肝素相关的血小板减少性紫癜
什么是肝素相关的血小板减少性紫癜?
肝素相关的血小板减少性紫癜(HIT)备受关注,因为其发生率及临床表现呈多样性。由Gollub和Lin于1962年首先报道,可分为两型。I型HIT,即轻型HIT,于应用肝素后1~4天发生,血小板计数一般不低于100×10~9/L;Ⅱ型HIT,于应用肝素后至少5天出现血小板计数降至50×10~9/L。以下,用灵敏的14C血清素释放试验测定肝素依赖性的抗血小板抗体阳性。
详细介绍
疾病症状:
肝素相关的血小板减少性紫癜的症状:T型血小板数不少于50×10~9/L,表现为无症状性轻度血小板减少,多于最初几天发生;Ⅱ型病情危重,于首次用药5~14天出现血小板进行性减少,少有出血表现,多有血栓形成或DIC,静脉血栓比动脉血栓更常见,表现为肢体末端肿胀或局部缺血,呼吸困难、心肌梗死、心脏停搏,皮肤坏死、腹痛等,有时发生双侧肾上腺血栓而出血坏死,致严重的低血压发生。
疾病检查:
肝素相关的血小板减少性紫癜若无其他病因,接受肝素治疗的患者连续2天血小板计数低于100×10~9/L。应考虑为HAT。对于疑难病例,应在停用6~12小时后再计数血小板。若血小板数开始上升,且有肝素依赖抗体则诊断可以成立。
疾病治疗:
肝素相关的血小板减少性紫癜的治疗:若血小板数大于50×10~9/L,停用肝素应慎重,因为部分患者血小板可自行恢复正常,且停用肝素后可使血栓症状加重或复发。 若血小板数小于50×10~9/L,应立即停用肝素,因为这极有可能为诱发DIC所致。停用肝素后数天之内血小板数可恢复正常。且常常在停用肝素6~12小时后血小板即开始升高。I型HAT患者不需治疗,Ⅱ型肝素相关的血小板减少性紫癜患者除上述治疗外,应积极抗血栓,可用低分子量肝素和类肝素药物(但应注意可能与肝素有交叉反应)。 以及维生素K拮抗剂或溶纤维素蛋白药蛇毒蛋白治疗。Ⅱ型HAT死亡率为30%,20%的患者需截肢。
预防预后:
肝素相关的血小板减少性紫癜发病机制尚未清楚,近期研究表明,大部分患者血小板可以发生自然凝集,血中PAIgG浓度增高,部分患者血中IgG可与肝素相结合。患者血浆或血清与肝素混合可以使血小板释放5-羟色胺和血小板3因子,提示肝素诱发HIT与免疫机制有一定联系。