诊断思路　　对瓣膜狭窄的病因诊断可遵循以下思路：　　首先，应了解患者的一般情况和病史。如年龄，～般而言，瓣膜狭窄在儿童多为先天性心脏病，老年人则多为退行病变，中青年患者以风湿性心脏病最为多见;结缔组织病以女性较多见。应了解患者有无风湿病史、高热病史，有无高血压、糖尿病、高血脂。了解病史对判定瓣膜反流的性质大有益处。　　其次，了解临床医生提供的临床体征，尤其是心脏杂音和心音的改变，杂音的部位、性质、强度、传导等。必要时应进行听诊，做到心中有数，以便更好地与影像学发现相结合。做出正确判断。　　最后，应了解主要的实验室和器械检查的结果，如心电图、X线胸片、血常规、ESR等。如患者有血培养阳性则可明显加强诊断感染性心内膜炎的信心。　　在超声检查过程中，首先判定狭窄是否存在。需要注意的是应用超声心动图诊断瓣膜狭窄要结合考虑瓣叶活动、瓣口面积和过瓣血流三个因素。扩张型心肌病的心脏瓣膜开放幅度减少。但其瓣膜开放幅度减小是因为心腔增大，心室收缩功能明显减低，心室舒张末压增高，过瓣血流量减低所致，并不是真正的瓣膜狭窄。各种原因导致的主动脉瓣大量反流冲击二尖瓣前叶，使其开放受限，但狭窄并不存在，过瓣血流仍为层流。重度右室流出道梗阻合并三尖瓣狭窄，由于右室流出道狭窄，右室壁肥厚，右室顺应性减低，舒张末压增高，过三尖瓣血流速度止常，但三尖瓣狭窄确实存在，在右室流出道疏通后会显现出来。其次狭窄是否确实由瓣膜本身病变引起或是否主要由瓣膜本身病变引起。二尖瓣瓣上环，主动脉瓣下或瓣上隔膜样狭窄，心室流出道异常肥厚肌束等均可导致过瓣高速血流，瓣膜受高速血流冲击，可有一定程度纤维化改变，但不是主要原因。明确瓣膜狭窄后，观察瓣叶形态和回声，如瓣叶彤志、回声基本正常，则先天性病变可能性大;如瓣叶有变形，增厚，则更可能是后天病变。还需观察瓣膜周围组织结构是行有异常增生，影响瓣叶活动。同时结合病史，症状和体征，其他影像学检查和生化检查对瓣膜狭窄做出病因诊断。　　鉴别诊断　　瓣膜狭窄是常见的超声心动图征象，以二尖瓣狭窄最为常见，其次是主动脉瓣狭窄和肺动脉瓣狭窄，三尖瓣狭窄罕见。二尖瓣和三尖瓣狭窄多为后天病变所致，而肺动脉瓣狭窄则主要为先天病变。临床上多种疾病，如风湿性心脏病、先天性心脏病、感染性心内膜炎、老年退行性病变、结缔组织病、心脏肿瘤、类癌等均可导致瓣膜狭窄，表现出相似的瓣膜挟窄超声心动图表现。但每种疾病的病理解剖和病理生理变化不同，引发瓣膜狭窄的机制也不同，其超声心动图和临床表现各有其特点。　　(一)风湿性心脏病　　风湿性心脏病是由风湿活动(风湿热)累及心脏瓣膜而引起的以瓣膜病变为主的心脏疾患。患者多为青壮年，女性多见，多有咽喉肿痛、关节红肿等风湿热病史。风湿热的病因一般认为与A型溶血性链球菌感染所引起的变态厦应有关。随着抗生素的应用，近年来风心病的发病率有所下降，但在我国风心病们是最常见的心脏病之一。　　风湿病变主要累及二尖瓣，其次为主动脉瓣，较少累及三尖瓣，极少累及肺动脉瓣。心脏瓣膜风湿病变的病理过程分三期：　　(1)炎症渗出期：瓣膜充血、水肿。　　(2)增殖期：瓣膜纤维变性，结缔组织增生，瓣膜增厚变性，失去弹性。　　(3)癍痕形成期：增生组织机化。形成瘢痕，局部钙盐沉积，瓣膜挛缩，局部钙化。　　上述病理改变导致受累瓣膜不同程度狭窄和关闭不全。二尖瓣狭窄导致左房舒张期排血受阻，左房增大，肺静脉压增高，进而肺动脉压增高，二尖瓣关闭不全导致左室、左房前负荷增加，左房、左室增大。主动脉瓣狭窄导致左室后负荷增加，室壁增厚，心腔扩大。主动脉瓣反流导致左室前负荷增加，左室扩大。上述改变最后都可导致心脏扩大，心力衰竭。　　超声诊断要点　　二尖瓣狭窄：①二尖瓣瓣叶及瓣下腱索，不同程度增厚，增粗，回声增强，部分后伴声影。②瓣膜交界处及腱索间粘连。瓣叶活动僵硬，开放受限。③左室二尖瓣水平短轴切面显示二尖瓣口明显变小，似“鱼口”状。④二尖瓣瓣叶的M型运动曲线呈“城墙”样改变。⑤左房增大。单纯二尖瓣狭窄，左室内径可正常或偏小;合并二尖瓣瓣关闭不全和主动脉瓣关闭不全者，左室可有不同程度增大。⑥合并房颤者可有室壁运动不协调、运动幅度高低不等。部分合并左房血栓者，在左房和(或)左心耳内可搛及形状不规则实性回声。⑦频谱多普勒显示过二尖瓣口血流速度明显增快，频谱增宽，充填。重度狭窄表现为单峰充填频谱。彩色多普勒显示为过瓣红色为主五彩血流束。　　主动脉瓣狭窄：①主动脉瓣不同程度增厚，回声增强，部分后伴声影，瓣叶交界处粘连，瓣膜开放受限。②均合并二尖瓣病变。③左室内径可正常，升主动脉增宽。④左室壁对称性增厚。⑤彩色多普勒显示过主动脉瓣口收缩期窄束五彩血流，频谱多普勒在瓣上探及收缩期高速射流频谱。　　三尖瓣狭窄：①三尖瓣瓣叶不同程度增厚，回声增强，开放受限。②瓣下腱索增粗，粘连。③右房增大。④彩色多普勒显示过三尖瓣红色为主五彩血流。频谱多普勒显示瓣下血流速度加快，频谱增宽，充填。⑤均合并二尖瓣病变。　　肺动脉瓣狭窄：风湿性肺动脉瓣狭窄极为少见。　　结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断。①病史：有匣复咽部感染史、关节炎或关节痛史;病程较长，症状逐渐出现。②症状：有心悸、气短、乏力、呼吸困难。③体征：心界扩大，心尖搏动增强，二尖瓣狭窄时，心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音，如合并二尖瓣关闭不全，还可闻及全收缩期高调、一贯型吹风样杂音，向左腋下传导，伴第一心音减弱;如为主动脉瓣狭窄，则在胸骨右缘听到收缩期喷射样杂音，并可向颈部传导;主动脉瓣区第二心音减弱或消失。④心电图：多有心房颤动，左房和(或)左室增大。⑤X线胸片：二尖瓣狭窄时，左房扩大，肺动脉段突出，心影呈梨形。　　(二)老年退行性瓣膜病变　　老年退行性瓣膜病变是指与年龄因素相关的瓣膜病变。患者多为中老年人，有动脉硬化和高血压病史。一般认为与动脉粥样硬化利变态反应有关。病变主要侵犯主动脉瓣，随年龄增长，病情不断进展。近年来发病率上升，可能与饮食结构改变有关。　　病变瓣膜有细胞浸润，纤维组织脂质沉积。瓣叶增厚、钙化，导致瓣叶狭窄和关闭不全。　　超声诊断要点①反流束居中，多为少量。②瓣膜不均匀增厚，回声明显增强，部分后伴声影。瓣膜开放受限，关闭对合不良。病变主要累及主动脉瓣，二尖瓣可有类似病变，但多程度较轻，病变多发生在瓣环和瓣体部。③升主动脉M型曲线主波圆钝，重复波低平或消失。　　结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断。①病史：中老年发病，多有高血压、高血脂病史。②症状：胸闷、气短，可有胸痛。③体征;主动脉瓣听诊区收缩期喷射样杂音，向颈部放射。④心电图：左室肥厚，T波倒置，可能有不同程度的传导阻滞。⑤胸片：主动脉段突出，可发现主动脉根部钙化灶。　　(三)先天性主动脉瓣病变　　先天性主动脉瓣病变(congenital aortic valve disease)是很常见的心脏畸形，可表现为一叶式(不分叶)、二叶式、四叶式或某一瓣叶(多为左瓣)发育不良，其中以二叶式主动脉瓣最为常见，指主动脉瓣只有两个功能瓣叶。二叶式主动脉瓣的发病率为1%～2%，男性多见，可合并主动脉缩窄、主动脉弓离断等其他先天心脏畸形。　　主动脉瓣先天发育异常，瓣叶不完全分离或融合成两个瓣叶，两个瓣叶大小通常不等，较大者为融合的瓣叶，排列方位可呈左右或前后，主动脉根部扩张，冠状动脉多有异常。融合、冗长的瓣叶常导致瓣叶脱垂、关闭不全和狭窄，随年龄增长，易发生退行性变、钙化和感染性心内膜炎，进一步加重主动脉瓣狭窄和或关闭不全。主动脉瓣狭窄和关闭不全可导致左室壁肥厚，左室增大，主动脉扩张。　　超声诊断要点①彩包及频谱多普勒显示过主动脉瓣五彩血流束。②二叶式主动脉瓣在主动脉短轴切而关闭呈直线状，开放呈鱼嘴状，两个瓣叶大小不等，瓣缘可有增厚和钙化，故多呈较粗的偏心“一”字形。一个瓣叶发育不良袭现为瓣叶面积缩小，呈不等边的“Y”字形。四叶型的主动脉瓣关闭线表现为扭曲的“十”字形。③瓣膜交界粘连，开放受限，可有一定程度增厚。④左室壁肥厚。　　结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断。①病史：先天发病。②症状;多在成年后出现症状，常见的症状包括胸痛、乏力、气短和晕厥。③体征：主动脉瓣听诊区可闻及收缩期喷射样杂音，向颈部放射。　　(四)先天性二尖瓣病变　　先天性二尖瓣病变(congeital mitral valve disease)少见，瓣上结构、瓣叶、瓣下的腱索和乳头肌均可单独或合并发生病变导致二尖瓣狭窄，或是二尖瓣关闭不全，有些是二者合并存在。先天性二尖瓣病变多合并其他先天性心脏畸形。本病可分交界融合型、吊床型、降落伞型和漏斗型。　　降落伞型：所有腱索与单一乳头肌相连。腱索由过多的瓣膜组织相互连接，形成筛孔状附着于单侧乳头肌。　　交界融合型：瓣叶形态回声正常，瓣下乳头肌粗大，无腱索或腱索缩短，瓣下乳头肌与瓣叶融合。　　吊床型：没育正常的两组乳头肌结构，代之以多个肌性条索附着于左室后壁上方，二尖瓣前叶腱索跨过瓣口于后方变异乳头肌相连，呈网状遮挡二尖瓣口。　　漏斗型：瓣膜明显增厚，在交界处粘连融合，中间存留小的空隙，舒张期呈漏

　　超声心动图诊断瓣膜狭窄的依据是二维超声显示瓣叶开放受限，瓣口和(或)瓣环面积减小，彩色多普勒显示过瓣五彩血流束，频谱多普勒在瓣口探及高速血流，血流频谱增宽或充填。　　(一)二尖瓣狭窄　　二尖瓣狭窄(mitral valve stenosis)是指二尖瓣本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限，瓣口和(或)瓣环面积减小，过瓣血流速度增快。　　二尖瓣装置或二尖瓣器由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌四部分组成，是左侧房室瓣，位于左房、左室之间。瓣环类似圆形，由纤维组织构成，与主动脉瓣及三尖瓣环由纤维连接。瓣叶呈前后两叶状。前叶宽大，又称大瓣，呈梯形，附着于瓣环的前内l/3，与主动脉瓣有纤维连接。后叶狭长，附着于瓣环后2/3。前、后瓣叶有两个交界即前外和后内。瓣叶心房侧表而光滑，心室面不规则，有许多腱索附着，边缘呈锯齿状，交界闭合线(面)呈弧形。瓣叶分三部分，附着于瓣环的基底部，与腱索连接的边缘部和两者之间的中间部或透明部。多支多级腱索呈扇形连接二尖瓣叶和乳头肌。乳头肌分前外、后内两组。前外侧乳头肌位于前外侧，后内侧乳头肌位于室间隔和左室后壁之间。　　正常生理状态下，在左室舒张期主动脉瓣关闭，二尖瓣充分开放，由肺静脉回流入左房的血液无阻力流入左心室。二尖瓣狭窄时，左房向左室排血受阻，左房压力增高。早期左房会代偿性增大以减缓左房压力的增高，如果左房压力持续增高，将导致肺静脉压力增高，肺淤血，肺动脉高压，进而发生右心衰。　　二尖瓣狭窄的超声心动图表现为在胸骨旁左室长轴切面。心尖左室长轴切面及心尖四腔心等切面，二维超声显示二尖瓣开放受限，瓣口面积减小，左房增大，彩色多普勒显示过二尖瓣五彩镶嵌血流束，瓣口心房侧显现血流汇聚现象，脉冲及连续波。多昔勒在二尖瓣口探及高速血流，频窗增宽或充填，严重者呈梯形单峰。　　二尖瓣口面积测定及狭窄程度分级：测量二尖瓣口面积有多种方法，临床常用二维超声测定法和压力降半时间法。狭窄程度：正常4～6cm2;轻度狭窄：1，6～2，Ocm2;中度狭窄：l，1～1，5cm2;重度狭窄：≤1，0cm2。　　应用二维超声测定法要注意描绘面积，切面要垂直切到瓣口最窄处，可用左室长轴切面测骨的瓣叶开放幅度校对。应用压力降半时间法要注意二尖瓣反流会影响测量结果。　　(二)主动脉瓣狭窄　　主动脉瓣狭窄(aortic stenozis)是指主动脉瓣本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限，瓣口和(或)瓣环面积减小。过瓣血流速度增快。　　正常主动脉瓣由三个致密纤维组织的瓣叶组成，即右冠瓣、左冠瓣、无冠瓣，瓣叶基部附着在弧形弯曲的瓣环上，瓣叶与其上方相应的主动脉壁构成向上开口的袋状凹陷一一主动脉窦。三个瓣叶大小相等，位置等高。正常生理状况下，收缩期，左室排血，主动脉瓣开放，贴附于窦内，左室血射入主动脉。主动脉瓣狭窄时，左室射血阻力增加，为保持血流量不变，左室壁代偿性增厚以增加收缩力，在心肌肥厚。收缩力增强的同时左室腔压力在收缩和舒张末均增高，左室腔代偿性增大，如病程不断进展则发生失代偿，最终发生心力衰竭。　　主动脉瓣狭窄的超声心动图检查表现为主动脉瓣开放受限，在朐骨旁左室长轴切面，心尖左室长轴切面及心尖五腔心等切面显示主动脉瓣开放受限，瓣口面积减小，升主动脉扩张。室间隔及左室游离壁增厚;彩色多普勒显示过主动脉瓣五彩镶嵌血流束;脉冲及连续波多普勒在主动脉瓣口探及高速血流，频窗充填。　　主动脉瓣狭窄程度分级见表29一l。可应用连续方程法测量主动脉瓣口面积，正常主动脉瓣口面积为2，5～4，5cm2。　　(三)肺动脉瓣狭窄　　肺动脉瓣狭窄(pulmonaryr stenosis)是指肺动脉瓣本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限，瓣口和(或)瓣环面积减小，过瓣血流速度增快。　　正常肺动脉瓣由三个半月瓣组成一一左瓣、右瓣和前瓣。瓣叶基底部附着在瓣环上，瓣环和右室漏斗部肌肉相连。正常生理状况下，收缩期右室排血，肺动脉瓣开放，贴附于管壁;舒张期瓣叶关闭，闭合线不超过瓣环水平。肺动脉瓣狭窄时，右室射血阻力增加，为保持血流量不变，右室壁代偿性增厚以增加收缩力，在心肌肥厚者。收缩力增强的同时右室腔压力在收缩和舒张末均增高，右室腔代偿性增大，如病程不断进展则发生失代偿，最终发生右心衰竭。　　肺动脉瓣狭窄的超声心动图检查表现为肺动脉瓣开放受限，在胸骨旁主动脉短轴切面、主肺动脉长轴切面显示肺动脉瓣开放受限，瓣口面积减小，主肺动脉扩张;彩色多普勒显示过肺动脉瓣五彩镶嵌血流束;脉冲及连续波多普勒在肺动脉瓣口探及高速血流，频窗充填。　　(四)三尖瓣狭窄　　三尖瓣狭窄是指三尖瓣本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限，瓣口和(或)瓣环面积减小，过瓣血流速度增快。　　像二尖瓣装置一样，三尖瓣装置也包括瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和右室壁。三尖瓣环是三尖瓣的附着缘，略呈三角形，与二尖瓣环不在同一水平。瓣叶有三个：前瓣、后瓣和隔瓣。前瓣最大，是维持三尖瓣功能的主要部分;后瓣最小;隔瓣贴近室间隔，以许多小腱索与室间隔相连。　　正常生理状态下，在右室舒张期肺动脉瓣关闭，三尖瓣充分开放，由腔静脉回流入右房的血液无阻力流入右心室。三尖瓣狭窄时，右房向左室排血受阻。右房压力增高。早期右房会代偿性增大以减缓右房压力的增高。右房压力增高可导致卵圆孔重新开放，右向左分流。如果右房压力持续增高，将导致肺静脉压力增高，肺淤血，肺动脉高压，进而发生有心衰。　　三尖瓣狭窄的超声心动图表现为在胸骨旁右室流人道长轴切面、心尖四腔心等切面，二维超声显示三尖瓣开放受限，瓣口直径减小，右房增大，下腔静脉内径增宽，彩色多普勒显示过三尖瓣五彩镶嵌血流束，瓣口心房侧显现血流汇聚现象，脉冲及连续波多普勒在三尖瓣口探及过瓣血流速度增快，频窗增宽或充填，严重者呈梯形单峰。　　目前尚没有被普遍接受的三尖瓣面积的测量方治以及对三尖瓣狭窄程度的评估标准。一般认为，三尖瓣舒张期平均跨瓣压差大于2mmHg时考虑存在三尖瓣狭窄;舒张期平均跨瓣压差大于5mmHg时临床出现右心功能不全症状。

　　病因和发病机制　　1.瓣膜狭窄的病理机制 瓣膜本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限。瓣环缩窄，瓣口面积减少，进而导致狭窄。可能导致瓣膜狭窄的疾病包括：风湿性心脏瓣膜病、老年退行性瓣膜病变、先天性瓣膜病变、感染性心内膜炎、结缔组织病、心脏肿瘤、类癌等。　　2，风湿性心脏瓣膜病　风湿热或风湿活引起瓣膜的炎性病变反复发生，导致瓣叶增厚、钙化、挛缩、变形;瓣叶、腱索和乳头肌之间发生粘连、挛缩、钙化，导致瓣叶开放受限。　　3，老年退行性瓣膜病变 瓣叶交界粘连，瓣叶和瓣环钙化使瓣叶僵硬，活动受限，另外大块的钙化也可影响瓣叶的活动。　　1.先天性瓣膜病变 瓣膜先天性发育异常，如二叶式主动脉瓣、双孔二尖瓣、二尖瓣腱索和乳头肌位置异常、三尖瓣发育不良、瓣环缩窄等均可导致瓣叶开放受限，瓣环面积缩小。　　5，感染性心内膜炎 细菌附着于亚损的瓣膜表面形成赘生物，较大的赘生物限制瓣叶活动，赘生物本身部分阻塞瓣口。　　6，结缔组织病 系统性病变累及瓣膜装置的结缔组织，瓣膜变性、增厚、僵硬、开放受限。　　7，心脏肿瘤 肿瘤侵蚀瓣叶，和瓣叶粘连限制瓣叶开放，或肿瘤部分阻塞瓣口，　　8，类癌 血清素和多种血管活性物质的代谢物经血进入心脏，导致心内膜下纤维组织增生，多累及肺动脉瓣和三尖瓣，少数同时累及二尖瓣，导致瓣膜增厚、缩短、僵硬、粘连、开放受限。