雷诺病
什么是雷诺病?
雷诺病(Raynaud disease)系由肢端小血管痉挛性或功能性闭塞引起的局部缺血现象。患者如暴露于冷空气中或因情绪激动,即可发生肢端皮肤色泽的间歇性苍白及紫绀改变,伴有指(趾)的疼痛。本病易发于青年女性。发病率为0~20%,但和潜在疾病有关的雷诺现象的发病率为80%~100%。本病归属中医痹症(脉痹、寒痹、血痹)范畴。 雷诺病又名间歇性动脉痉挛,肢端动脉痉挛症,肢端动脉痉挛病。
详细介绍
疾病症状:
雷诺病的临床表现: 本病多发生于女性,尤其是神经过敏者,男女比例为l:10。发病年龄多在20~如岁之间。起病缓慢。一般在受寒冷后,尤其是手指接触低温后发作,故冬季多发。且发病较重。临床表现有间歇性之肢端血管痉挛伴有疼痛及感觉障碍,每次发作可分三期。 1.缺血期 每当环境温度降低或情绪激动时,两侧手指或足趾、鼻端、外耳突然变白、僵冷。在肢端温度降低同时,皮肤出冷汗,常伴有蚁走感、麻木感或疼痛感,每次发作的频率及时限各异,常持续数分钟至数小时。 2.低氧期 局部缺血期继续,同样有感觉障碍及皮肤温度降低,但肢端青紫或呈蜡状,有疼痛,延续数小时至数日,然后消退,或转入充血期。 3.充血期 动脉充血,温度上升,皮肤潮红,然后恢复正常。也可开始发作即出现青紫而无苍白,或在苍白后即转为潮红。某些病例在苍白或青紫后即代之以正常色泽。经过多次发作,至晚期指尖偶有溃疡或坏疽,肌肉及骨质可有轻度萎缩。
疾病检查:
雷诺病的诊断: (一)典型症状 (1)20~40岁女性多见,男性少见,寒冷地区和季节多见。 (2)首次发病常在寒冷或手指接触低温物体时(如冷水)时发作,亦有因情绪激动,精神紧张时出现某一手指的麻木、疼痛和酸胀不适感,可自行缓解。 (3)发病时手指皮肤苍白,数分钟后转为发绀,再由发绀转为潮红,继而肤色恢复正常。皮肤颜色改变一般多从指、趾末端出现,然后波及整个手指、脚趾。由苍白转至正常约15~30min。苍白和发绀时,有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝,皮肤潮红时有轻度烧灼、胀痛感。 (4)发作间期可感手足发冷、无其他症状。 (5)频繁发作 少数患者发作频繁而严重,温度稍微降低或情绪少许激动即导致发作,可持续时间可达l小时以上,需浸于温水中方能缓解,常伴水肿。个别严重者呈持续性发作,局部持续青紫,指端出现营养障碍,甚至引起溃疡而使疼痛增剧,或致坏死。 (二)常见体征 (1)发作时的特征性变化:皮肤颜色出现“苍白一紫红一潮红一正常”的变化。以手指多见而足趾少见,常自小指与环指尖开始,逐渐扩展至整个手指甚至掌部,拇指因有丰富的血供而较少发病。皮肤颜色变化从未节开始向上发展但很少超过腕部。 (2)发作间期皮肤色泽正常。病久或频繁发作者,可有皮肤变薄、干燥、指端皮下组织萎缩、指腹萎缩甚至消失等。 (3)上肢动脉如桡动脉、尺动脉及下肢动脉胫后、足背动脉搏动良好。 (4)激发试验 1)冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中lmin,浸至指掌关节处,诱发典型的“苍白一发绀一潮红”症状发作。目前也有学者提出以10℃、10min的方法可代替4℃、2min的方法来评价外周末梢循环机能,并可减轻受试者的痛苦。 2)握拳试验:两手握拳1.5min后,在弯曲状态下松开手指,可出现上述变化。 嘱患者两手握拳1分钟后在弯曲状态下松开手指,也可出现上述症状,判为激发试验阳性。 (三)辅助检查 1.实验室检查 抗核抗体、类风湿因子、补体、DNA抗体、冷凝球蛋白等风湿系列检查,以确定有无伴发风湿性疾病。 2.指温恢复时间测定 将手浸入冰块和水的混合液中20秒,擦干后每分钟测量指温一次,直至温度恢复到原来水平,正常人指温恢复时间在15分钟以内,而大多数雷诺综合征患者,指温恢复时间超过20分钟。 (四)诊断要点 寒冷或情绪激动诱发疾病发作,出现典型的三相皮肤颜色变化,皮肤苍白是必要条件,可诊断为雷诺现象,而后进一步行列的检查,无明确有无原发疾病,从而区别“雷诺病”与“雷诺现象”。 鉴别诊断: 1.雷诺现象 继发于很多其他疾病,如血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化、气锤病(一种矿工、采石工、筑路工等使用气锤工具者的职业病)、硬皮症、脊髓空洞症、遗传性冷指病及冻疮等。 2.血栓闭塞性动脉炎 病程多年,不对称地发生于下肢,患者几乎都是男性,足背动脉的搏动微弱或不显等特征,可资鉴别。 3.硬皮病 雷诺现象为其晚期的并发症,此时皮肤和皮下组织的改变非常明显,经常在头、面、胸及颈等部皮肤见到,但雷诺病时,皮肤产生硬皮样变化前,色泽改变通常已有数年之久。 4.遗传性冷指症 暴露于寒冷后,有几个手指呈苍白、发绀及麻木,病情很少进展性,症状可能改善或完全消失。 5.冻疮 表现红肿或青紫,通常局限于外露部位,有灼热感或疹痒,寒冷的季节过后,渐渐痊愈。 6.手足发绀症 发绀范围较广,为四肢的均匀、对称性发绀,其他部位的皮肤正常,寒冷可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状减轻或消失,伴有手掌表面多汗等可资鉴别。 7.网状青斑 下肢皮肤呈持续性、对称性网状、斑片状青紫,青紫之间的皮肤颜色正常,环境温暖可使青紫减轻但不能完全消失。 8.红斑性肢痛症 表现为在温暖环境中阵发性肢端发红、皮温增高伴烧灼样疼痛,为肢端血管过度扩张所致。
疾病治疗:
雷诺病的治疗概要: 雷诺病要避免焦虑,注意保暖。加强锻炼,提高机体耐寒能力。使用钙离子拮抗剂、交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂。血浆交换疗法。肢体负压治疗。诱导血管扩张疗法。应用冷热交替水疗、光疗等物理治疗,或者通过手术治疗等。--------------------------------------------------------------------------------------- 雷诺病的详细治疗: 雷诺病的预防: (1)避免焦虑、情绪波动等。 (2)避免寒冷刺激,注意保暖。 (3)戒烟。 (4)注意手部皮肤的清洁干燥;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换工种。 (5)自我推拿按摩:①搓手:两手掌心相对,摩擦至热。②按足:屈膝盘腿,用一手靠小指侧的手掌部反复摩擦对侧足的内侧面和底部,从内踝的后方开始经内踝向下斜行至脚掌心。 雷诺病的治疗: 应尽最减少肢体暴露在寒冷中的机会,加强锻炼,提高机体耐寒能力,避免精神紧张,树立治疗信心。保持患部的温暖,如经常戴并指手套,穿保暖厚袜及温浴。若条件许可,最好在气候温暖和干燥的地方工作。避免指(趾)损伤及引起溃疡。同时用下列方法治疗。 (一)一般治疗 (1)注意保暖,避免精神紧张。 (2)戒烟。 (二)药物治疗 使用钙离子拮抗剂、交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂,以解除血管痉挛,降低周围血管对寒冷刺激的反应。可根据患者对治疗的反应,选用下列药物中效果好的1~2种。 1.钙离子拮抗剂 具有扩张周围血管、抗血小板和白细胞作用,是目前最有效的药物。硝苯地平片10~20mg,3次/日,口服;尼莫地平片20mg,3次/日,口服,连用2~3周。 2.交感神经阻滞剂(α-受体阻滞剂) 烟酸25mg,3次/天,口服;酚妥拉明5mg加入5%葡萄糖液200~250ml缓慢静脉滴注,注意有降低血压的作用, 如患者能耐受。剂量可增至50~100mg/次,肌注剂量为l00mg/次,应根据血压调整速度。 3.其他血管扩张剂 盐酸 苯苄胺l00mg,3次/天,口服,副作用为皮肤发红,特别是脸面和颈部。动脉出血、糖尿病、青光眼、痛风、溃疡病、低血压等慎用。双嘧达莫片25mg,3次/日,口服。山莨菪碱注射液20mg加入5%葡萄糖液500ml静脉滴注,1次/日,10次为1疗程。 4.利血平0.25mg,每日2~3次,口服,重者可作肱动脉内注射利血平lmg(用2.5ml生理盐水稀释),注射一次后有效期平均为7个月,甚至可使溃疡愈合。 5.硫酸胍乙啶5一10mg,每日3次,口服,也可以与苯苄胺合用。 6.甲基多巴250mg。每日3次,口服。 (三)血浆交换疗法 可降低血浆黏滞度、血小板黏附性和聚集性。可用羧甲淀粉(代血浆)代替,或新鲜血浆等渗溶液。每周1次,共5次,疗效至少可维持6周。 (四)肢体负压治疗 负压使下肢体血管扩张,克服了血管平滑肌的收缩,动脉出现持续扩张。方法:患者取坐位,将患肢置入负压舱内,根据上肢、下肢而选择适当的负压,每日1次,每次10~15分钟,10~20次为1个疗程。 (五)手术治疗 适应证:对于病程3年;症状严重,影响工作和生活;足量疗程的药物治疗无效;免疫学检查正常的患者。 较轻病例。无需手术治疗。 手术后发作即可停止或减轻,疼痛消失,对寒冷的抵抗力加强。如果手指已发生溃疡可迅速愈合。在晚期血管代偿机能完全丧失时,例如有静脉张力松弛,患胺抬高时迅速苍白.患肢组织萎缩等现象时,则不宜进行手术治疗。 方法:①交感神经切除术。上肢病变可考虑施行胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术。疗效约可维持2~5年。②掌和指动脉周围微交感神经切除术。 (六)诱导血管扩张疗法 患者全身暴露在0℃的寒冷环境中,而双手浸泡在43℃的热水中,每次治疗10分钟。机制为通过条件反射,当患者再次暴露于寒冷环境中,肢端血管不再出现过度收缩反应。 (七)物理疗法 应用冷热交替水疗、光疗、直流电疗及按摩疗法,皆可影响神经系统及血液循环。 1:10000浓度的双磷酸组织胺离子透入,可松弛血管壁上的环行肌纤维,缓解血管痉挛症状。 2.手指局部用2%硝酸甘油软膏涂擦。每日3~4次,以减轻症状。 3.指(趾)端有溃疡时,可用3%硼酸溶液浸泡,每日3—4次,同时局部应用抗生紊软膏。
预防预后:
雷诺病的病因病理: 此病的原因尚不很清楚。多数认为系指(趾)血管的痉挛性或功能性闭塞所引起,可能是由于血管交感神经支配的功能紊乱,引起肢端血管痉挛及局部缺血现象。另一种意见认为是动脉本身对寒冷的敏感性增加所致。如将血管的交感神经支配完全去除,当指、趾接触寒冷时即可惹起一定的皮肤色泽反应,支持了后一种的论点。也有人认为该病的血管壁有组织结构上的变化,因此对正常血管收缩的冲动和血流中肾上腺素含量会出现异常的反应;但是交感神经的影响,也不能排除。 此外,雷诺病也有遗传因素,某些患者的家系中常有血管痉挛现象的亲属。寒冷及情绪激动常为诱因。此病的早期在指(趾)的动脉壁中一般并无病理变化可见,但随着病程进展,到了足以产生营养紊乱的时候,则可发现有动脉内膜增生,中层纤维化,肢端末梢动脉分支管腔直径缩小等改变。由于血栓形成及机化过程,其中有的管腔逐渐闭塞,产生表皮营养性改变。毛细血管迂曲、扭转,动脉部分呈痉挛性狭窄,静脉则呈扩张充血。如同时有硬皮病存在,毛细血管数目可减少。做血管造影时,示肢端部血管显影差。指(趾)血管腔直径缩小。