临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30克/天，约50%以上的患者有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24小时尿蛋白<3.5克/天，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常，IgG水平下降。

　　一、检查　　1、尿常规检查 镜下血尿、蛋白尿，常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿。肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿，其发生率高于其他类型的NS。　　2、血液检查 有明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g/L，少数可达10g/L以下。肾小球滤过率(GFR)下降。血尿素氮、肌酐升高。多数患者有高脂血症。血清C3通常正常，IgG水平降低，C1q大多正常。10%～30%患者有循环免疫复合物阳性。血容量减少时，可造成血细胞比容上升。白细胞及分类正常。血小板轻度增高。水潴留会造成血钠浓度降低，长期限钠或获得性肾上腺功能不全，也会导致血钠浓度降低。高脂血症会造成假性低钠血症，由于血小板能在体外释放钾离子，所以，血小板增多时也会造成假性高钾血症。　　二、鉴别　　1 .微小病变肾病 (MCD)：　　可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊。但 MCD 很少表现高血压和血尿 ,绝大多数患者对激素治疗敏感 。此外 ,以下病理特点有助于 MCD 与 FSGS 之间的区别 : ①前者肾小球体积增大 ,而后者肾小球体积大小不一 ;②前者表现为弥漫性足突融合 ,而后者呈节段性 ; ③后者可见脏层上皮细胞空泡变性 。　　2 .继发性 FSGS：　　其它疾病导致的继发性 FSGS除具有原发病的特征外 ,其组织学的特点包括 :肾小球硬化程度轻重不一 ,肾小囊壁增厚 ,球周纤维化 ,小管间质病变呈斑片状分布 ,间质还可见大量的炎细胞浸润 。这些组织学上的鉴别诊断存在很大的缺陷 ,本质上讲不依靠病史 ,临床表现及实验室检查很难做出正确的鉴别诊断 。尤其是原发性和继发生 FSGS ,靠组织形态学特点不能将它们区分。因此近来有人根据 FSGS 发病特点提出 ,脏层上皮细胞的表面标记如 Cytokeratins 等,可以帮助我们区分原发及继发性 FSGS。

　　1.一般治疗　　表现为大量蛋白尿、水肿者，给予低盐饮食，适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者，可适量用白蛋白。高血压明显者，限钠、利尿无效，可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。　　2.激素　　以肾病综合征为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/(kg·d)，6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效，依赖型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量，减少其副作用。多选用环磷酸胺，间歇静脉用药，总剂量<150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。近年来，亦有用环孢素A治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾毒性，故不宜作首选药物。　　3.其他治疗　　如一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗，有明确感染灶者应尽快去除。血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压，且可减少尿蛋白，可能有益于延缓肾衰。另外，本病伴肾病综合征者不仅高凝血症，尚有肾内凝血、球囊粘连，应予以抗凝治疗如：潘生丁25～75毫克/天，华弗林2.5毫克/天，可减少蛋白尿，改善肾功能。

　　1.肾小球疾病　　海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。　　2.肾小管、间质与血管疾病　　反流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。　　3.其他　　肾发育不全、肥胖及老年性等。