30-50岁起病。脊髓脑桥变性的表现均有眼球震颤、复视、双眼同向水平和垂直运动障碍及言语障碍，其余颅神经正常，个别有吞咽困难。恒有共济失调，步态不稳，精细动作笨拙。肌无萎缩，肌张力低，肌力正常或减低;踝反射消失其余腱反射亢进，病理征阳性，下肢远端深感觉减退，除意向性震颤外无不自主运动。

　　诊断检查：　　依据临床表现和病理检查。脊髓脑桥变性需与以下疾病鉴别④FA。AR遗传，腱反射和感觉丧失，有骨骼畸形。②小脑、橄榄变性和晚发小脑变性。成年起病，并为AR遗传。③橄榄桥小脑萎缩，伴锥体外系症状。④遗传性小脑性共济失调。有眼症及下肢痛温触觉减退。

　　脊髓脑桥变性的治疗：　　对症处理。

　　发病机理不明。　　病理　　脊髓脑桥变性的原因是脑桥、桥小脑脚、小脑和脊髓萎缩，苍白球细胞中度脱失，红核细胞减少伴胶质增生，小脑脚髓鞘脱失，脑桥底核细胞稀少，小脑齿状核和Purkinje细胞无恙，脊髓的前、侧柱呈灰白色，Clarke柱细胞和前角细胞有脱失。　　遗传学　　呈AD遗传。