恶性心脏肿瘤
什么是恶性心脏肿瘤?
原发性心脏肿瘤临床少见,发病率0.12%~0.13%,其中25%为恶性肿瘤。原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄(3个月到70岁),多发生于成人,75%在49岁以下,婴幼儿不足10%。心脏肉瘤最常见,占全部心脏肿瘤的20%,占心脏恶性肿瘤的80%。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 原发性心脏恶性肿瘤依据其生长部位、性质以及局部漫润所造成的功能障碍的程度,可有不同的临床症状与体征。 1.心力衰竭 心脏恶性肿瘤由于其生长快,发现晚,恶性心脏肿瘤的临床表现主要为肿瘤堵塞心腔大血管以及心脏瓣膜口引起相应心力衰竭症状。肿瘤位于左心房者可直接堵塞左心房内的肺静脉开口,产生肺淤血乃至肺动脉高压。有的左心房内肿瘤可随心脏舒张、收缩活动,查体也能在心尖部听到舒张期杂音,产生的血流动力学变化酷似二尖瓣狭窄。发生在右心房的恶性肿瘤主要为肿瘤堵塞上、下腔静脉口或者堵塞三尖瓣口,逐渐引起右心衰的临床表现。 2.栓塞 由于肿瘤本身黏附物脱落或转移造成,原发性心脏恶性肿瘤患者中栓塞症状多见。Perchinsky等报道,一名3岁男孩突发右下肢急性动脉栓塞,经反复检查发现为原发性心脏恶性肉瘤引起。 3.心包积液和心包压塞 可以是首发症状,心包积液通常是血性的。尤其是男性血管肉瘤患者,常出现渗出性心包积液和心包压塞。 4.心律失常 恶性心脏肿瘤的症状通常表现为心悸、气促等慢性心衰的临床症状。心电图呈反复发作的室上性或室性心律失常,尤其是室性心律失常。多不能用药物控制。个别病例可出现由传导系统损害引起的传导阻滞和阿斯综合征,甚至心肌梗死。 5.其他症状 晕厥、恶性心脏肿瘤的症状为心脏扩大以及发热、消瘦、关节痛、肌痛等全身性表现,纵隔和肺转移引起的气急、咯血等也较常见。因此,临床遇到上述一项或几项临床表现时,尤其是不明原因的、药物治疗无效的进行性心衰、大量心包积液或心包压塞,顽固性心律失常(特别是室性心律失常),就应考虑到心脏恶性肿瘤的可能,应进一步检查。
疾病检查:
诊断 原发性心脏恶性肿瘤临床表现多样而无特异性,易与心脏其他痪患相混淆,所以恶性心脏肿瘤的诊断比较困难。心脏超声是诊断心脏肿瘤准确、安全、简单的检查手段,据报道对心脏内肿瘤的确诊率可达9l%(心脏黏液瘤除外)。超声检查可明确肿瘤的部位、范围、大小、形态及与周围组织的关系,恶性心脏肿瘤的诊断并可动态观察肿瘤的活动形态及其造成的功能障碍程度。有报道称。食管超声对原发于左心系统的肿瘤的诊断与鉴别诊断帮助更大。当超声发现肿物的基底部宽大、广泛,肿物延伸到肺静脉,肿物活动度差,或肿物附着部位不清楚时,应高度怀疑原发性心脏恶性肿瘤。CT和MRI检查能明确肿瘤组织的部位和范围,因而恶性心脏肿瘤的诊断价值越来越受到重视。 对一些特殊肿瘤,如脂肪瘤等,甚至可以做出组织学上恶性心脏肿瘤的诊断。由于CT和MRI能确定肿瘤的发生部位以及肿瘤对心腔、大血管和瓣膜的堵塞程度,并且能够直接判断肿瘤对周围组织的侵入及肿瘤转移情况,尤其是MRI的高分辨率,能显示肿瘤的三维结构并可以对肿瘤从不同角度进行扫描,因此对恶性肿瘤的手术方法选择具有重要的指导意义。
疾病治疗:
恶性心脏肿瘤的治疗概要: 恶性心脏肿瘤较为积极有效的治疗方法是切除肿瘤。有学者推荐术后化疗,常用药物为阿霉素、表阿霉索和异环磷酰胺。可用手术后治疗和不能手术切除的病例。 恶性心脏肿瘤的详细治疗: 治疗 l.切除肿瘤 是目前较为积极有效的治疗方法,但心脏恶性肿瘤很难做到根治切除,手术的目的仅是为了解除梗阻、延长生命。故作者认为治疗原则除应强调切除肿瘤及其周围组织以缓解症状、减少复发外,更应强调保护房室环等心腔内正常结构,减少术后并发症。恶性心脏肿瘤的手术在低温体外循环直视下进行,若肿物位于右心房腔内且瘤体巨大时,插腔静脉管较困难,且易碰碎瘤体以致肺栓塞。为防止心包积液和肿瘤复发,术后心包腔部分开放。 2.术后化疗的效果 目前尚有不同意见。为防止心脏恶性肿瘤的全身播散。有学者推荐术后化疗,常用药物为阿霉素、表阿霉索和异环磷酰胺;但也有学者报道,术后接受化疗的患者生存期要比未做化疗者短。原发性心脏恶性肿瘤多为肉瘤,肉瘤对化疗的敏感性差。而部分转移瘤对化疗的效果就要好些,恶性心脏肿瘤的治疗应根据患者的肿瘤病理类型及身体条件来决定术后是否做化疗及化疗时机。 3.放疗 可用手术后治疗和不能手术切除的病例。放射野应包括全部心脏及心包范围,并向外扩张2cm。放疗对恶性心脏肿瘤患者生存期的延长有统计学意义。Rodriguer等报道24例心脏移植治疗心脏恶性肿瘤,适用于肿瘤在心腔内广泛浸润而无远处转移者,2年和3年生存率分别为45%和35%。
预防预后:
心脏肉瘤分化很差,恶性心脏肿瘤的病因一般可分为梭形细胞肉瘤黏液肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和横纹肌肉瘤4种组织类型。血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性,其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道,如恶性畸胎瘤、错构瘤、黑素瘤等。