近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型)
什么是近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型)？ 本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-，使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA儿童为主，大多自幼起病可能与遗传有关；继发性PRTA多由后天获得性肾小管-间质疾病引起，以成人为主。
详细介绍
疾病症状：
1.典型表现为高氯酸中毒。尿滴定酸及铵排出率常正常。 2.低钾表现明显，肌无力。低钙与骨病较轻。 3.可同时有其他近曲小管功能障碍，如糖尿、氨基酸尿等。 4.少数病例呈不完全型，无全身中毒表现，肾小管酸化功能正常，氯化铵负荷试验时pH可降低，但补充碱剂时尿HCO3-排出增高。
疾病检查：
出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，化验尿中HCO3增多，即可诊断。
疾病治疗：
近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型)的治疗： 1.纠正酸中毒 可服用碱性药物或缓冲剂。 (1)碳酸氢钠：5～10mmol/(kg·d)分次口服。因为此药对胃有刺激胃酸分泌和产气作用，不宜长期服用。 (2)枸橼酸缓冲液：剂量因人而宜。 2.补充钾 患儿常有低钾血症，有时甚至表现为周期性麻痹，故用口服碳酸氢钠者须注意补充钾。 3.重症 可合用氢氯噻嗪并限制钠的摄入。机制可能是通过减少细胞外液量，促进部分碳酸氢盐重吸收。 4.对有骨损害者可给予维生素D及磷酸盐。
预防预后：
近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型)的病因： 可分为原发性及继发性两大类，前者常与遗传相关，后者致病疾病很多，它们能通过损害肾小管-肾间质诱发本病。近端RTA常伴发复合性近端。肾小管功能缺陷，构成Fanconi综合征。
