痉挛性斜颈
什么是痉挛性斜颈?
痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)是由颈肌阵发性不自主收缩及间断性痉挛引起的头向一侧扭转或阵挛性的倾斜,使头部多动及表现出各种异常的姿势,是锥体外系反应的一种类型,常伴有头部震颤、徐动或痉挛样不自主运动。可在任何年龄组发病,以中年人多见,平均发病年龄为30~40岁,男女差别不大。
详细介绍
疾病症状:
痉挛性斜颈的临床表现: (1)痉挛性斜颈多见于中青年。 痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。 (2)痉挛性斜颈起病缓慢,早期症状轻微,逐渐发展加重至不能控制,常历时数年。 (3)表现为头颈部肌肉不能控制的异常活动,双侧颈肌及颈部深浅肌肉都可以累及,但以一侧为重。受累肌肉依次为胸锁乳突肌。斜方肌和头夹肌。述肌肉的强制性收缩致使病人头部不断转向某一方向;头部转向一侧为主者为胸锁乳突肌的痉挛性不自主收缩;头部后伸痉挛为双侧头夹肌及斜方肌的收缩;头向前屈转动者为双侧胸锁乳突肌及头夹肌的收缩。受累肌肉多有肥厚、压痛。 (4)痉挛性斜颈患者情绪波动、疲劳或精神刺激可诱发或加重。 (5)睡眠对症状消失。 根据肌肉受累范围,痉挛性斜颈的临床表现可以分为四种类型:①旋转型,根据头与纵轴有无倾斜可分为水平旋转、后仰旋转及前屈旋转三种亚型。②后仰型。③前屈型。④侧弯型。
疾病检查:
鉴别诊断: (1)上颈椎痛变 如肿瘤、损伤、颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜。但不会有痉挛样发作。同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变,而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。 (2)颅颈交界处病变 如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳、吞咽困难、四肢肌力减退、反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗、后发际低等。如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩、节段性痛触觉分离现象。同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。 (3)先天性一侧胸锁乳突肌萎缩 常见于儿童,多由产伤所致。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发怍。 (4)儿童后颅窝肿瘤 病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作。同时,病人都有明显的后颅症状,如头痛、呕吐、行走不稳、眼球震颤,且病史较短。 (5)眼性斜颈 儿童患者还应和眼性斜颈相鉴别,由于一侧眼睛有病变。多数为某块眼外肌的麻痹,致使病孩注视物体时,头部处于某种倾斜姿势。 (6)癔病性斜颈 病人都有明确的精神因素,发作突然,症状变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。
疾病治疗:
痉挛性斜颈的治疗概要: 痉挛性斜颈首先应采取非手术治疗,经半年以上药物治疗无效可以考虑手术治疗。脊髓刺激、选择性神经切断术、副神经微血管减压、Foster-Dandy手术、立体定向毁损术等手术方法。 痉挛性斜颈的详细治疗: 痉挛性斜颈的治疗: 1.药物冶疗 首先应采取非手术治疗,包括肌肉松弛训练(如生物肌电反馈治疗等)、颈部的经皮神经刺激(trans—epidermal neuro-stimulation,TENS)及物理疗法(如按摩及针灸等)。口服抗震颤麻痹类药,颠茄酊、东莨菪碱和安坦等,应用肉毒杆菌注射于受累肌肉,效果常不满意或不持久。 2.手术治疗 经半年以上药物治疗无效可以考虑手术治疗。 (1)脊髓刺激 在颈1~2水平经皮肤插人刺激电极,置于蛛网膜下腔,试验性电刺激7~9天(1 100~1500 Hz),此方法可作为永久性刺激。 (2)选择性神经切断术 手术前,常规行肌电图检查,以了解哪些肌肉电活动过度,哪些肌肉电活动受抑制。为正确测量起见,最少应记录4块肌肉的电话动。最常记录的肌肉是胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌和提肩肌。该手术方法已有标准术式。 (3)副神经微血管减压 在Foster-Dandy手术入路对明确看到动脉襻压迫脊副神经,可以作神经血管减压。但因为颈部肌肉受多支颈神经支配,这一理论尚有争议。比较合理的方祛为同时行神经血管减压及积侧颈1~3前根切断术。 (4)Foster-Dandy手术 同时行硬脑膜内双侧颈1~3前根及双侧副神经脊支切断术,术后带颈托4—6周。 (5)立体定向毁损术 适用于伴扭转痉挛等运动障碍性疾病。
预防预后:
痉挛性斜颈的病因: 颈肌受到中枢神经的异常冲动引起不可控制的阵挛或挛缩,这种异常冲动起于锥体外系中枢,或起源于某处经过锥体外系传递至四周。具体机制尚无定论,病变部位可能在纹状体附近,一旦纹状体病损而失去抑制功能,来自外周的各种刺激传入丘脑,绕经苍白球再反馈到周围而导致不随意运动。另外,痉挛性斜颈的发病与心理精神因素也有密切关系,患者常有紧张、焦虑、抑郁等心理症状。