发作性睡病
什么是发作性睡病?
发作性睡病是一种不常见的睡眠障碍,特征是反复的不可抑制的发生于清醒时间的发作性睡眠,可伴有猝倒、睡眠瘫痪及幻觉。合称发作性睡眠四联征。造成发作性睡病的原因目前尚不清楚,但Krabbe(1942)首报,Daly(1959)馓一家系3人患病。呈AD遗传。常在家族中发生。
详细介绍
疾病症状:
儿童或青年起病,特征是发作性不可抗拒的短睡,合并猝倒、睡眠性瘫痪及人眠前幻觉(hypnagogic hallucination)。患者可随时突发不可抑制的睡眠。偶有沉睡。但一入睡,很易唤醒。患者一天发作次数可多可少,每一次持续一小时或稍短。常在单调环境中发作,如枯燥的会议或长时间的高速公路驾驶。醒后病人觉得很清醒,但可能在几分钟后再次入睡。 突然的情感反应如愤怒、恐惧、欢喜、哭或惊奇,患者可能会出现短暂的瘫痪而无意识丧失(称为猝倒),丢掉手中所持之物或倒地。还可能出现睡眠瘫痪,当刚入睡或刚醒来时突然出现想动而不能动的感觉。这种经历是非常恐怖的。真性幻觉(即患者看到或听到不存在的事),可在睡眠开始时出现,偶尔会在醒时发生。幻觉类似于正常做梦,但更强一些。仅10%的发作性睡病患者会有上述全部症状;大多数仅有部分症状。
疾病检查:
虽然诊断通常是基于症状,但相似的症状并非意味着一个人患有发作性睡病。猝倒、睡眠瘫痪及幻觉在少儿中常见,有时也见于健康成人。如果医生对诊断不肯定,应将病人送至睡眠研究实验室。EEG检查,即病人脑电活动的记录可显示病人入睡时出现REM-型睡眠节律,这是典型的发作性睡病节律。目前还未发现有任何脑的结构性改变,血检验亦未发现任何异常。 鉴别诊断: 发作性睡病需要和下面疾病鉴别: 一、家族性脑瘤 少见,至1977年只有31例证实脑瘤发生于家族中的报道。Thuwe(1979)报6例遗传性大脑神经胶质瘤,呈不完全外显的AD遗传。 二、家族性颅内动脉瘤 Fox(1980)报一家系13人中6例确诊为颅内动脉瘤,认为符合AD遗传。 三、家族性遗传性红斑肢痛症 是一种以双侧肢端阵发性血管扩张,伴红、肿、热和痛为特征的少见病。呈XD遗传。
疾病治疗:
治疗: 兴奋性药物,如肾上腺素、苯丙胺、右旋苯丙胺、盐酸哌醋甲酯,可能有助于缓解发作性睡病。药物的剂量需要调整以防止副作用如颤动、过度活动或体重减轻,因此一旦治疗开始,医生应密切监测病人。丙咪嗪,一种抗抑郁药通常有助于缓解猝倒。 1.全身治疗 (1)抗感染:选用可透过血脑屏障的敏感性广谱抗生素,剂量足够大。 (2)对症处理:如支持疗法,保持水电解质平衡,脱水剂降低颅内压,类固醇皮质激素减轻脑水肿;脑水肿较重时,应限制入水量。 2.局部治疗 (1)清理外耳道,保持中耳引流通畅。 (2)及时行乳突探查、病灶清除及脑脓肿穿刺或切开排脓。 3.中医治疗 中医根据其临床表现.若呈现热毒炽盛者,可用清瘟败毒饮加减;若隐匿期、显症期,表现为阴虚毒困者,用加减复脉汤加活血祛瘀、解毒、清虚热之品;呈现阳虚毒困者,用薏苡附子败酱散合活络效灵丹加益气之品。
预防预后:
造成发作性睡病的原因目前尚不清楚,但Krabbe(1942)首报,Daly(1959)馓一家系3人患病。呈AD遗传。常在家族中发生。虽然发作性睡病无严重医学后遗症,但它具有一定的威胁性且可增加发生意外的危险。