获得性依赖维生素K凝血因子异常症
什么是获得性依赖维生素K凝血因子异常症?
获得性依赖维生素K凝血因子异常症,是由于维生素K缺乏引起的维生素K依赖性凝血因子和调节蛋白缺乏,包括凝血酶原因子Ⅶ因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS),这4种凝血因子和调节蛋白的合成均需维生素K参与,可能在肝细胞微粒体内合成。
详细介绍
疾病症状:
(一)原发病的症状、体征 (二)出血 维生素K缺乏累及凝血因子异常者,临床上不一定有出血倾向。实验研究表明,凝血因子的止血水平不一:凝血酶原为30%,因子Ⅶ和因子X为10%。 1.皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,程度一般较轻。 2.内脏出血如呕血、黑便、血尿及月经过多等,严重者可致颅内出血。 3.外伤或手术后渗血。 4.新生儿出血症 多见于出生后2~3天,常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻,罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。
疾病检查:
筛选试验:PT延长、APTT延长。 确诊试验:F X、FIX、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。
疾病治疗:
治疗首先应解除引起维生素K缺乏的各种原因或治疗原发疾病,积极补充维生素K。 补充维生素K:①出血较轻者,维生素K1 25mg~50mg/d,分次口服,持续半个月以上;②出血严重或有胆道疾病者,维生素K: 120mg~140mg/d,加入250~500mI葡萄糖溶液中静脉滴注,3~5日后改用口服制剂。 凝血因子补充: 本病如出血严重,维生素K,难以快速止血。可用冷沉淀物lO~201U/kg。静脉滴注,每4小时一次,连用2~3天。亦可输注新鲜冷冻血浆。对凝血功能明显障碍有出血症状,或做外科手术前准备时,可输凝血酶原复合物,以补充凝血因子不足。 新生儿出血症并发出血时,可肌肉或静脉注射维生素K1 0.5~1.0mg,每天一次,连续3~4天。对出血严重的病例应立即输新鲜血浆或凝血酶原复合物lOU/kg,每4~6小时输注一次。 双香豆素类药物过量引起的出血:应立即停用抗凝剂,静脉或肌内注射维生素K,10~15mg/d,至出血控制为止。严重出血者,应输新鲜血浆和凝血酶原复合物,以迅速止血。
预防预后:
维生素K在凝血过程中起重要作用,缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏,这些因子,需有维生素K参与,在肝合成,通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。 维生素K可分为K1(天然产物,来源于绿叶蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和K3(人工合成)。人体对维生素K的需要量每日约1ug/kg婴儿每日仅需1ug。维生素K在肠道吸收需要胆盐的帮助,吸收后的维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下转化为活化的环氧化物(环氧化叶绿醌),又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K;此氧化还原过程有助于微粒体内羧基化酶将维生素K依赖因子前体中的谷氨酸转化为γ羧基谷氨酸,促使依赖维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。 维生素K缺乏有三个主要原因:①食物摄入不足;②胆盐缺乏所致吸收不良见于完全阻塞性黄疸,胆道手术后引流或瘘管及长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制等;③口服与维生素K有拮抗作用的抗凝剂如:香豆素类可使环氧化叶绿醌积聚,不能还原为维生素K。或长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制致维生素K合成减少。