋白尿和血尿及肾病综合征为主要表现。有不同程度的肾功能减退,后期可发生慢性尿毒症。
疾病检查:
诊断检查: 1.冷球蛋白血症的诊断首先应该是肯定血中冷球蛋白增高或阳性。 2.临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛、肝脾淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,如伴有肾损害应怀疑本病。 3.血清蛋白电泳γ球蛋白增高,免疫球蛋白(尤其是IgM、lgG)增高,类风湿因子阳性,C3降低及血沉增快。
疾病治疗:
治疗: 1.在日常生活中应避免受寒。 2.对寒冷荨麻疹可用盐酸羟嗪(hydroxyzine)10~25mg,3~4/d。 3.青霉胺能裂解冷球蛋白。 4.细胞毒药物。 5.皮质类固醇也可使用。 6.血浆置换疗法。
预防预后:
冷球蛋白血症的免疫学分类: 1.Ⅰ型,即单克隆型冷球蛋白血症。 2.Ⅱ型,即单克隆-多克隆型冷球蛋白血症。 3.Ⅲ型,即多克隆型冷球蛋白血症。 肾损害的发病机制和病理: 1.原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病发生率较高,尤其是Ⅱ型更常见。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。 2.在组织病理上的表现是以肾小球增殖性病变为特征。如系膜内皮增殖性肾小球肾炎和膜增殖性肾小球肾炎,少数为局灶增殖性肾炎,偶见膜性肾病。此外,尚可见到间质性炎症及坏死性小动脉炎等。在病变处沉积物中可查到冷球蛋白。