海绵状血管瘤
什么是海绵状血管瘤?
海绵状血管瘤(cavemous angioma,CA)又称海绵状血管畸形(cavenousmalformation),指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,位于皮肤及黏膜下,是一种血管畸形,常在出生时或生后不久发病,呈大而不规则的结节状或斑块状柔软肿物,表面皮肤可以正常,淡紫色或紫蓝色,指压后可以缩小。多发生在女性,女性发病比男性多2~3倍。
详细介绍
疾病症状:
海绵状血管瘤可发生在肢体的任何组织,皮肤、皮下组织、肌肉、肌腱、腱鞘、神经和骨骼均可能受累。范围大小不一,小者仅为数厘米,界限清楚,易于彻底切除。大者可波及全下,整个前臂甚至整个上肢,边界不清,广泛侵及上肢各种组织。其主要特点是: ①表面为蓝色和紫红色的肿物,其监色的范围呈不规则状,随血管瘤侵及的组织范围而异; ②肿物呈可压缩性,即其大小呈可变性,肿瘤体积可随肢体位置或外力按压面改变; ③血管瘤可致肢体疼痛和功能障碍; ④部分病灶可触及颗粒状的静脉石。有血栓或静脉石形成时,可出现局部疼痛,持续一段时间后自行缓解。
疾病检查:
海绵状血管畸形的诊断: 为明确诊断和进一步了解病变的性质、范围和供养血管,可采用血管造影、MRI和超声波等辅助检查。 (1)x线:于软组织内的海绵状血管瘤可见直径2~3mm的圆球状阴影,瘤体内可见点状钙化阴影。侵及掌骨和指骨的血管瘤.可见骨骼上有虫蚀状透明区。 (2)B超:软组织内高回声肿物,可呈团块状,分叶状,条索状,内可见粗细不等,迂曲扩张的管状结构。 (3)血管造影:除可以帮助诊断外,还能叫确肿瘤的范围,以及与周围组织的关系,对于血管瘤的手术治疗有重要的指导价值。 (4)MRI:对肌肉内海绵状血管瘤有显著的诊断价值,由于血管瘤和正常组织的对比差别明显,可以清楚的显示肿瘤的范围,以及与神经血管束之间的关系。 海绵状血管畸形的鉴别诊断: 鲜红斑痣又称葡萄酒色斑(port-wine stains),是无数扩张的毛细血管所组成、较扁平、少隆起的斑块,属于先天性毛细血管畸形。 草莓状血管瘤(strawberry hemangiomas)又叫做毛细血管瘤、单纯血管瘤,是最常见的血管瘤类型,为真皮层毛细血管内皮异常增生所形成的良性肿瘤。 蔓状血管畸形是由相互吻合的小动脉、小静脉和动静脉瘘构成的一种血管畸形。 毛细血管扩张(telangiectaia)多因妊娠、慢性酒精中毒性肝病、先天异常、寒冷风沙的不良刺激所致,也可见于酒渣鼻的二、三期鼻及面部表现。 血管球瘤(glomus tumor)是一种血管性错构瘤,起源于正常血管球或其他动静脉交通支的良性肿瘤。
疾病治疗:
海绵状血管瘤的治疗概要: 海绵状血管瘤可通过激光组织间照射,局部硬化剂注射,铜针置留法等非手术治疗,此类治疗作为单独治疗或术前准备均有意义。对于局限性海绵状血管畸形可采用手术方法切除。 海绵状血管瘤的详细治疗: 海绵状血管畸形的治疗: (1)非手术治疗:此类治疗作为单独治疗或术前准备均有意义,经1~3次治疗可取得较满意的疗效。 1)激光组织间照射:在局麻下将ND:YAG激光光纤插入病灶内凝固病灶是一种安全、快捷、最大限度地减轻表面正常皮肤损伤的治疗方法,而且能够取得独特疗效。 海绵状血管畸形的操作方法:按肿瘤的瘤体大小、部位、深浅来选用激光照射剂量。先挤出瘤体血液,根据病灶情况,用连续ND:YAG激光,输出功率10~20W,光斑直径0.5mm,每点插入照射时间1~2s,功率密度1578~1980J/cm2,光纤可单点插入、扇形插入、周边多点插入组织内。小病灶一次可治愈,较大的病灶需分2~3次治疗,每次治疗间隔1~2个月。表浅的瘤体可直接于表面照射,照射后见瘤体迅速萎缩呈现灰白色凝固片,逐渐出现周围组织水肿,48~72h达高峰,然后水肿逐渐消退。咽喉部的瘤体,治疗时光纤应离开瘤体0.5~1.0cm,以免激光直接击破瘤体引起大出血。咽喉部病灶激光治疗后应常规应用皮质类固醇类药物,以免发生喉水肿引起呼吸道阻塞。海绵状血管畸形大多数病例1~2次可治愈。 2)海绵状血管畸形局部硬化剂注射:原理是通过注入的硬化剂诱发血管内膜炎,造成血栓形成,管腔闭塞。常用硬化剂有鱼肝油酸钠、脲索、平阳霉素等化疗药物,以及高渗氯化钠、中药制剂等。 海绵状血管畸形治疗操作方法:以5%鱼肝油酸钠为例,用注射针头直接刺人病变中,进行多点注射,每点剂量为0.5~1.0ml,一次注射总量不超过5ml。本法操作简便,技术要求不高,故应用广泛。 3)铜针置留法:原理尚不清楚,可能与铜针上游离下来的铜离子有关。 操作方法:将消毒的铜针经皮肤刺入病变组织中,加压包扎2周后拔除铜针。为增强疗效,可将铜针连接直流电源,通电lO~20min后再加压包扎。 (2)海绵状血管畸形的手术治疗:对于局限性海绵状血管畸形可采用手术方法切除,效果理想。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管畸形,可先用激光做组织内照射凝固瘤体,再进行手术切除,创面采用植皮或皮瓣修复。 对于复杂病例,如体位或压缩试验明显,提示血窦直径较大者,尤其是面积大而深在的颌面部病例,手术切除可导致难以控制的大出血,故术前应进行必要的辅助检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,并可术前配合以上的非手术治疗,使病灶内血液凝固。术前还应准确估算失血量,确定补充方法后,再行手术治疗。
预防预后:
绵状血管瘤的病因: 多数学者认为,大多数血管瘤属先天性,出生时即存在,一般在出生后4~6个月生长较快,以后即缓慢生长,并随年龄增长而增大。海绵状血管瘤主要由静脉构成,有一纤维假囊,管壁菲薄,由衬有内皮层的扩大的海绵窦所组成。