老年人肥厚型心肌病
什么是老年人肥厚型心肌病?
肥厚型心肌病以中、青年为主,近年来老年人发病逐渐增多,其病变以心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征,常有左室舒张期顺应性下降,最后致猝死或心力衰竭,根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性两大类。少数仅表现为心尖部心肌肥厚,称心尖肥厚性心肌病。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 (1)症状:老年人肥厚性心肌病起病隐匿,进展慢,临床表现不典型易误诊,心悸、气短为最早出现的症状,伴劳力性呼吸困难及心绞痛,晕厥比青年人常见,老年猝死者少见。长时间可发生心力衰竭。 (2)体征:心界正常或扩大,可闻及第3、第4心音,心尖部可闻粗糙收缩期喷射性杂音,常伴震颤。在吉服硝酸制剂、使用洋地黄时杂音增强。下蹲或应用β受体阻滞剂时杂音减弱。
疾病检查:
诊断检查 (1)胸片:心影左缘明显突出,心影整体不增大,如有心衰可明显增大。 (2)心电图:80%有心电图异常,表现为心肌受损、心室肥大伴劳损,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联或胸导联可出现异常Q波。 (3)超声心动图:是诊断本病最主要方法,可显示室问隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与左室后壁之比>1.3:1,与正常人有显著差异。 (4)其他;心导管可了解左心室腔和左室流出道间收缩压力阶差,MRI可了解心肌肥厚的程度,心内膜心肌活检可判断心肌病理改变。 鉴别诊断 1.主动脉瓣狭窄 主动脉狭窄的收缩期喷射性杂音及收缩期震颤在胸骨右缘第2~3肋间明显,向颈部放射,x线显示升主动脉有狭窄后扩张,瓣膜有钙化。肥厚型心肌病杂音在胸骨左缘第4肋间和心尖部。鉴别有困难可考虑心导管检查。 2.其他有胸前区杂音的疾病 如先天性心脏病等。
疾病治疗:
治疗 老年人肥厚性心肌病进展缓慢,无左室流出道梗阻、病情稳定者大多不需特殊治疗,仅在出现明显症状或并发症时才需要进行处理。 本病治疗原则:弛缓肥厚心肌。减轻左室流出道梗阻,抗室性心律失常,尽量维持窦性心律。 1.β受体阻滞剂 可减慢心率,降低心肌收缩力,减轻运动时左室流出道压力阶差,长期使用可逆转左室肥厚,宜从小剂量开始逐渐增加剂量。 2.钙拮抗剂 维拉帕米能减低运动和安静时左室流出道压力阶差和左室顺应性,老年人可使用缓释剂型。 3.胺碘酮 预防恶性室性心律失常时可选用。 4.心衰时 首选ACE抑制剂,此外,可适当使用利尿剂。慎用强心剂,禁用硝酸制剂。 5.介入治疗 房室顺序起搏器可用于减轻左室流出道梗阻,但远期效果缺乏资料,药物治疗无效可选外科手术切除部分肥厚室间隔。
预防预后:
病因 原因不明,半数病人有家族遗传史。近期提出本病也有可能是一多因素的疾病,有研究发现某些心肌细胞上β受体对肾上腺能物质有超常反应。也有人提出钙调节异常假说,有待进一步证实。 病理 心脏外观扩大,以心肌肥厚为主,多见室间隔上部非对称性肥厚,使左室流出道发生不同程度狭窄,临床上以室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3:1为诊断肥厚型心肌病标准之一。 晚期心室可扩大,电镜下心肌肥大,细胞核巨大,心肌纤维排列紊乱,造成心肌张力和收缩力方向不~致,顺应性减低。