临床表现：　　1.多发生在儿童和青少年，男性高于女性，起病隐匿。　　2.多在发现FSGS时肾功能已有损害。　　3.尿蛋白量有个体差异，呈典型的非选择性。　　4.高脂血症常见且较显著。

　　诊断检查：　　一、病理　　1.光镜　　(1)多数肾小球病变轻微或基本正常，病变肾小球一般不超过5%。　　(2)一般仅侵及受累肾小球的1～3个血管袢。　　(3)基本病变为系膜基质增多、毛细血管塌陷、基膜皱缩，与邻近肾小球囊壁粘连。　　(4)特征性病变为玻璃样物质沉积于受累毛细血管内皮下，但无细胞性增生性反应。　　(5)可见泡沫细胞形成和顶端病变(glomerular tiplesion)。　　(6)肾小管可出现显著的局灶性萎缩，间质出现局灶性纤维化。　　(7)后期可出现全肾小球硬化，肾小管和间质病变发展为多灶性弥漫性分布。　　2.电镜 肾小管上皮细胞出现广泛的足突融合，上皮细胞及其足突与基膜脱离为早期病变。　　3.免疫荧光和免疫组化　　(1)IgM和C3呈粗颗粒状或团块状的局灶节段性沉积，而多数肾小球为阴性或极弱阳性表现。该分布特点具有特殊的诊断价值。　　(2)IgG和IgA沉积较少见。　　二、诊断　　当NS或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时，临床上应怀疑本病，病理学诊断是FSGS确诊的惟一手段。　　鉴别诊断：　　1.微小病变性肾病 可根据：①FSGS中病变肾小管呈局灶性萎缩和病变间质纤维化;②电镜所见;③连续重复肾活检等鉴别。　　2.局灶性肾小球肾炎　　(1) FSGS的本质为无细胞增生性玻璃样变。　　(2)局灶性肾炎中无FSGS特有的IgM呈节段分布的团块状沉积特征。　　(3)局灶性肾炎在电镜下无广泛的上皮细胞足突融合。　　3.系膜增生性IgM肾病　　4.与继发性FSGS鉴别

　　局灶节段性肾小球硬化的治疗概要：　　局灶节段性肾小球硬化限钠、低盐、低优质蛋白饮食。激素和免疫抑制药治疗。其他控制蛋白尿的治疗。肾功能下降者注意监测血钾和血肌酐。　　局灶节段性肾小球硬化的详细治疗：　　治疗：　　治疗原则：①对症处理，预防近、远期并发症;②控制直至消除蛋白尿;③延缓肾功能减损的速度。　　1.一般治疗 限钠、低盐、低优质蛋白饮食，以略低于1g/kg为宜，利尿消肿，控制血压、血脂。　　2.预防血栓形成 可常规应用抗血小板聚集药如阿司匹林0.1g，每晚1次;双嘧达莫25～50mg，每日3次。对已合并血栓者可用肝素或华法林以及尿激酶等。　　3.预防感染　　4.激素和免疫抑制药治疗　　(1)糖皮质激素：多应用泼尼松或泼尼松龙。常用法：开始剂量1mg/kg，清晨1次顿服，维持8～12周，逐渐减量，每2～3周减少原用量的5%～10%。减至每日量10～15mg时，可以改为隔日顿服，继续减量至最小有效量，维持治疗。　　激素依赖或激素抵抗者，可选用其他免疫抑制药。　　(2)环磷酰胺：可口服或静脉给药。静脉应用方案：每次700mg/m2，每月1次，共3次(或6～8次)。口服剂量：每日2～3mg/kg，连服3个月。　　(3)环孢素A：推荐剂量为5mg/kg，儿童可增至6mg/kg，需监测血药浓度。　　(4) MMF:推荐剂量1000～1500mg/d，分2次口服，维持量500～750mg/d。　　5.其他控制蛋白尿的治疗　　(1)雷公藤总苷：20mg口服，每日3次，主要用于合并蛋白尿患者，一旦蛋白尿转阴，即可停用。　　(2) ACEI或ARB类：可降血压、改善肾小球血流动力学、控制蛋白尿和延缓肾小球硬化发展。肾功能下降者注意监测血钾和血肌酐。

　　发病机制：　　1.由微小病变性肾病演变而来，仅限于激素抵抗的微小病变性肾病。　　2.T细胞介导的免疫异常。　　3.化学因素损伤。　　4.高脂血症。　　5.肾实质减少，残存肾小球高滤过。　　6.促进肾小球生长因子的作用如血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、内皮素(ET)、血小板源性生长因子(PDGF)、转化生长因子-β(TGF-β)等。