冠状动脉起源异常的临床表现：　　1.症状　　出生后2—3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急、烦躁不安、口唇苍白或发绀，大汗淋漓。乏力，心率增快、咳嗽、喘鸣等。　　2.体征　　发音较差、瘦小、体重不增、呼吸增快，心浊音畀扩大、心率增速、有肝肿大、颈静脉充盈、肺野罗音等心力蓑竭征象。心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。

　　诊断检查：　　(一)病史采集要点　　1.先天性左冠状动脉起自肺动脉，最为典型临床症状为“喂养性心绞痛”，即患儿出生2～3个月，喂养困难。喂奶时或喂时后突然啼哭或痛苦尖叫，患儿可出现面色苍白、多汗、呕吐、呼吸急促等症状。　　2.可出现生长发育不良。　　3.多数患者发生中等至严重的充血性心力衰竭。　　(二)体格检查要点　　1.一般情况发育、营养、体重、精神、血压和脉搏。　　2.心脏昕诊可于心尖区闻及收缩期杂音，儿童期心前区可闻及连续性杂音。　　(三)辅助检查要点　　1.特殊检查　　(1)心电图检查：常呈现前外壁心肌梗塞征象：I和AVL导联呈现QR型和T波倒置、左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。　　(2)超声心动图：①左心室明显扩大。②室壁运动减低，尤以左前、侧壁明显。③心内膜普遍增厚，为合并弥漫性心内膜下心肌纤维化，易误诊为心内膜弹力纤维增生症。④大动脉短轴切面示右冠状动脉内径增宽，与主动脉内径比位增大，大于0.21有诊断意义。主动脉左冠窦无左冠状动脉开口，或虽隐约可见开口，却不能显示其正常血管行走及分支(警惕心包横窦回声干扰)，而于肺动脉瓣上显示其开口和(或)左向右血流。　　(3)胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至腋部并向后遮盖脊柱。肺野血管充血，但搏动较弱。　　(4)心导管检查：冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力增高。　　(5)心血管造影：本检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显于仅有右冠特一支起源于主动脉，右冠状动脉显著增粗，造影剂逆向充盈左冠状动脉，再回流入肺动脉。左心室造影常显示左心室腔扩大，收缩减弱和前壁运动减退。　　(6)化验室检查：血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。　　(7)放射性核素心肌显像：用201T1作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。

　　冠状动脉起源异常的治疗概要：　　冠状动脉起源异常须早期手术治疗。外科手术治疗。左冠状动脉结扎术、左锁骨下动脉与左冠状动脉端一端吻合术、左冠状动脉移植术、冠状动脉旁路移植术、肺动脉内通道术等手术方法。对并发症的观察及处理。手术效果早期良好，远期效果有待进一步观察。　　冠状动脉起源异常的详细治疗：　　治疗：　　(一)治疗原则　　须早期手术治疗，重建两个冠状动脉系统，恢复止常生理以改善左心血供和左室功能。　　(二)治疗对策　　1.内科治疗药物治疗如地高辛和利尿剂并不能提高该病的疗效，据报导死亡率可达45%～100%，通常在1岁以内死亡。　　2.外科手术治疗　　(1)手术指征：无手术禁忌证的均有手术的指征。　　(2)手术时机：因为患有冠状动脉起源异常的婴幼儿有猝死的危险，发生心肌梗死或心肌纤维化可导致心衰，因此一旦确诊，应该立即手术。但对于无症状的较年长儿童，可以行择期手术。　　(3)术前准备　　①术前需禁食、禁水，术前必要时灌肠排空肠道。　　②注意纠正水、电解质平衡混乱，尤其对心功能较差者。　　③对于易感染患者，术前必要时给予用抗生素。　　(4)手术方法　　①左冠状动脉结扎术：适用于左、右冠状动脉间侧支循环丰富，并有显著左向右分流和已发生冠状动脉“窃血”现象的病人。手术方法是在非体外循环下，经左前外侧第4肋间切口开胸，在隔神经前切开心包，在肺动脉附近确定并游离左冠状动脉起始处，先试阻断冠状动脉，观察心率及心电图无改变后，结扎左冠状动脉根部。　　②左锁骨下动脉与左冠状动脉端一端吻合术：采用左后外侧第4肋间切口开胸，游离左锁骨下动脉至胸膜顶，尽可能在远端切断。游离左冠状动脉主干及肺动脉，在左冠状动脉起源处连同部分肺动脉壁作纽扣状切除，将左锁骨下动脉与左冠状动脉作端一端吻合，肺动脉壁缺损直接连续缝合修补。　　③左冠状动脉移植术：该术适用于左冠状动脉起源于肺动脉右窦或后窦的病人。采用胸骨正中切口，按常规建立体外循环，阻断主动脉，于肺动脉瓣环上作横切口，确定冠状动脉开口位置，在左冠状动脉起源处肺动脉壁作纽扣状切除，完全横断肺动脉，充分游离左冠状动脉，在升主动脉相应部位开窗，左冠动脉与升主动脉行端一侧吻合，注意吻合口不可有张力，冠状动脉不可发生扭曲，充分游离肺动脉后将两端重新吻合。　　④冠状动脉旁路移植术：适用于左冠状动脉开口于肺动脉的后窦，进行冠状动脉移植术有困难者。采用胸骨切口，切开心包，可在体外循环或非体外循环下，在左心耳和肺动脉之间游离出左冠状动脉，采用大隐静脉于升主动脉和左冠状动脉之间搭桥，用丝线双重结扎左冠状动脉吻合口之近端。　　⑤肺动脉内通道术：适用于各种年龄的病人。包括濒死的新生儿。在体外循环下纵行切开肺动脉前壁，确定冠状动脉异常开口的位置，在邻近的主动脉壁与肺动脉壁相邻部各开一小窗，作连续缝合将两大血管的开窗部吻合起来。形成人工“主动脉肺动脉间隔缺损”，再用一块补片(可选用自体心包、Teflon补片或Gore-Tex血管)沿肺动脉后壁缝合，形成肺动脉内隧道，使主动脉与左冠状动脉相连接，最后用扩大补片关闭肺动脉前壁切口。　　(4)手术方法评估：由于病人病情不同、手术方法各异，且手术例数不多，手术死亡率在0～75%之间，婴幼儿施行左冠状动脉结扎术死亡率较高，可达50%。搭桥手术后可发生吻合口狭窄、移植血管阻塞等并发症，肺动脉内通道术后有并发右室流出道梗阻的报导。　　术后观察及处理　　(一)一般处理　　1.术后用呼吸机辅助呼吸若呼吸循环稳定可尽早拔管。　　2.观察生命体征体温、心率、心律、呼吸、血压、中心静脉压、尿量等。　　3.观察出血情况避免引流管堵塞观察引流量。　　4.预防肺部并发症术后如发生上呼吸道感染、气管炎、肺炎等，将因咳嗽而增加腹内压，使切口部疼痛并影响愈合。术后应注意保暖，及时控制炎症极为重要。　　(二)并发症的观察及处理　　1.切口感染手术的切口感染可导致手术的预后恢复。因此，术后应严密观察切口是否有感染征象，给予抗生素及理疗，一旦切口化脓应及早敞开引流，保持引流通畅，防止感染扩散。　　2.心包填塞其原因引流管堵塞所致，因此术后密切观察血压、中心静脉压以及引流情况一但确诊为心包填压需立刻行开胸手术。　　疗效判断及处理　　手术效果早期良好，远期效果有待进一步观察。

　　冠状动脉起源异常病因概要：　　冠状动脉起源异常的病因主要分为2大方面：常因胚胎期动脉干内螺旋间隔发育异常所致。单纯左冠状动脉起源于肺动脉时，右冠状动脉起源正常，病变过程为，新生儿期、中间期、第三期、成人期。　　冠状动脉起源异常详细解析：　　冠状动脉起源异常的病因：　　常因胚胎期动脉干内螺旋间隔发育异常所致。　　病理：　　单纯左冠状动脉起源于肺动脉时，右冠状动脉起源正常，增粗，通过侧支循环供应左冠状动脉，血液反向经左冠状动脉进入肺动脉。还有左前降支起源下肺动脉干后壁，左右冠状动脉同起自右冠状动脉窦。　　Wright将本病变过程分为四期：　　第一期为新生儿期，左冠状动脉有高压的肺动脉血流灌注，此期心肌对低氧耐受性好，多无症状。　　第二期为中间期，冠状动脉起源异常的原因是肺动脉压力下降，不足以维持左冠状动脉的血流，此时如无良好的侧支循环，病儿则迅速死亡，如果有较好的侧支循环存在，病儿可存活到l岁以上，但多数病儿仍因为慢性充血性心力衰竭而死亡。　　第三期，是少数病例因为右冠状动脉占优势，不近仅以供应左心室隔面部分，而且可以供应左心室的侧壁，此期冠状动脉起源异常的原因是乳头肌缺血和纤维化，临床上表现为二尖瓣关闭不全征象，病儿可存活争少年期或成人期，但因左心肌缺血、纤维化，出现心律失常、心脏扩大、二尖瓣关闭不全，可能会发生猝死。　　第四期为成人期，侧支循环丰富.形成完整的冠状循环。血流自右冠状动脉经交通支至左冠状动脉供应心肌及并逆行入肺动脉，类似于冠状动静脉瘘而产生冠状动脉“窃血”现象，表现心肌缺血或心力衰竭症状。