临床表现：　　常无明显的自觉症状，直径大于4cm的病变中有40%的病例引起症状，而直径大于10cm的病例中90%引起症状。压迫邻近器官时，可出现上腹部不适、腹胀、上腹隐痛、嗳气等症状。由血栓引起的症状也可以是间歇性的。疼痛的原因可能包括梗死和坏死、相邻结构受压、肝包膜膨胀或血流速率过快。　　病理分型　　肝血管瘤的大小差异很大，小者仅数毫米，大者直径可超过20cm。一般将直径超过10cm者称为巨大血管瘤。约85%的肝血管瘤为单发，位于肝右叶，且常靠近肝表面，呈膨胀性生长，多与周围肝实质分界清楚。肉眼观呈暗红色或蓝紫色，可有不规则分叶状;镜检显示病变中包含许多大小不等的薄壁静脉腔，内衬单层上皮，腔隙之间有细的纤维隔。根据肿瘤中纤维化组织的多少可将其分为4型。　　(1)肝海绵状血管瘤：瘤体切面呈蜂窝状，由大小不等的血窦组成，在大的病变中可见由于陈旧性出血或血栓形成后引起的中心纤维化区。此型最常见，临床上所说的肝血管瘤多指此型。　　(2)硬化性血管瘤：血管腔塌陷或闭合，纤维组织增多，瘤体质硬。　　(3)血管内皮细胞瘤：是源于肝血管内皮细胞的肿瘤，血管内皮细胞增殖活跃，易恶变，此型临床罕见。　　(4)肝毛细血管癌血管腔狭窄，间隔纤维组织增生是其特点，此型国内少见。

　　诊断检查：　　(一)诊断要点　　1.病史 常由于体检意外发现。　　2.临床表现 本病的临床表现与肿瘤的大小和部位密切相关，瘤体小者(≤4cm)可无任何自觉症状，多在做B超或CT查体时发现;瘤体大者(>4cm)可压迫周围器官出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐、食欲缺乏、肝区胀痛等不适。巨大血管瘤在查体时可有右上腹部包块、肝大等体征，包块表面光滑，质地中等，边界清楚，可有触痛，随呼吸上下移动。肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能，但自发性破裂者极少，可能的诱因是经皮肝穿刺活检或腹部外伤后出现。　　体征 腹部肿块与肝相连，表面光滑，质地柔软，有囊性感及不同程度的压痛感，有时可呈分叶状，但是血管瘤较小且位于肝脏内部时，常不可触及。有时血管瘤内可听见血管杂音。自发性破裂罕见，在巨大血管瘤病例中，可能会出现消耗性凝血病，病人出现弥散性血管内凝血和Kasabach-Merrit综合征(血管瘤伴血小板减少综合征)。　　(二)辅助检查　　1.超声单用超声检查对于80%的直径小于6cm的病变能够做出可信的诊断。　　(1)二维灰阶超声检查：显示肝内强回声病变(67%~79%)，边界大多清楚，或病变区内强回声伴不规则低回声，病变内可显示扩张的血窦，较大血管瘤异质性更强，需要进一步的影像学检查。　　(2)彩色多普勒：肝血管瘤的血流显示多在边缘出现，且血管走行较为平滑，色彩均匀，无彩色镶嵌图像。频谱多普勒多表现为低速中等阻力指数的血流频谱。　　(3)超声造影：动脉期呈周边环状增强伴附壁结节状突起，门脉期呈缓慢向心性充填，瘤体可完全充填或不完全充填，回声高于周围肝组织，此方式与增强CT表现一致，当对比剂充填不完全时，瘤体内可能存在血栓或纤维化改变。少数血管瘤在动脉期、门脉期及延迟期呈无增强，考虑瘤体内为血栓或纤维化改变。　　2.CT检查对于直径大于2cm以上病变诊断的敏感性和特异性超过90%。三相螺旋CT能增加良性病变的检出率。　　(1)平扫：多表现为结节状或者肿块状的低密度影，直径< 4cm的肿瘤边界清楚，密度均匀;直径大于4cm者，边界可分叶，少数扫描层面瘤内出现不多的密度更低区，肿瘤大而瘤内密度更低，这与HCC多数层面出现多数密度更低区的特征有明显不同。海绵状血管瘤瘤内的密度更低区在病理上是血栓机化，故增强后扫描仍显示低密度。　　(2)“两快一长”增强扫描：本病的CT特征，主要表现在“两快一长”增强扫描上。典型表现是快速注射碘对比剂后1分钟，在瘤的周边或者一侧边缘出现数目不等、密度高于同层正常肝或近似主动脉的小结节强化。注药后2分钟见上述瘤边的高密度强化向瘤中心扩大，密度仍高于同层正常肝或近似主动脉的小结节强化，其后，随着时间的推移，注药后5~7分钟，上述瘤周的强化渐扩大到全瘤范围内。强化密度从高于至渐等于正常肝，并保持等密度至注药后10~15分钟，或者更长。上述碘对比剂充盈“快进慢出”的特征，与HCC碘对比剂充盈的“快进快出”表现不同，有鉴别诊断意义。　　(3)常规增强扫描：可出现“两快一长”增强扫描注药后某一段时间内的CT特征。具体表现由肿瘤在肝内的部位以及扫描速度而定。在肝上部的肿瘤，常规增强扫描时，肿瘤层面多落在手推法注药后的1~2分钟。但如果用高压注射器以3ml/s速度注射，则肝上部肿瘤可落在注药后的1分钟之内的层面，故肿瘤边缘可见多数的小结节强化。在肝下部的肿瘤，因CT机扫描速度慢，肿瘤所在的层面可能落在注药后的5分钟，故肿瘤可表现为全瘤强化。　　(4)动态增强扫描：在常规CT的同层动态增强扫描或螺旋CT的全肝双期增强扫描上，多表现为动脉期瘤内边缘有少数小点状或小结节状的强化灶，强化密度高于周围正常肝组织，近似同层主动脉的密度。门脉期瘤内的边缘性强化灶略微增大变多，密度仍高于周围正常肝组织，近似同层主动脉的密度。如加扫注药开始后5分钟或以后的延时扫描，可出现全瘤强化，并逐渐降为等密度。上述动态增强扫描表现与“两快一长”增强扫描大体相同，不同的是，动态增强扫描的动脉期时间比手推法注药的“两快一长”增强扫描提前30~60秒，故瘤内的边缘性强化的病灶可能比“两快一长’’注完药后第1分钟内的强化灶要少。 3.MRI 准确、无创，但价格昂贵，敏感度大于90%。　　(1)平扫：T1 WI上病灶直径≤4cm，多为圆形、卵圆形低密度影，边界清楚。大的病灶可以分叶，信号可不均匀，其中可见更低的信号或者混杂影，为瘤内发生囊变、纤维瘢痕、出血或者血栓等改变所致。T2WI多回波技术对于肝海绵状血管瘤的检出和定性有重要作用。随着TE的延长，肿瘤信号逐渐增高，在重T2 WI上，病灶信号最高，边界锐利，称“亮灯征”，为肝海绵状血管瘤的特征性表现。　　(2)增强：多期增强的典型表现为动脉期肿瘤周边环型或一侧边缘小点状或小结节状强化灶，门脉期边缘性强化灶增多、增大，强化区域逐渐向中央扩展，延迟期为高信号或者等信号充填。较小的病灶，动脉期可表现为全瘤的强化，但门脉期和延迟期始终为高信号。较大的病灶由于有时有纤维瘢痕、出血或者栓塞，中心可始终无强化。　　(3)少见表现：厚壁型海绵状血管瘤，血管腔隙之间纤维组织多，血管腔隙小，造影剂不易进入或者进入很慢，在动脉期、门脉期及延迟期上始终无明显强化。加长延时期可见病灶逐渐大部分或者全部充填。　　4.核素显像 肝血管瘤由血窦构成，静脉注入99mTc-红细胞后，需要一定时间后才能在血窦中原有的未标记的红细胞混匀，故有缓慢灌注的特点。小的血管瘤往往在5~10分钟内即达到平衡，之后放射性不再增强。较大的血管瘤有时需要1~2小时以后才能达到平衡，放射性明显增高，接近心血池强度。因此，常规需要早期和延迟两种显像。大的血管瘤由边缘向中心缓慢填充，如瘤内有纤维化，则表现为放射性缺损，但整个病灶区放射性强度高于周边正常肝组织。平衡后血池期如病变显示不清或可疑时，加做血池层显像可提高病变检出率。部分肝血管瘤病例表现为血流、血池显像相匹配。即病变在动脉相有充盈，静脉相仍可见，达到平衡后血池相时，逐渐填充增浓。而另有些病例变现血流、血池不相匹配，即病变区动脉相不充盈，静脉相也往往有放射性缺损，到平衡后血池相，放射性随时间的增强而逐渐增浓。几乎所有病例病变区的放射性活度在平衡后期均明显高于肝组织。肝血池显像病变局部过度充盈，对于肝血管瘤的诊断具有相当的特异性，假阳性很少。　　5.血管造影 肝血管瘤血管造影的表现取决于瘤体的组织学类型，薄壁者血管腔隙宽，进入造影剂多，形成血管湖。由于腔壁内无肌肉组织，进入腔内的造影剂时间比较长，且可逐渐弥散，甚至充盈整个瘤体。厚壁者血管腔隙窄，进入造影剂少。事实上，瘤体内薄壁和厚壁者并存，所以，图像上见大小不等的血管湖。大部分血管瘤在显影时不能显示真个瘤体的轮廓。肝血管瘤血管造影表现主要有血管瘤的肿瘤血管呈团状或丛状，没有血管包绕、侵及和静脉早期显影，血管瘤内血流停滞缓慢，最长停留30秒，血管瘤的肝动脉和分支没增粗，仅血管瘤供血动脉增粗。　　6.实验室检查 肝脏血清学指标在没有肝脏基础性病变时常在正常范围，但肿瘤较大压迫引起梗阻性黄疸时可能会有肝酶水平升高，胆红素含量增加。　　7.特殊检查(肝穿刺行针吸细胞学检查)　　肝脏内发现符合血管瘤CT表现的肿块并伴有下述表现的病例：AFP明显升高;不明原因消瘦，恶病质表现;腹腔内发现有淋巴结肿大;曾息有其他部位恶性肿瘤的病史，穿刺活检明确诊断尤其重要。肝活检穿刺需要在B超或者CT引导下进行。肝穿刺中注意点如下：　　(1)术前出、凝血时间及常规心电图检查均无异常为穿刺的首要条件，了解患者一般状况，如有无气紧、咳嗽、喷嚏等症状，能否主动进行体位、呼吸等配合是穿刺成功与否的前提。　　(2)进针时，经过一定厚度的正常肝组织作为穿刺屏障，借此作为避免穿刺时肿块破裂、大出血，或者胆瘘等的重要防范措施。　　(3)进针时呼吸配合极为重要，进针时屏气可以避免针尖划破脏器而出血的发生。进针过程中，嘱患者平静呼吸后屏气，进针宜快，同时拔针也要屏气和快速。　　(4)穿刺体位选择重要。采取适当体位，这样有利于提高穿刺成功率。　　(5)术后立即CT复查，观察肝脏有无出血和破裂，以便及时处理。　　鉴别诊断：　　1.原发性肝癌 有肝炎或肝硬化背景或证据;肝痛、上腹肿块、纳差、乏力、消瘦、不明原因发热、腹泻或右肩痛、肝大、结节感或右膈抬高;少数以癌结节破裂急腹症、远处转移为首发症状;AFP阳性。继发性肝癌 继发性肝癌可在腹腔脏器恶性肿瘤手术前或手术时发现;亦可在原发癌术后随访时发现。超声显像、核素肝扫描、CT、磁共振成像(MR1)或选择性肝动脉造影等显示散在性实质性占位，占位常为大小相仿、多发、散在，CT或血池扫描无填充，99mTc-PMT扫描阴性，超声示“生眼征”，难以解释的CEA增高等，鉴别并不困难。　　2.肝脓肿 不规则发热，尤以细菌性肝脓肿更显著。肝区持续性疼痛，随深呼吸及体位移动而增剧。体检发现肝脏多有肿大(肝脏触痛与脓肿位置有关)，多数在肋间隙相当于脓肿处有局限性水肿及明显压痛。白细胞及中性粒细胞升高可达(20~30)×10^9/L，阿米巴肝脓肿患者粪中偶可找到阿米巴包囊或滋养体，酶联免疫吸附(ELISA)测定血中抗阿米巴抗体可帮助确定脓肿的性质，阳性率为85%~95%。肝穿刺阿米巴肝脓肿可抽出巧克力色脓液;细菌性可抽出黄绿色或黄白色脓液，培养可获得致病菌。早期脓肿液化不全时，增加与肝血管瘤鉴别难度，尤其是低回声型血管瘤。CT检查可见单个或多个圆形或卵圆形界限清楚、密度不均的低密区，内可见气泡。增强扫描脓腔密度无变化，腔壁有密度不规则增高的强化，称为“环月征”或“日晕征”。MRI T1WI脓液为低信号，脓肿壁厚薄不一，脓液壁外侧有低信号的水肿带，T2 WI脓液为高信号，脓肿壁厚薄不一，呈稍高信号，脓液壁外侧的水肿带也呈高信号。核素显像表现为放射性缺损区。　　3.肝局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia，FNH) 一般也无症状，与肝血管瘤主要靠影像学来鉴别诊断。超声表现：可以有低、高或混合回声，缺乏特征性，可见纤维分隔。 CT表现，平扫：肝内低密度或等密度改变，边界清楚。当中心存在纤维性瘢痕时，可见从中心向边缘呈放射状分布的低密度影像为其特征。增强：可为高密度、等密度或低密度不等，主要因其供血情况而不同。病变内纤维分隔无增强，动脉晚期病变呈低密度。血管造影：典型病变可表现为血管呈放射状分布如轮辐样和外围血管的抱球现象。同位素99mTc胶体硫扫描：65%的病变可见有核素浓聚，因该种病变内有肝巨噬细胞，所以能凝聚核素，这点和肝血管瘤不同，因而有较高诊断价值。

　　肝血管瘤的治疗概要：　　肝血管瘤较小的血管瘤一般采用沿其假包膜剥离或沿瘤体周边正常肝组织切除等方法。肝血管瘤捆扎术、肝动脉结扎加放疗术、术中血管瘤微波固化术、肝动脉插管栓塞术、超声引导下介入治疗等。　　肝血管瘤的详细治疗：　　治疗：　　肝血管瘤生长缓慢，经长期随访仅有大约10%的血管瘤会进行性增大，其余无明显变化，并且不会恶变。因此，需要经手术治疗者仅为少数。对肝血管瘤治疗的原则：直径<5cm者不处理，定期观察;直径≥10cm主张手术切除;直径6~9cm之间者依情而定;有以下情况者可考虑手术：年轻病人尤其是育龄期妇女，瘤体继续生长机会大者;肿瘤靠近大血管，继续生长估计会压迫或包绕大血管给手术增加难度者;病人症状较明显，尤其是精神负担重者;合并有其他上腹部良性疾病如胆囊结石等需手术可一并处理者;随访中发现瘤体进行性增大者。而有以下情况者，则不主张手术：年龄超过60岁以上的中老年病人;重要脏器有严重病变不能耐受手术者。常见治疗方法如下：　　1.肝血管瘤切除术 较小的血管瘤一般采用沿其假包膜剥离或沿瘤体周边正常肝组织切除等方法，可达到出血少、彻底切除病灶的目的。很少需采用全肝血流阻断术。　　2.肝血管瘤捆扎术 血管瘤捆扎术对较小的瘤体是一种安全、有效、简便的治疗方法。近年来，随着血管瘤切除率的提高，采用捆扎术治疗的病人逐渐减少。目前，常用于多发性血管瘤主瘤切除后较小瘤体的捆扎，或其他疾病行上腹部手术时对较小血管瘤的顺便处理。　　3.肝动脉结扎加放疗术 肝血管瘤主要由肝动脉供血，结扎肝动脉后可暂时使瘤体缩小变软，结合术后放疗可使瘤体机化，减轻症状，但长期效果有限。主要用于无法切除的巨大血管瘤，近年来，由于新技术的采用，以往认为不能切除的血管瘤已能顺利切除，故该种方法已很少应用。　　4.术中血管瘤微波固化术 主要用于无法切除的巨大血管瘤。采用此疗法的重要步骤之一是必须阻断第一肝门，减少瘤体内血液流动，使微波热能不会被血流带走而能集中于被固化瘤体的周围。术中微波固化术已很少采用。　　5.肝动脉插管栓塞术 经过栓塞后部分血管瘤可缩小机化。一般栓塞剂碘化油、明胶海绵等对较大的瘤体效果较差，无水乙醇、鱼肝油酸钠、平阳霉素对血管内皮具有强烈刺激性的栓塞剂应用后，可达到使血管瘤内皮细胞变性、坏死，血管内膜增厚，管腔闭塞的目的。治疗后瘤体能不同程度的缩小。但是，由于栓塞剂对血管的强烈刺激性，在对血管瘤起栓塞作用的同时，也常常累及到肝门部血管及正常肝内血管，造成一些严重的并发症，常见的有肝细胞梗死、肝脓肿、胆道缺血性狭窄及胆管动脉瘘等。TAE治疗肝血管瘤仍有争议，其原因有：TAE对小血管瘤的效果较好，但≤5cm的血管瘤往往不需治疗;大血管瘤的TAE治疗长期效果差，难以达到瘤体缩小机化的目的。TAE术后瘤体与肝裸区、网膜等建立了广泛的侧支循环，增加了手术难度及出血量;TAE可造成肝脏坏死、肝脓肿、胆道缺血性狭窄等严重并发症。　　6.超声引导下介入治疗　　超声引导下微波和射频治疗可使瘤体局部升温，将肝细胞和血管神经等组织凝固，达到治愈目的。也可用超声引导下瘤体内注射硬化剂，使瘤体内血管收缩，内皮细胞破坏和血管壁变性，局部缺血坏死、血栓形成，瘤体纤维化，缩小。　　目前，真正难处理的是那些多发性、弥漫性或生长在肝实质内的中央型血管瘤，而生长在肝表面、肝脏一叶或半肝以上的巨大血管瘤，均能获得完整切除(包括尾叶血管瘤)，由于血管瘤极少合并肝硬化，因此，行肝三叶切除也很少发生肝功能衰竭。对肝血管瘤的处理不能像肝癌那样积极，虽然许多用于肝癌治疗的方法也可用于血管瘤的治疗，但两种疾病的性质不同，不能认为对血管瘤治疗有效就认为其治疗合理。如果指征不强，宁愿观察也不要随意治疗，以免造成严重的后果。

　　肝血管瘤的病因概要：　　肝血管瘤多见于中年患者，女性多见多为单发。血管瘤的病因学仍然不清楚，多次妊娠或使用孕激素期间的妇女发病率增高。肿瘤的生长是进行性膨胀的结果，而非源于增生或者肥大，血管瘤压迫周围肝脏组织，肝血管瘤可分为海绵状血管瘤和毛细血管瘤，前者多有血栓。多数血管瘤常可见到退行性病理变化，如包膜纤维性硬化、陈旧的血栓机化、玻璃样变，伴有胶原增加甚至钙化等。　　肝血管瘤的详细解释：　　流行病学及病因：　　肝血管瘤多见于中年患者，女性多见(60%~80%)，多为单发，也可多发;左、右肝的发生率大致相等。血管瘤的病因学仍然不清楚，多次妊娠或使用孕激素期间的妇女发病率增高，提示孕激素可能与肝血管瘤的发生有某种联系。肿瘤的生长是进行性膨胀的结果，而非源于增生或者肥大，血管瘤压迫周围肝脏组织，保持一个可以解剖的平面。在怀孕或者口服避孕药期间肿瘤生长和出现症状，同时血管瘤组织内雌激素受体含量明显高于周围正常肝组织，提示雌激素可能在肿瘤的生长过程中起重要作用。　　病理及病理生理学　　肝血管瘤可分为海绵状血管瘤和毛细血管瘤，前者多有血栓。它在尸检中的检出率为0.4%~20%。肝血管瘤大小不一，最小者需在显微镜下确认，巨大者下线达盆腔。当病变大于4cm时称为巨大血管瘤。肿瘤可发生于肝脏任何部位，但常位于肝右叶包膜下，多数为单发，多发者约占10%。肉眼观察呈紫红色或蓝紫色，不规则分叶状。质地柔软或弹性感，亦可较坚硬，与周围肝实质分界清楚，切面呈网状。血管瘤内并发血栓形成时有炎症改变。多数血管瘤常可见到退行性病理变化，如包膜纤维性硬化、陈旧的血栓机化、玻璃样变，伴有胶原增加甚至钙化等。根据纤维组织多少可将其分为四型：肝脏海绵状血管瘤 此型最多见。肿瘤切面呈蜂窝状，由充满血液及机化血栓的肝血窦组成。血窦壁内衬以内皮细胞，血窦之间有纤维间隔，大的纤维隔内有小血管和残余胆管分布。纤维隔和管壁可发生钙化或静脉石。瘤体与正常肝组织分界明显，有一纤维包膜。　　2.硬化性血管瘤 血管塌陷或闭合，间隔纤维组织极丰富，血管瘤呈退行性改变。　　3.肝毛细血管瘤 以血管腔狭窄、纤维间隔组织丰富为其特点，此型少见。　　4.血管内皮细胞瘤/此型罕见，为起源于血管内皮细胞的肝肿瘤。病因未明。女性占60%。肿瘤由树枝状细胞和上皮样细胞组成，间质显著硬化，其特征为多源性和广泛的窦样和脉络样浸润。常因腹痛就诊，或因剖腹探查时偶然发现。肿瘤生长缓慢，30%的患者有5年生存期。Ishak认为，本型肯定恶变，几乎均伴有肝内蔓延，属良性血管瘤和肝血管内皮细胞肉瘤的中间型，并将其单列为上皮样血管内皮细胞瘤。